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胎兒腦部檢查充滿挑戰性 - I
隱性脊柱裂合併中腦及後腦異常經驗分享
2023. 10. 2.
賴錫鉅
 
2023年9月8日一位30歲第二胎懷孕23週的外籍孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查,檢查結論如下:
1.隱性脊柱裂(spina bifida occult type):L4L5 位置(附圖1~3)
2.小腦呈現香蕉形狀(banana sign):大腦池(cisterna magna) 1.83mm 偏小(附圖4~5)
3.中腦有tectum beaking的現象(附圖5~6)
4.中線有CVI cyst 0.58cm(附圖 7~8)
5.除了上述異常發現之外,其餘的部分都是通過的。
 
這個case的唐氏症母血篩檢是四指標的檢查,唐氏症及神經管缺損都是低風險(Down risk:1/38500,NTD risk:1/846),孕婦服用憂鬱症藥物,身高151cm,體重51.5 kg,體重偏輕,目前沒有健保,先生在台灣攻讀PHD,學生的經濟狀況不會太好。
 
當天胎兒一開始是趴著的,所以先檢查脊椎,發現隱性脊柱裂,隱性脊柱裂只要沒有合併其他異常,預後是樂觀的,但是腦部檢查過程中,我們又發現胎兒小腦呈現banana sign、大腦池很小、中腦形狀有疑慮(tectum beaking)及腦部中線有CVI 水泡 0.58 cm,這些發現讓我很擔心;因為類似這些腦部異常發現的cases,大多合併開放型脊柱裂(myelomenigocele),這個case是隱性脊柱裂、又是外國人、孕婦無健保,已經有一個大寶。
 
為了更了解這些腦部異常,我閱讀這篇統計文獻(附圖9),造成胎兒這些腦部異常的可能原因有二個,基因異常或腦脊髓(CSF)leakage 造成;因此這個case我建議抽羊水做基因檢查、安排MRI 及後續超音波追蹤檢查。
 
高層次超音波檢查通常是由技術師(放射師)執行,如果檢查者能把規定的部位完成並取得標準影像已經是水準以上,如果能在我的規定之外,再主動發現不尋常影像,這是需要有職人精神的人格特質才能做到,舉例說明,小腦及大腦池這個切面是SOP的項目之一(A),BPD的平面(B),CSP及側腦室這個切面也是SOP的項目之一(C),如果能把ABC三個切面完整完成已經是很好了,但是A及B之間的切面呢?沒規定要看所以滑過去即可,看了也不懂要看什麼,真的是這樣嗎?做了這麼多年你不會感到好奇嗎?
 
A和B之間的切面就是中腦(midbrain)的位置(附圖10),這個部位對超音波檢查者是比較不熟悉的地方,舉例說明:Joubert syndrome 的診斷要件是molar tooth sign,molar tooth的牙齒部分就是midbrain,牙根就是小腦腳的superior branch,因為midbrain變瘦及vermis缺損造成兩支小腦腳彼此靠近呈現平行才造成有"molar tooth sign",我們是不是太依賴MRI而忽視了超音波的潛能,我們應該與MRI合作而不是依賴它。
 
中腦Tectum beaking:中腦腹側是tegmentum,背側是tectum,tectum 有兩個superior collicular和兩個inferior collicular,俗稱四疊體,tectum beaking就是四疊體形狀變尖,原本的形狀像元寶的底部平平的,中腦的中間有大腦導水管穿過,超音波看不到大腦導水管就是正常,正常中腦後側有echolucent 的小小space,我認為是四疊體的cisterna,區別thalamus(丘腦)和中腦我有兩個方法:1.thalamus中間有第三腦室 2.中腦後面有cisterna,這些經驗分享只是我個人初步的結論,我會再精進找出更好的區別方法。
 
1996年我取得婦產科專科醫師,當年我在李茂盛婦產科開始看胎兒心臟超音波,一路走來,我靠自己摸索前進,學習胎兒心臟超音波檢查很辛苦,有沒有心臟病,胎兒出生後很快就被驗證;而很多腦部的異常可能出生無症狀,寶寶成長過程中慢慢顯現出來,所以腦部超音波有沒有認真看,也沒有人會知道,只有天知道。
 
產前胎兒的檢查,每個SOP都是重點,凡事盡心盡力而已,這對夫妻是印度人,檢查後先生問我們,MRI的檢查費用多少?我可以感受到他們的不安與無助。
 
我一直相信病人就是我的老師,因為這個case,我去讀很多相關文獻,關於腦部的了解更加清楚,我想把它們做個記錄,當成自己的筆記,有興趣的同業也可以參考:
 
A. Brain abnormal finding有兩個可能原因:1.基因造成 2.CSF leakage
 
B. Chiari II malformation:
1.Small posterior fossa
2.Upward and downward herniation of cerebellum and vermis ,上面是經由tentorial incisura,下面是經由foramen magnum.
3.Brainstem deformation:包括 Pons, medulla, 4th ventricle and abnormal cerebellar morphology.
(有些文獻把midbrain視為brainstem的上端,中段是pons,下端是medulla)
4.Additional cranial features associated with myelomenigocele : colpocephaly, commissary anomalies , neuronal migration and cortical organisation disorders
5.Not all of these finding may be detectable before birth.
 
C. 與Myelomenigocele 相關的腦部異常發現可能有13項:
1.Posterior fossa funneling(附圖4)
2.Small transcerebellar diameter
3.Banana sign(附圖4~5 )
4.Beaked tectum(附圖5~6是本case,附圖13是正常case)
5.Lemon sign
(1~5項可以歸類 Chiari II malformation)
6.Small BPD and HC
7.Ventriculomegaly
8.Abnormal pointed shape of the occipital horn(附圖7是本case,附圖14是正常case)
9.Thinning of the posterior cerebrum
(8~9 可以視為因果,因為9所以有8)(檢查後回家重覆看,發現有8及9這兩個問題,附圖7.11.12.)
10.Perinodular heterotopia
11.Abnormal gyrations
12.Corpus callosum disorders
13.Midline interhemispheric cyst (包括 CVI cyst ,pineal cyst and arachnoid cyst)(附圖7~8)
 
 
附註:
1.附圖1~8及11~12是本case影像
2.附圖13~14 是其他正常case影像
 
 
 
 

孕兒診所賴錫鉅醫師417 胎兒腦部檢查充滿挑戰性- I  隱

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416
過多的檢查有帶給孕婦幸福嗎?
懷孕16週檢查心臟的困擾
2023. 9. 17.
賴錫鉅
 
2023年5月6日一位27歲試管懷孕12週又5天的孕婦在孕兒診所接受諮詢檢查,因為孕婦產檢被告知頸部透明帶異常,當天我的檢查結論如下:
1. 胎兒頭臀徑CRL 7.35 cm = 13週又3天
2. 頸部透明帶NT 5.1 mm (正常要小於3mm)(附圖1~2)
3. 建議抽羊水做染色體基因檢查(包括 Noonan syndrome 檢查)
4. 建議3週後追蹤檢查
 
孕婦於5月30日懷孕16週又1天回診,當天頸部透明帶有改善(附圖3),胎兒心臟檢查沒有複雜性心臟病,但是需要懷疑有心室中隔缺損(附圖 4~7),建議孕婦20週以後再做確認檢查。
 
孕婦於6月28日懷孕20週又2天回診,當天心臟檢查沒有心室中隔缺損(附圖 9~11),頸部透明帶明顯改善3.8 mm(附圖8),雖然超音波結構檢查沒有異常發現,但是孕婦的基因檢查結果的確讓人煩惱,基因的部分等小孩出生後再分享。
孕婦於7月11日懷孕22週又1天在孕兒診所接受完整的胎兒心臟及高層次超音波檢查,當天的結論:除了懷疑蝴蝶椎需要追蹤之外,沒有其他異常發現。
 
今天寫這篇文章的目的是想讓同業及孕婦知道胎兒心臟的最佳檢查週數是20週以後,太早做胎兒心臟檢查會產生不必要的煩惱,這個案例16週回診,檢查過程看到疑似VSD的影像,檢查者必需誠實告知,我相信孕婦及家屬心情一定會受影響,雖然20週時告訴她沒問題,這中間的時間我們有曾想過嗎?過多的檢查有帶給孕婦幸福嗎?
 
孕兒診所常規胎兒心臟及高層次超音波檢查通常會安排在22週前後有幾個考量因素:
1. 高層次的重點在腦部,20週以前的腦部結構包括胼胝體很難完整評估,有些孕婦因為預產期沒經過準確校正,週數可能有誤差,所以通常盡量約在滿21週,再加上身高體重的差異,我們會以經驗安排適合的週數,例如體重及肚皮比較厚的個案,安排滿22週比較安全。
 
2. 完整胎兒心臟超音波需要檢查肺靜脈是否進入左心房、主動脈弓是否狹窄及心室中隔缺損,這三項檢查在20週以前很難完整評估,20週以前雖然也可以檢查,但是要發沒問題的報告應該很難。
 
3. 很多孕婦本身是職業婦女,考量孕婦及先生要排假安排各種檢查;超音波的部分,我當然安排CP值高及最佳的時間檢查,節省往返的時間,以及過早檢查造成的疑慮,徒增煩惱。
 
4. 曾經有孕婦問我提早檢查的好處是什麼,我的回答是可以提早發現很重大的異常可以提早做因應的處理,這些重大異常通常不需要我,我相信產檢醫師應該沒有問題,即時產檢醫師沒有發現,在20週以後的高層次超音波檢查也不會漏掉,這樣的個案比率不會超過1%,我看診的時間有限,我選擇全心全意駐守山海關。
 
 
 
 
 
 

孕兒診所賴錫鉅醫師416 過多的檢查有帶給孕婦幸福嗎? 懷孕

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415
‘’24週以前要做出決定‘’ 是這樣嗎?
產前診斷胎兒隔離肺心得分享-III
2023. 8. 27.
賴錫鉅
 
2023年8月5日一位28歲第一胎懷孕21週又6天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查,孕婦已經在產檢醫院做過高層次超音波,當時的診斷是疑似隔離肺及心室中隔缺損,孕婦被告知需要在24週前做出是否繼續懷孕的決定,孕婦想要來孕兒診所再做一次檢查,當天檢查結論如下:
1. 左肺下葉隔離肺(BPS, intralobar type),隔離肺CVR: 0.557(0.52×2.59×2.23× 3.54 / 19.08)(附圖 1~10)
2. 胎兒心臟沒有發現心室中隔缺損
3. 羊水指數(AFI):8.2 cm 正常偏少
4. 腸子輕微白
5. 沒有腹水,沒有胸腔積水
 
當天檢查過程,讓我想起 2020年的個案 <相見歡- I > (請參考第265及296篇文章),那個case檢查後,我建議再來追蹤,後來孕婦和先生糾結於“必需在24週前決定”(醫師建議),決定取消複診終止懷孕,在終止懷孕的前一天,我請他們再讓我檢查一次,並告知24週不是所謂的天險,後來女兒平安健康的出生,足月出生後5個多月經由小兒心臟科執行心導管拴塞供應隔離肺的血管,之後每半年追蹤檢查是健康的,今天我有跟這位爸爸聯繫,他有傳小孩照片給我,非常健康。
 
8月5日檢查當天我把2020年的這個case的影像再調出來做比較,我認為相似度很高,看診醫師有沒有信心,孕婦及先生是可以感受得到。
 
2023年8月19日懷孕23週又5天孕婦回診追蹤檢查,當天結論如下:
1. 左側隔離肺CVR: 0.4588 (0.52×2.63×2.5×2.93/21.83)(附圖11~ 15)
2. 沒有腹水
3. 供應隔離肺的血管和兩週前比較,當天血流比較不明顯(附圖14 ),這是很重要的發現。
 
最近我把2020年4月的A(第265及296篇文章),2023年5月的B(第408篇文章)及最近的C(今天分享的415篇文章)這3個cases複習比較,我的心得分享如下:
 
1. 隔離肺的大小是很關鍵,判斷隔離肺大小是用CVR(我個人喜歡寫VCR,理由是方便記憶),如果CVR大於1.4且合併腹水預後不好。(個案B:22週又2天CVR: 1.92,個案B後來因為合併腹水實施電燒供應血管手術,術後胎死腹中。)
 
2. 隔離肺CVR如果小於0.75而且沒有腹水,預後是很好的。(個案A:20週又3天CVR: 0.467,24週又6天CVR :0.721,30週又6天CVR: 0.225)
 
3. 除了上述的CVR數據及腹水之外,判斷隔離肺的預後,我個人有自己的判斷方法,通常隔離肺在左肺,我會評估左肺動脈是否可以清楚看到,正常左側肺臟組織血液供應是左肺動脈,如果左肺動脈越容易看到,預後越好,表示左肺還有很多正常的部分。
 
4. 供應隔離肺的血管來自降主動脈,如果供應血管血流很容易看到,表示不正常的隔離肺組織有足夠的金援,預後相對不好,今天分享的個案,第二次檢查時,供應隔離肺血流明顯減少,這個case的預後相對樂觀。
 
5. 隔離肺(BPS)常常會合併CPAM,今天分享的個案,左肺上葉會看到一個小小的cyst(附圖10),也可以用hybrid type來形容,我個人認為CPAM預後比BPS好。
 
6. BPS 50~75%都會在28週以後變好,在24到26週有可能CVR來到相對高點,如果一定要在24週以前做出決定是相對不理智的。
 
7. 測量隔離肺的CVR 數據常常會因人而異,有些人會高估,有些人會低估,要比較最好是同一個人執行比較客觀。
 
8. 隔離肺的個案常常會看到心臟向右偏移(附圖1),不用太害怕,個案A、B及C都有這個現象。
 
 
關於24週不是天險的相關文章:
1. 第143篇文章:冬至有感~圓滿緣份 :產前診斷雙側主動脈弓及心室中隔缺損 、抽羊水……
2. 第206篇文章:懷孕24週以後才發現嚴重異常怎麼辦? 情願才能心甘
3. 第232篇文章:向菩薩致敬,產前診斷胎兒結節硬化症故事分享
 
我經常在休假日整理平日上班看到的影像,藉由重覆觀看,我還能找到一些讓自己進步的小細節,雖然診所看診量不多,但是千錘百鍊,看診會更有自信,我相信來過我診所的孕婦,多少能感受到我對超音波的熱愛,對每個胎兒的重視。
 
 
 
 
 

孕兒診所賴錫鉅醫師415 ‘’24週以前要做出決定‘’ 是這

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414
‘’如果合併小下巴,我們需要慎重的考慮未來‘’
下巴指數 jaw index 經驗分享
2023. 8. 6.
賴錫鉅
 
2023年6月29日一位34歲第一胎懷孕22週的孕婦在孕兒診所接受小耳症相關諮詢檢查,孕婦之前高層次超音波檢查被告知胎兒右耳小耳症及小下巴,當天我的檢查結論是:
1.右耳小耳症 type III
2.下巴還在正常範圍:
下巴長度(chin length):1.07cm (附圖3),chin length 數據參考附圖10
jaw index:28.7(1.57 cm/5.47cm x100) (附圖4.5.)
 
孕婦可以接受一邊小耳症的小孩,但是如果合併小下巴,她表示需要慎重的考慮未來,她們看診前已經上網查詢很多資料,有查到有些會合併臉部左右不對稱等相關問題,當天除了小耳症的診斷,我花很多時間檢查胎兒其他結構,還好除了右耳之外,沒有異常發現。
 
今天這篇文章分享我個人如何評估小下巴的心得:
1. 孕兒診所的高層次超音波檢查常規測量胎兒下巴長度(附圖1~3),這個檢查切面剛好也可以檢查胎兒鼻骨,所以鼻骨下巴可以在同一個影像完成,這個影像也需要目測鼻骨角度及下巴角度,排除鼻骨塌陷或下巴內縮等異常,請參考第320篇文章(口訣:一事爽50年);如果這個切面的下巴影像沒有疑慮,不需要再執行下巴指數的測量。
 
2. 下巴指數(jaw index): mandibular ramus兩側連線得到A,在A的中點與A垂直連接到mandibular的正中前緣得到B, B/胎頭BPD ×100 就是jaw index,附圖6~7及8~9是範例分享。
附圖6~7這個case下巴指數:1.92/5.98x100 =32.1
附圖8~9這個case下巴指數: 1.78/5.4x100=32.96
 
3. Jaw index:mean是32.2(記32即可),標準差SD是4.9,5th是24,小下巴的診斷需要23以下,下巴指數的數據是孕兒診所技術師提供給我,她是很認真的技術師。
 
4. 下巴是一個空間,理論上評估下巴應該是XYZ軸,我個人把下巴長度視為Y軸,B視為X軸,兩側mandibular ramus連線A視為Z軸。
 
平常正常case就要練習測量jaw index來累積經驗(附圖 6~9),遇到有疑慮的個案時才能得心應手,機會永遠是留給準備好的人;超音波基本上是類似電腦斷層,執行者把一個立體的結構從不同角度切進去看,所以腦中需要有一個3D結構,如果要判斷左右是否對稱,其實可以由上到下的橫切面來判斷,例如兩眼切面、鼻子嘴唇、上顎齒嘈骨及下顎齒嘈骨等平行切面是否左右對稱。
 
孕婦雖然是來諮詢小耳症,腦部及心臟還是必需要再做完整的檢查我才能心安,因為孕婦和先生正面的迎接未來,我會後續追蹤胎兒耳朵和下巴。
 
 
 
 

孕兒診所賴錫鉅醫師 414 ‘’如果合併小下巴,我們需要慎重

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412
一字之差的鑑別診斷
快速排除雙側主動脈弓
氣管位置及迷走性左側鎖骨下動脈是關鍵
2023. 7. 28.
賴錫鉅
右側主動脈弓的機率大約1/1000,雙側主動脈弓的機率大約1/10000,雙側主動脈弓造成血管環需要手術緩解的機率遠大於單純右側主動脈弓,這是為何需要產前鑑別診斷的原因,如果是單純右側主動脈弓,我不會特別建議在哪裡生產,但是雙側主動脈弓,我建議最好選擇在有小兒心臟外科的醫院生產; 雙側主動脈弓或右側主動脈弓的個案,我都會建議需要抽羊水做晶片檢查,排除基因異常的可能。
 
2023年7月21日一位31歲第一胎懷孕27週又1天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟超音波檢查,因為孕婦在她的國家被診斷雙側主動脈弓或右側主動脈弓,先生是台灣人,先生很擔心雙側主動脈弓的診斷,7月3日透過網路尋求協助,因為簽證的問題他們無法在檢查心臟最適合的週數回到台灣,我擔心週數太大,檢查難度增高,還好檢查當日胎兒還算配合,我順利的排除雙側主動脈弓,我的診斷是右側主動脈弓U type 合併迷走性左側鎖骨下動脈(附圖 1~7),先生及太太很高興的離開診所,因為這個診斷讓她可以安心的在她原來居住的地方生產。
 
這個case在看診前,我自己先review一遍第141篇及第170篇這兩篇文章,才能快速診斷,我自己寫過的文章,針對問題我都會在重覆閱讀的過程中有更深刻的體會,收獲最多的是我自己,如果我的筆記能夠幫助到其他人,我覺得我寫的東西更有意義。
 
如何區別雙側主動脈弓或右側主動脈弓?我把自己精進的步驟簡化後,再次分享給願意學習的人:
1. 要確立診斷雙側主動脈弓需要看到左及右主動脈弓,通常會呈現入字形。
2. 要排除雙側主動脈弓需要:看不到左側主動脈弓,只有右側主動脈弓。
3. 如何快速診斷不是雙側主動脈弓的技巧有兩個,一個是氣管在右側主動脈弓與動脈導管的中間位置(附圖1~5),另一個是看到迷走性左側鎖骨下動脈(ALSA 附圖6~7)。
 
如果上述三個重點看不懂為什麼,可以詳讀第141篇及第170篇文章。
杜蘇芮颱風剛經過台灣,今天經南迴公路來東海岸度假,假期是很久以前安排的,還好今天雨勢不大,真的很感恩,我的診所也是約診制,我能體會臨時取消的困擾。
 
 
 
 

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413
4D診斷小耳症可靠嗎?
2D長度大小及彎曲幅度比較可靠且快速
2023. 7. 30.
賴錫鉅
 
2023年7月13日一位32歲第二胎懷孕22週又1天的孕婦在孕兒診所接受胎兒諮詢檢查,因為她在21週又3天的高層次超音波檢查被診斷胎兒右耳小耳症;當天我的診斷是耳朵形狀沒有問題,除了耳朵之外,我認為腦部及心臟更重要,所以也一併檢查,也有人會認為耳朵問題只要看耳朵就好,為何還要看腦部及心臟呢?因為腦部及心臟檢查是最困難的部分,如果確認過沒有其他問題,即使確定胎兒一邊是小耳症,孕婦諮詢我的意見,我的看法是正面積極的;反之,如果胎兒耳朵沒有問題,產後才發現腦部或心臟有問題,我會很難過沒有幫孕婦檢查,所以我請護理人員轉達,如果要來診所諮詢,我有自己的原則。
 
檢查當天看了孕婦被診斷小耳症的影像,檢查人員是用4D看胎兒耳朵,發現左右耳形狀不一樣,右耳形狀真的看起來是有問題,我同意檢查人員忠於自己的眼睛判斷,一定很多人會問:影像有問題為何是過度診斷?
 
婦產科用來宣傳4D美美的影像,其實是萬中選一的照片,要得到這個美美的照片前有可能會有很多不美的影像,多數人會選擇忽視它的存在,例如頭部有一個洞等奇怪的影像,如果你選擇相信看到的影像都是真的,你會很苦惱。
 
也許日後有專門研究4D診斷的檢查者,可以進而提供避免過度診斷的方法;目前我的經驗累積都來自2D,這是我最熟悉的工具,可以放心發報告的工具,目前2D是高層次超音波檢查的主要工具,4D超音波的發展有其功能性,只是你真的能駕馭這個工具嗎?還是只是做4D的皮毛功能而已呢?
 
附註:
1. 附上7月13日當日左右耳正常的2D影像(附圖 1~3)
2. 加碼附上6月29日診斷右耳小耳症type III的2D影像做比較(附圖 4~7),這個case孕婦及先生非常正向,她們可以接受右耳小耳症的小孩。
 
 
 
 

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411
Google 一顆星有感
診斷先天性心臟病需要很謹慎
心室中隔缺損(VSD)過度診斷案例分享
2023. 7. 10.
賴錫鉅
 
上個月診所因為沒有幫尋求協助的孕婦加診被評論一顆星(原因是既然“一開始”就不幫忙,護理人員還問一堆隱私),診所的護理人員很難過,反省自己是否太雞婆;其實診所的診量有限,評估是否可以協助之前,必須充分了解每個孕婦的問題,真的無法即時幫忙安插,我們也會盡力協助她們找專家幫忙。
 
孕兒診所的護理人員都很有同理心,願意花時間了解每個焦慮孕婦的故事,時間允許的情況下,我也會盡量安插看診,如果當週真的無法再加診,希望大家多多體諒。
 
7月8日一位35歲第一胎懷孕23週又5天的孕婦,因為6/24高層次超音波檢查(懷孕21週又5天)被診斷胎兒心室中隔缺損0.27到0.28公分(附圖1.2.),遠道來尋求協助,當天心臟超音波檢查後,我的結論是沒有異常發現,也就是沒有VSD.(附圖3.~9.)
 
我已經寫過不少VSD過度診斷的相關文章,為何我會想要再寫這一篇呢?因為我遇到不少VSD被過度診斷的cases,如果父母沒有信心面對,很有可能就被終止懷孕,我覺得自己在這方面有相當多的經驗,我願意分享自己的心得給同業參考:
1. 診斷VSD一定要看到彩色的血流影像經過破洞,如果只有黑白的影像有可能是假的。
 
2. 診斷VSD如果有看到彩色的影像經過破洞,你必需調低血流的gain至低點,gain太高會造成overlapping,因為overlapping造成過度診斷VSD.
 
3. 診斷VSD在18週以前很容易過度診斷,原因是因為肺動脈的血流太靠近心室中隔,肺動脈的血流會干擾判斷,這也是為何胎兒心臟超音波我會安排在22週左右的原因,後續再分享實戰經驗的案例給大家參考。
 
4. 今天分享的這個案例很有代表性,位於心臟中心的十字架位置的心室中隔相對比較薄(附圖3.4.),黑白影像本來就比較容易被看成沒有連續,所以這個位置的VSD很容易被過度診斷,會過度診斷表示操作者很認真看,沒有認真看也不會有過度診斷的問題。
 
5. 懷孕21週又5天時如果破洞是0.27公分,而且發生在十字架附近,出生時VSD有可能會來到0.81公分(×3倍), 需要手術的機會非常高,我認為產前會自行關閉的機會非常低(我真的沒有遇過自己會關閉的個案),如果產後沒有破洞,表示產前是過度診斷。
 
6. 即使產前胎兒心臟超音波沒有發現VSD,也不能太自滿,產後也有可能有很小的VSD的機會,例如肌肉型的VSD是後期因為細胞壞死造成的,這樣的VSD通常只需要觀察及追蹤即可,需要手術的機率非常低。(參考第230及400篇文章)
 
7. 產前診斷VSD有或沒有需要連續三個切面(參考第228篇文章),不能只看到一個切面就說有VSD,這個案例附圖5.~9.就是連續的切面,要診斷有VSD也許只需要一年的功力,要診斷沒有VSD需要超過十年的功力。
 
上周剛好與認識30年以上,但是很久沒聯絡的朋友聚餐,朋友中有人已經退休了,她們問我規劃何時退休,我說:自己會慢慢把工作減量,但是不想退休,因為現在是最成熟的時候,這時退休我覺得對不起上天,這是我的使命;雖然這是我的真心話,也希望沒能預約成功的孕婦多多體諒,我很認真看待每個和診所結緣的孕婦,診所的診次和醫師的體力有限。
 
 
 
 
 

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把自己當住院醫師:每天學習新的知識
產前診斷隔離肺如何諮詢
2023. 6. 5.
賴錫鉅
 
2023年5月31日(週三)在茂盛醫院看胎兒心臟超音波特別門診,其中有一位是28歲第一胎懷孕22週又2天的孕婦,這個case在5月30日高層次超音波懷疑左側隔離肺合併輕微腹水,幫她檢查的技術師希望我再幫她檢查肺部狀況,當天檢查的結論如下:(附圖3.~12.)
 
1. 胎兒心臟:除了左肺動脈比較細及心臟整體被左肺推到胸腔右側(Mediastinal Shift),沒有其他異常發現。
 
2. 胎兒左肺幾乎都是呈現白白的(3.83 x 3.86 x 4.99 cm)正常左肺組織只剩很小的部分(幾乎看不到),這一點可以從左肺動脈比較細得到解釋。
 
3. 左肺白白的區域血流沒有很豐富,但是可以發現供應血管來自降主動脈,,靜脈回流是肺靜脈,所以當天我的診斷是左肺有隔離肺( intralobar type BPS),因為體積很大,合理懷疑也有可能是複合型隔離肺(hybrid type: 同時有BPS及CPAM)
 
4. 輕微腹水(mild abdominal ascites)
 
5. 當天CVR: 1.92 ( 0.52 ×3.83 cm×3.86 cm×4.99 cm/頭圍19.99 cm)
 
檢查當天我的心情很沈重,我無法很樂觀跟孕婦說沒事,因為當天CVR 是1.92 ,三年前(2020年的個案)我產前診斷左肺有隔離肺的個案,當時CVR 的大小是0.72,後來小孩平安出生,生完一年多有接受心導管拴塞手術,把隔離肺的供應血管關閉,之後小孩沒有肺部問題。(參考第296及第265篇文章)
 
檢查當天回家以後,我每天心中都一直牽掛這個case,於是我把她的狀況分享到我參加的一個國際超音波群組,想要得到其他專家的意見,可能類似案例很少,還是沒有得到讓我心安的答案,我也查詢很多國際上的相關文獻,分享兩篇我覺得比較容易閱讀的文獻(附圖 1.2.),我把心得分享如下:
 
1. 隔離肺的CVR 最高點大約在26到28週,28週以後CVR可能會下降,第一次看到時如果CVR data是0.75以下,預後非常好,追蹤過程如果沒有胸腔及腹腔積水,產前不需做任何胎兒治療。
 
2. 追蹤過程如果出現胸腔積水或腹腔積水,胎兒治療目前有兩招;第一招是胸腔引流(thoraco-amniotic shunt :TAS),第二招是雷射電燒供應血管(laser coagulation of feeding artery),引流觀念在1986年由Dr. Weiner提出來,雷射電燒在2007年由Dr. Oepkes提出來,電燒的paper大部分是2013年以後,做的人不多,根據2022年這篇波蘭的文章(附圖 1.),我覺得電燒供應血管應該優於引流,電燒比較像主動出擊,引流比較像被動防守,產前電燒的個案通常產後比較不需要再手術處理隔離肺,但是電燒的個案也有可能失敗,原因是供應血管有兩條,但是只燒到其中一條,引流也有失敗可能,就是引流管跑掉離開位置。
 
3. 通常CVR 越高的個案,比較有機會胸腔積水及腹腔積水,初步我把data暫定在1.4,1.4以上比較有機會積水,有積水才需要處理,產前診斷BPS的個案,真正需要胎兒治療的個案約10%以下,表示90%都是沒事,只要持續追蹤即可。
 
4. 產前診斷BPS的個案,產後有可能是Hybrid type,同時有BPS及CPAM,從前CPAM的名稱是CCAML.
 
5. BPS 與CPAM 的CVR 同樣數值時,BPS的case比較容易會有Hydrop,原因在於形成mechanism不一樣,CPAM是直接 mass effect,而BPS 是lymph-like fluid secreted into pleural cavity 造成tension hydrothorax,tension hydrothorax 造成 mass effect,所以 BPS的個案可能 CVR 比較低就能形成 hydrop(與CPAM 相比),讀到這裡,頭暈暈的是正常。
 
 
 

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醫師的話有時候會造成更多的煩惱
2023. 5. 28.
賴錫鉅
 
醫師面對病人時,有時候脫口而出的幾句臆測,病人會煩惱不已,醫師如果提出病人症狀的可能診斷,但是無法提出相對應的處理方案,我覺得這樣是沒有建設性的。
 
案例分享:
2022年8月12日足月產正常男新生兒,產後沒有異常發現,於2023年4月17日腸病毒感染,當時有滴尿狀況(媽媽描述平常小便是噴的,感染後是用滴的),藥物治療兩個星期,滴尿狀況沒有改善轉診至A教學醫院,小兒腎臟科醫師說膀胱壁比較厚,插導尿管安排X光檢查沒有異常發現,醫師說以前沒看過,懷疑是‘’先天‘’的問題,小孩當天檢查完回家以後小便就恢復正常用噴的,媽媽因為擔心可能是‘’先天‘’的問題,所以來電問我們高層次超音波時腎臟及膀胱有沒有問題(孕婦於2022年4月12日懷孕21週又3天於孕兒診所檢查胎兒心臟及高層次超音波),當天的檢查沒有異常發現,為了慎重起見,我把當天的檢查影像再看過一遍,結論也是沒有異常發現。
 
媽媽因為擔心A教學醫院醫師說的話,再去B教學醫院看小兒腎臟科醫師,醫師說有可能是感染造成膀胱壁比較厚及凹凸影像,反正已經沒有症狀,只要後續追蹤即可。
 
孕兒診所的檢查影像都有傳輸給孕婦,就是為了以上的需要,到目前為止,我沒有遇過再回來看影像有改變過當時的結論,表示這些擔心都是多餘的,我不能否定先天的可能性,但是高層次當時的影像確定是沒有疑慮的,很少數的小兒科醫師甚至會跟媽媽說高層次沒有發現嗎?即使說者無心,但是聽者入心,也許會認為產前高層次超音波檢查者沒有盡責,我之所以要寫這篇文章,就是要減少‘’聽話‘’的人的煩惱,讓她們不需要再奔波於沒有意義的行動。
 
孕兒診所的高層次超音波執行者是有很多年操作經驗的技術師,影像會連線到我的診間,我和技術師同步看一個孕婦,檢查結束,影像會全部傳到我的診間電腦,我會親自看過每一張影像再打報告,如果影像有疑慮,我會請孕婦再回診追蹤,如果當天沒有異常發現,即使日後再重看影像,我認為也不會增加什麼有建設性的診斷。
 
胎兒是持續成長的個體,出生半年後的狀況有問題,還要媽媽來查高層次有沒有問題,這部分是有爭議的,針對腎臟及膀胱這個部分,我可以很肯定的說沒有意義。
 
附註:
文中個案2022年4月高層次超音波裡腎臟及膀胱影像參考附圖1~7
 
 
 
 

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我的快樂是告訴孕婦不用擔心
2023. 5. 17.
賴錫鉅
 
我很清楚因為擔心而無法睡覺的情緒,因為我自己也是擔心就會輾轉難眠的個性,所以遇到有問題的個案來電,我會儘量安插,讓孕婦諮詢第二意見。
 
2023年5月16日早上診所接到一位孕婦的電話,她陳述她的胎兒高層次超音波被診斷嚴重先天性心臟病:(附圖 16.)
1. 左心發育不全並二尖瓣狹窄
2. 心室中隔缺損(VSD)
3. 單一心房
4. 右心肥大
5. 異常靜脈回流
6. 肺動脈擴大
 
如果真是以上診斷,我的直覺是很不好,這是緊急的case,即便下午非常忙碌,我還是答應讓孕婦當天下午來診所看診,很幸運的完成了胎兒心臟超音波檢查,我的診斷如下:(附圖1~15)
1. 持續性左側上腔靜脈(PLSVC)
2. 沒有右側上腔靜脈(absent RSVC)
3. 輕微三尖瓣逆流(mild TR),只要沒有變嚴重,產後沒有問題。
4. 左右心房正常,左右肺靜脈正常,左右心室正常,沒有發現VSD
 
簡而言之,就是心臟血管的走向有點不同,但是心臟的運作是OK的,我的意見是抽羊水排除基因異常即可,如果沒有心臟以外的異常,小孩日後沒有問題,我建議3到4週後再追蹤主動脈大小及三尖瓣逆流,目前主動脈大小還OK.
 
孕婦在從極度悲觀到看到希望,她對於這麼不同的診斷很驚訝,我的回答是:
左側持續性上腔靜脈(PLSVC )的血流進入左心房後面的冠狀竇,讓冠狀竇變大,再加上胎兒沒有右側上腔靜脈,左右兩側頭頸部的靜脈回流都經由PLSVC到冠狀竇,所以冠狀竇變得很大,被誤認為左心房,才會有這一連串的錯誤判斷,很多年前我也曾經犯過這種錯。
 
孕兒診所雖然是很小的診所,看診人數也不多,但是看診的case都很有挑戰性,我覺得自己每天都在進步,面對生命我們需要很謹慎,轉診給其他醫師再看一次不代表你比較差,我認為你是尊重生命的人。
 
 
 
 

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