賴錫鉅醫師 的 部落格

   產前診斷主動脈弓狹窄常常會遇到兩個困難點：

1. 偽陽性：超音波診斷有主動脈弓狹窄，出生沒有狹窄。

2. 偽陰性：超音波診斷沒有問題，出生有狹窄。

   針對這兩個問題，第 1 點會造成孕婦沒必要的煩惱，但是第 2 點新生兒生命有風險，所以產前診斷需要盡力降低這兩個風險，方法只有技術與經驗的累積，如果產前影像無法讓你下判斷時（直覺毛毛的），寧可偽陽性也不要偽陰性，就像盲腸炎（蘭尾炎）的術後診斷不能 100％正確，如果為了術後 100％正確，就可能有漏網之魚 － 該動手術而沒有動手術的風險（有時要開刀打開肚子才能判斷是否盲腸炎）。

   講到這裏，也許有人頭開始頭暈，總而言之，寧可產前懷疑有、產後沒事，也不要產前沒有、產後有事，主動脈弓嚴重狹窄的個案，有可能會新生兒猝死，所以產前診斷是需要的。

   如何排除主動脈弓狹窄，我的方法是橫切（附圖 1. ）看主動脈弓，我認為縱切（附圖 2. 3. 4. 5. 6.）比較會造成偽陽性及偽陰性的機會，所以我判斷的依據是橫切的動脈導管和主動脈弓（附圖 1. ），因為主動脈弓比動脈導管高度高，所以有時候需要向上切看完整的主動脈弓，此時只有主動脈弓的影像而沒有動脈導管（附圖 7. 8. ），主動脈弓和動脈導管最後都是進入降主動脈，我自己有編一句口訣：‘’走到底、彎進去‘’ （附圖 1. 9. 10.）來判斷主動脈弓是否正常，主動脈弓狹窄或中斷的個案，超音波的影像是沒有走到底但是動脈導管有走到底，底就是降主動脈，有時候因為胎兒姿勢或者孕婦肚皮比較厚時，你無法同時看到標準的動脈導管和主動脈弓，如果看到的畫面是動脈導管為主體，你會感覺主動脈弓是彎進去動脈導管和動脈導管合而為一，如果有彎進去就是正常的主動脈弓，除非我覺得主動脈弓有狹窄疑慮，我不需要常規去測量主動脈弓的寬度，但是我會目視它的寬度是否 ok，這個目視我認為只能靠經驗的累積，至於狹窄的個案，我會量主動脈弓的 Isthmus的寬度做為追蹤的參考（附圖 11. ）。

   「天道酬勤」，也許目前你無法體會我的口訣，如果你持續執行胎兒心臟超音波檢查，也許你會找出一套自己的方法，我寫這篇文章主要的目的是我想分享自己的方法，也對自己的過去做個記錄，希望我的心得能夠提供一些幫助。

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    多年以前我問過一位前輩醫師，做胎兒心臟超音波檢查他最怕漏診什麼？他的答案是主動脈弓狹窄，因為漏診主動脈弓狹窄，有可能一槍斃命；這句話我一直放在心上，一直在尋找方法克服它，最近我有一些領悟，我想和大家分享。

    主動脈弓和動脈導管相鄰（附圖 1. 2.），可以想像動脈導管和主動脈弓一開始是同一條大血管，後來分隔開來變成動脈導管和主動脈弓，主動脈弓和動脈導管之間的分隔需要在兩條血管之間，如果分隔太靠近主動脈弓就造成主動脈弓狹窄，主動脈弓的空間變小，動脈導管的空間相對變大，如果動脈導管是陰，主動脈弓就是陽，陰盛勢必陽衰，我曾經遇過一個 case，胎兒在 21週又 5天時，動脈導管很大（附圖 3. 4.），主動脈弓相對小（附圖 5. 6.），雖然當時主動脈弓的大小是通過的（附圖 7. 8.），新生兒出生以後有主動脈弓狹窄的情況，後來接受手術處理，從這個 case可以得到一個觀念，胎兒是持續成長的個體，主動脈弓中期沒有問題，不代表後期沒有問題，中期看起來有問題的個案，後期也有可能變成沒有問題，我個人認為 28 週可以決定日後有沒有問題，到目前為止，28週主動脈弓沒有問題的個案，我沒有遇過日後出生以後有主動脈弓狹窄的問題，有些 22週我覺得主動脈弓有疑慮的個案，我會要孕婦 28週再回診就是這個道理，如果 22週就看出很狹窄的個案，我會建議孕婦抽羊水做基因檢查，還因此檢查出染色體基因有問題。

    教科書在講到主動脈弓狹窄時，常會提到一個名詞 ‘’ shelf ‘’，在主動脈縱切時會看到 shelf 在主動脈弓裡面，以前我以為正常主動脈弓就沒有 shelf，這個觀念我最近改變了。

    最近我在做胎兒心臟超音波時，突然對 shelf（隔板）有頓悟的感覺，其實每個胎兒都有 shelf，只是 shelf 在動脈導管與主動脈弓之間，因為它沒有偏向任何一方，沒有發生問題，因為沒有問題，所以不會感覺到它的存在（附圖 9. 10. 11.），但是如果 shelf 偏向主動脈弓就會造成主動脈弓血流變小，血流變小就會造成發育沒有跟上，於是形成主動脈弓狹窄，因為 shelf 位置已經離開正常的位置（附圖 12. 13. 14.），所以才會讓人感覺它的存在，這是我對 shelf 的個人見解。

    行醫之後，越去研究人體的器官結構，越覺得它精細完美，是上天的傑作，但也因為正常的器官分工合作，運作良好、沒有病痛，我們感覺不到自己的幸運與幸福，我們能正常健康的活著，器官可以正常運作，都要很感恩，雖然是老生常談，我還是要提最愛說的那句話「謝天謝地」。

附註：附圖 7. 8. 來自附圖 15. 這本書。

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