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產前診斷共同動脈幹攻略
主動脈為主體,分型靠肺動脈
2019. 03. 03.
賴錫鉅
2019年2月28日一位32歲試管懷孕的孕婦在診所做胎兒心臟超音波檢查,我的診斷是共同動脈幹第一型(common arterial trunk,CAT type I)(附圖 1.)
共同動脈幹(CAT)的個案一定會有出口型心室中隔缺損(outlet type VSD)(附圖 2.),左右心室的出口只有一條粗大的共同動脈幹(附圖 3.),這條共同動脈幹再分出肺動脈及主動脈(附圖 4.),共同動脈幹個案在胎兒心臟超音波影像下,往往只看到一條粗粗的主動脈,肺動脈比較不容易被看到,因為肺動脈會藏在主動脈的下面,它的長度會比心臟正常的個案短(type I CAT)(附圖 5. 6. 7. 8.);甚至沒有肺動脈,左右肺動脈直接從CAT出來,如果左右肺動脈彼此很靠近就是type II CAT;如果左右肺動脈直接從CAT出來,但是彼此離得比較遠就是type III CAT. (附圖 9.)
共同動脈幹的 cases 為何需要分型呢?因為開刀的困難度不一樣,第一型因為有一條肺動脈分出左右肺動脈,所以開刀時,只要重接肺動脈,但是如果沒有肺動脈,就必需重接左右肺動脈兩條血管(參考第169 篇文章)。
共同動脈幹(CAT)的診斷訣竅有三招:
一. 三血管氣管切面(3 vessel trachea view,3VT view),往往只能看到主動脈和上腔靜脈(附圖 10.),沒有正常的三條血管(肺動脈、主動脈及上腔靜脈由左至右排列),如何判斷你所看到的血管是主動脈呢?我個人的方法是需要看到左側鎖骨下動脈來自這條粗粗的血管(附圖 11.),我才能肯定這條粗粗的血管就是主動脈,3VT view 如果只能看到主動脈及上腔靜脈時,我的腦中會有三個可能診斷,我把它們稱為主動脈三兄弟,分別是共同動脈幹(CAT)、嚴重型法洛氏(severe TOF)及肺動脈閉鎖合併心室中隔缺損(PA with VSD),接下來就需要靠肺動脈的血流來判斷:
1. 如果能看到肺動脈有血流從右心室出來,診斷就是severe TOF(附圖 12. 是一般的TOF,severe TOF肺動脈很小很小)。
2. 如果找不到肺動脈血流,但是有看到動脈導管的血流從主動脈弓遠側端過來供應左右肺動脈就是PA with VSD(附圖 13. 14.,參考第189篇文章)。
3. 如果看到肺動脈從粗粗的主動脈弓近側端出來就是共同動脈幹(附圖 4. 5.),如何判斷肺動脈呢?就是需要看到有分出左右肺動脈的血管(附圖 6.)。
二. 共同動脈幹的個案,如何看到肺動脈從共同動脈幹出來,我個人有兩個方法,一個是橫切,界於傳統five chamber view 和3 VT view之間的RVOT切面,可以看到左右肺動脈的血流,再根據左右肺動脈去找肺動脈(參考附圖 5. 6. 7. 8.);另一個方法是縱切看主動脈弓的近側端多一條血管出來(附圖 4.),這條血管就是肺動脈,我覺得橫切比縱切容易而且比較肯定。
三. 共同動脈幹收集左右心室的血流於一身,所以共同動脈幹的瓣膜需要特大號,瓣膜製作過程難免會有漏洞,所以常有血液逆流的情況發生,所以共同動脈幹的個案常會看到瓣膜閉鎖不全(CAT valve regurgitation)(附圖 15. 16.),這也是它的特色之一,但是也有可能沒有逆流的狀況。
如果孕婦只接受高層次超音波檢查,共同動脈幹這樣的心臟病,在傳統的心臟四腔室切面(four chamber view)(附圖17.)及主動脈縱切面(附圖18.)的影像,有可能看起來是正常的,如果多做一個five chamber view,就可能看到心室中隔缺損(VSD),看到有VSD 時,就需要做完整的胎兒心臟超音波。( 幫這個 case 檢查的醫師很用心,看到VSD,並懷疑主動脈狹窄,轉介她來我的診所 )
附圖 1. 12. 13. 15.來自德國Chaoui 及美國Abuhamad兩位醫師寫的這本書(附圖 19.),這本書已經出到第三版,我從第一版讀到第三版,讀第一版已經是20年前的往事,當時只是薄薄一本,現在第三版也出來很多年了,遇到胎兒心臟病的個案時,我會再溫故知新,他們都是我的老師,很感恩。
昨天超音波技術師問我,為何我願意花這麼多時間寫部落格,我的回答是:我想讓100年後的子孫看到100年前的人,是這麼認真做事情,如果我們會想到100年後的人,我們的行為應該會不一樣。
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產前診斷共同動脈幹如何諮詢
抽羊水是必要的檢查 - 排除迪喬治症候群
2017. 9. 24.
賴錫鉅
2017年9月22日一位35歲第二胎的孕婦在員林陳鴻基婦幼診所接受胎兒心臟超音波檢查,我的診斷是共同動脈幹第二型,沒有發現共同動脈幹瓣膜逆流也沒有主動脈弓中斷(附圖 1~10),她在一週前已做過高層次超音波檢查(許貴程醫師發現有單一臍動脈併懷疑有共同動脈幹的問題),我的建議是孕婦需要接受羊水檢查,排除合併染色體基因的問題,因為共同動脈幹合併迪喬治症候群的機率是30~40%,合併染色體數目異常的機率是4.5%;共同動脈幹開刀成功率大約9成,但是如果合併染色體基因的問題無解,我在兩年前也診斷過一位共同動脈幹的個案,孕婦還是醫院同事的妹妹,抽羊水證實是迪喬治症候群(參考第67篇文章),共同動脈幹的機率只有1.07/10000,極為罕見。
正常的心臟結構應該是左心室接主動脈,右心室是接肺動脈,所謂共同動脈幹是胚胎發育時,主動脈和肺動脈沒有完全分開,從左右心室共同出來一條血管(共同動脈幹),這條血管同時供應主動脈肺動脈及冠狀動脈(附圖 11.);根據肺動脈出來的位置,又可以將此異常分成四型(附圖 12.),其中第四型目前是歸類在肺動脈閉鎖合併心室中隔缺損(PA with VSD),所以只要能區別前三型即可,為何要根據肺動脈位置分型呢?因為開刀的方法有些不同,第一型最常見,因為第一型左右肺動脈有一條共同肺動脈(附圖 11.),所以開刀時只要把共同肺動脈接到右心室即可(中間需要一部分人工血管)(附圖 13.),如果左右肺動脈彼此之間沒有共同肺動脈就比較麻煩,需要各別接到人工血管,人工血管再接到右心室,原先的共同動脈幹日後當主動脈來用,左右心室的破洞也需要從右心室進去修補(附圖 14.)。
影響開刀及預後有兩個很重要的因素:共同動脈幹的瓣膜是否有發育不良合併逆流(附圖 15.)及是否有主動脈弓中斷的情況(附圖 16.),因為共同動脈幹常合併瓣膜逆流的情況,所以日後有可能需要置換瓣膜,連接肺動脈與右心室之間的人工血管無法與小孩一起成長,所以需要隨著成長更換人工血管,因為人工血管會讓血流速度變慢,比較容易形成血栓,有可能需要長期使用抗凝血藥物。
糖尿病孕婦生出共同動脈幹或右心雙出口的機率比一般孕婦高很多,所以有糖尿病的孕婦應該接受胎兒心臟超音波檢查,我個人認為所有孕婦都應該接受胎兒心臟超音波檢查,因為胎兒心臟有問題的case合併染色體基因異常的機率很高,所以胎兒心臟超音波在國外被稱為genetic ultrasound。
這位孕婦身高153.5公分體重87.2公斤,超音波影像比較不清楚。