目前分類：產前診斷法洛氏心臟病 (4)

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441
法洛氏心臟病的破洞是屬於哪一型VSD
我的見解：第1.5型
2024. 10. 10.
賴錫鉅
 
2024年9月27日一位43歲第一胎懷孕31週又3天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟檢查，孕婦於9月26日來電告知診所行政人員，之前被診斷心室中隔缺損(VSD)，產檢醫師介紹她來做諮詢，因為已經超過胎兒心臟最佳檢查週數很多，胎兒心臟最佳檢查週數是22週，診所護理人員感到很為難，我請護理人員回覆我會盡量幫忙，但是也可能因為胎兒姿勢無法完成，如果她可以接受就接受約診。
 
檢查當天我原本很擔心無法完成，但胎兒真的很幫忙，竟然是第一名的最佳檢查姿勢（姿勢排行榜參考第227篇文章），當天我的診斷如下：(附圖 1~8)
1. 輕微型法洛氏( mild TF)：主動脈跨坐在心室中隔(overriding of aorta)(附圖 5.6.)
2. 肺動脈寬度 0.38 cm (附圖 3)
3. VSD 大小是0.36~0.38 cm (附圖 1.2.6.)
 
我建議孕婦考慮抽羊水做晶片檢查排除基因異常，新生兒日後只需要接受手術就是健康的小孩，預後非常好。
 
今天分享的案例有幾個重點：
 
1. 法洛氏的VSD，我以前視它為比較大的膜周部VSD，VSD延伸到胸骨旁短軸切面的12點鐘，我曾經用短軸切面‘’中隔缺一塊‘’來形容(附圖 1~3)，最近我想用一個新名稱：第1.5型VSD，稱呼這個破洞；我認為把它歸類為介於第一型和第二型之間最恰當，胸骨旁短軸切面如果三尖瓣是2點鐘方位，肺動脈瓣就是10點鐘方位，第一型靠近10點鐘，第二型靠近2點鐘，第1.5型就是12點鐘方位。
 
2. 胎兒心臟破洞很容易被低估，由上而下分別是第一型(subpulmonary)、第二型(perimembranous)及第三型，產前診斷第三型有可能是第二型，產前診斷是第二型有可能是第1.5型。
 
3. 除了上述的短軸區別之外，我在第440篇文章介紹的升主動脈與心室中隔的夾角也可以幫忙診斷法洛氏，這個案例升主動脈與心室中隔接近平行(附圖 5.6.)。
 
4. 胸骨旁短軸切面( parasternal short axis 附圖9.12.)及胸骨旁長軸切面(parasternal long axis附圖10)是小兒心臟超音波檢查VSD最重要的兩個切面，胸骨旁長軸切面與短軸切面彼此垂直，這個長軸切面在胎兒心臟超音波很少被提及，主要原因是胎兒有羊水環繞及胎兒肺部沒有空氣，可以看胎兒心臟的一些切面(例如five chamber view附圖 11)優於出生後的切面，所以不需特別去看胸骨旁長軸切面，雖然不需常規去看，但是在判斷第一型VSD時，這個切面是有幫忙的，日後我會介紹這個切面如何應用在胎兒心臟超音波,附圖9~12是心臟正常個案的影像。
 
5. 胎兒週數很大時，趴著的機率很高，胎兒周邊的羊水通常會隨著週數增加而變少，週數越大胎兒心臟血流越豐富，造成雜訊太多而影響判斷，所以最佳週數是22週前後。
 
 
附註：
1.今天分享的案例BMI 35.91,所以影像無法非常清楚，但是已經可以判斷，非常感恩。
2.胸骨旁短軸切面的應用請參考第437篇文章。
 
 
 
 

孕兒診所賴錫鉅醫師 441 法洛氏心臟病的破洞是屬於哪一型V

孕兒診所賴錫鉅醫師 441 法洛氏心臟病的破洞是屬於哪一型V

 

孕兒診所賴錫鉅醫師 441 法洛氏心臟病的破洞是屬於哪一型V

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440
輕微型法洛氏心臟病案例分享
升主動脈與心室中隔夾角如何應用- I
2024. 10. 6.
賴錫鉅
 
典型或嚴重型法洛氏的產前診斷很容易，診斷根據有兩個，分別是主動脈跨坐在心室中隔及肺動脈狹窄；輕微型法洛氏很容易被診斷為膜周部型心室中隔缺損，原因是主動脈跨坐在心室中隔可能不明顯及肺動脈沒有明顯比較小，這個時候怎麼辦呢？我有一個簡單的方法，測量心室中隔與升主動脈的夾角，正常心臟的夾角大約130~150度(附圖 9.10.)，如果大於150度就比較有法洛氏的可能，如果小於130度就有可能只是錯位型心室中隔缺損，以上的數據只是参考，因為每個人的測量習慣不一樣，最佳切面是apical five chamber view，其次是subcostal five chamber view，通常subcostal five chamber view測量角度會大於apical five chamber view.
 
案例分享：
2024年8月30日一位30歲試管懷孕第一胎22週的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查，當天檢查結論如下：
1. 右側主動脈弓合併膜周部型心室中隔缺損0.19 cm(RAA U type with perimembranous VSD)(附圖1.~3.)
2. 動脈導管比平常個案小(附圖2.)及升主動脈與心室中隔夾角偏大，建議三週後追蹤檢查。
3. 前置胎盤完全型
 
孕婦之前已抽過羊水，基因檢查沒有異常發現，所以只要後續追蹤即可。
 
2024年9月20日懷孕25週追蹤檢查結論如下：
1. 輕微型法洛氏心臟病合併右側主動脈弓U type (mild TF with RAA U type，附圖4.~8.)
診斷根據：主動脈跨坐在心室中隔(附圖4.~6.)
2. 肺動脈寬度0.32 cm(附圖7.)
 
這個案例讓我們學到什麼呢？
1. 輕微型法洛氏有可能被低估成膜週部心室中隔缺損，所以VSD追蹤檢查是需要的。
2. 如何避免法洛氏被低估，可以測量升主動脈與心室中隔的夾角，如果角度偏大或接近平行，要想到有法洛氏可能。
3. 動脈導管或肺動脈感覺比主動脈弓細
 
為什麼法洛氏的個案會有升主動脈與心室中隔夾角變大或接近平行，我個人的初步想法是：需要接近平行比較能造成肺動脈的擠壓，進而形成肺動脈根部狹窄。
 
執行胎兒心臟超音波檢查是我的常規日常工作，我覺得自己每天還是持續在進步，即使前進一點點，我還是充滿喜悅，我願意分享自己的心得幫助後進。
 
 

 

 

孕兒診所賴錫鉅醫師 440 輕微型法洛氏心臟病案例分享 :

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390
產前診斷法洛氏心臟病案例分享
如何區別一般型或嚴重型
2022. 12. 5.
賴錫鉅
 
2022年11月19日一位33歲第二胎的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟超音波檢查，檢查結論如下：
診斷：法洛氏嚴重型（Tetralogy Fallot severe type)（附圖1~8)
根據理由：
1. 動脈導管血液逆流供應左右肺動脈(DA reverse flow to RPA and LPA)
2. 沒有肺動脈血流來自右心室（ no PA flow from RV)
3. 總肺動脈很小
（法洛氏產前診斷參考第176，243 ,263 及372篇文章）
 
1. 胎兒被診斷出先天性心臟病，孕婦會非常擔心，家屬會考慮繼續懷孕或終止，以下是我的見解：
我主張再把法洛氏分成一般型（classic)或嚴重型(severe)，一般型預後是樂觀的，但是嚴重型的法洛氏，我會仔細說明，再請家屬討論後決定，法洛氏有80%是一般型，手術後就是健康的小孩；不論是一般型或嚴重型都需要抽羊水做染色體基因檢查，嚴重型也是可以經由手術治療，但是相對比較複雜。
 
2. 如何快速區別是否是嚴重型，我的重點在動脈導管的血液流向及總肺動脈大小，如果是動脈導管逆流及肺動脈很小或甚至看不到就是嚴重型。
 
3. 法洛氏嚴重型也可以被診斷為肺動脈閉鎖合併心室中隔缺損（Pulmonary atresia with VSD)，診斷名稱只是為了溝通方便，不需要被名稱綁架，只要你會畫圖，知道問題在哪裡即可。
 
4. 如何預測新生兒是 pink TOF or blue TOF，主要是看肺動脈大小，肺動脈越大越好。
 
5. 如何判斷新生兒是否是 DA dependent ，可以藉由DA的流向來判斷，如果DA血流逆流就是DA dependent, 新生兒DA dependent 的意思是出生後需要讓DA維持暢通，肺部才有足夠的血流，因此新生兒需要給予Prostaglandin 藥物，讓DA不會關閉。
 
法洛氏心臟病與其他類似的心臟病鑑別診斷可以參考附圖 9，附圖9來自附圖10左側這本書，右側是第三版，左側是第四版，第一版及第二版時，我逐字閱讀，第三版時是遇到什麼case就找出相關的內容，重覆看了好幾遍收穫很多，第四版裡的內容讓我溫故知新，真心推薦給有興趣的同業。
 
附註:
1. PA with VSD 参考第189及347篇文章。
2. CAT参考第220及354篇文章。
3. 錄影版可到我的IG觀看。
 
 
 
 

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小的法洛氏心臟病產前診斷案例分享
胎兒姿勢決定是否會漏診
2022. 5. 29.
賴錫鉅
 
2022年5月17日一位35歲試管懷孕第一胎的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟超音波檢查，檢查結論是法洛氏心臟病合併迷走性右側鎖骨下動脈（TOF with ARSA）（附圖1.～6.），對我而言TOF不會太難診斷，這個case很特別，所以我要分享給其他醫師參考，這個胎兒的法洛氏心臟病破洞不大很容易漏診；孕婦之前已經接受兩位醫師檢查，轉診醫師懷疑有法洛氏（TOF），接受轉診的醫師是同醫院的小兒心臟科醫師，他認為沒有法洛氏也沒有破洞（VSD），孕婦來找我檢查，孕婦告訴我之前兩位醫師都看了將近一個小時，這兩位醫師都非常認真。
 
當天我剛開始檢查時，胎兒的心臟姿勢是第二名，姿勢排行榜請參考第 227篇文章，我也沒有看到法洛氏的診斷要件‘’主動脈跨坐心室中隔(overriding aorta）‘’（附圖 7.8.），但是我有看到一個小小的破洞（VSD）（附圖9. 10.），因為胎兒一直沒有轉到我要的第一名姿勢，我請孕婦休息一下再檢查，孕婦第二次進來檢查時，我終於等到胎兒第一名的姿勢，順利取得overriding aorta 的影像（附圖 2.3.4.）及肺動脈小於主動脈的影像（附圖 5.），有了這兩個要件才能診斷法洛氏，當我確定有法洛氏後，我發現再仔細去看第二名時的影像，的確有overriding aorta 的蛛絲馬跡（附圖10.），但我認為這是馬後炮。
 
因為這個case，我有兩個結論：
1. 分享這個案例也警惕自己，以前認為診斷法洛氏只要有第二名姿勢即可，那是在法洛氏的破洞比較大時才成立，如果破洞比較小的法洛氏還是需要有第一名的姿勢。
2. 心臟正常的個案，主動脈的走向會和心室中隔有一個角度，表示主動脈會朝胎兒的右肩走，如果是法洛氏，主動脈的走向會和心室中隔幾乎平行，表示主動脈沒有轉彎，為何沒轉彎呢？因為主動脈有來自左心室及右心室的血液，導致主動脈沒轉彎。（附圖 1.）
 
最近有人問：
1.胎兒心臟超音波為何需要做呢？出生後再做心臟超音波不是更清楚嗎？
2.不是高層次超音波發現心臟有問題才需要做嗎？
 
我簡單地回答，我主張產前檢查胎兒心臟超音波的理由至少有兩個：
1. 胎兒先天性心臟病合併基因異常的機率比較高，如果發現胎兒有心臟病，我建議抽羊水，找出基因有問題的個案，請參考第150、181 、208及221篇文章，如果基因有問題，家屬在產前才有“選擇”機會。
2. 有些心臟病，例如全肺靜脈回流異常及主動脈弓狹窄的個案，產前診斷可以避免新生兒猝死，產前診斷是可以救命的，請參考第 157 篇文章。
 
 
 
 

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