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   產前診斷共同動脈幹如何諮詢
     抽羊水是必要的檢查 - 排除迪喬治症候群

       2017. 9. 24.
          賴錫鉅

 

      2017年9月22日一位35歲第二胎的孕婦在員林陳鴻基婦幼診所接受胎兒心臟超音波檢查,我的診斷是共同動脈幹第二型,沒有發現共同動脈幹瓣膜逆流也沒有主動脈弓中斷(附圖 1~10),她在一週前已做過高層次超音波檢查(許貴程醫師發現有單一臍動脈併懷疑有共同動脈幹的問題),我的建議是孕婦需要接受羊水檢查,排除合併染色體基因的問題,因為共同動脈幹合併迪喬治症候群的機率是30~40%,合併染色體數目異常的機率是4.5%;共同動脈幹開刀成功率大約9成,但是如果合併染色體基因的問題無解,我在兩年前也診斷過一位共同動脈幹的個案,孕婦還是醫院同事的妹妹,抽羊水證實是迪喬治症候群(參考第67篇文章),共同動脈幹的機率只有1.07/10000,極為罕見。

 

      正常的心臟結構應該是左心室接主動脈,右心室是接肺動脈,所謂共同動脈幹是胚胎發育時,主動脈和肺動脈沒有完全分開,從左右心室共同出來一條血管(共同動脈幹),這條血管同時供應主動脈肺動脈及冠狀動脈(附圖 11.);根據肺動脈出來的位置,又可以將此異常分成四型(附圖 12.),其中第四型目前是歸類在肺動脈閉鎖合併心室中隔缺損(PA with VSD),所以只要能區別前三型即可,為何要根據肺動脈位置分型呢?因為開刀的方法有些不同,第一型最常見,因為第一型左右肺動脈有一條共同肺動脈(附圖 11.),所以開刀時只要把共同肺動脈接到右心室即可(中間需要一部分人工血管)(附圖 13.),如果左右肺動脈彼此之間沒有共同肺動脈就比較麻煩,需要各別接到人工血管,人工血管再接到右心室,原先的共同動脈幹日後當主動脈來用,左右心室的破洞也需要從右心室進去修補(附圖 14.)。

 

      影響開刀及預後有兩個很重要的因素:共同動脈幹的瓣膜是否有發育不良合併逆流(附圖 15.)及是否有主動脈弓中斷的情況(附圖 16.),因為共同動脈幹常合併瓣膜逆流的情況,所以日後有可能需要置換瓣膜,連接肺動脈與右心室之間的人工血管無法與小孩一起成長,所以需要隨著成長更換人工血管,因為人工血管會讓血流速度變慢,比較容易形成血栓,有可能需要長期使用抗凝血藥物。

 

      糖尿病孕婦生出共同動脈幹或右心雙出口的機率比一般孕婦高很多,所以有糖尿病的孕婦應該接受胎兒心臟超音波檢查,我個人認為所有孕婦都應該接受胎兒心臟超音波檢查,因為胎兒心臟有問題的case合併染色體基因異常的機率很高,所以胎兒心臟超音波在國外被稱為genetic ultrasound。

 

      這位孕婦身高153.5公分體重87.2公斤,超音波影像比較不清楚。

 

 

 

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