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產前診斷肺動脈瓣嚴重狹窄案例分享
你的經驗會帶給孕婦心安
2021. 7. 18.
賴錫鉅
2021年7月17日一位32歲第二胎的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟超音波檢查，檢查結論如下：
1. 肺動脈瓣嚴重狹窄（severe pulmonary valve stenosis）（附圖 1.2.3.），日後很有可能進展成肺動脈瓣閉鎖（pulmonary valve atresia）。
2. 動脈導管血液逆流（DA flow reverse）（附圖4.5.6.7.8.）
3. 三尖瓣逆流（附圖 9.10.11.）
4. 懷疑很小肌肉型心室中隔缺損（附圖12.），這個問題可能是假的，因為影像沒有很典型，而且判斷心室中隔是否缺損的其他切面是正常的（附圖13.14.）,我認為心室中隔應該是完整的（intact ventricular septum ,IVS）。
5. 沒有發現與右心室腔相連接的冠狀動脈（RV- dependent coronary circulation, 簡稱RVDCC）
根據以上的描述，我的診斷是severe PS with IVS，日後有可能進展成PA with IVS.
這個case我傾向預後是樂觀的，可能出生以後做心導管即可，因為我之前診斷過的一個case, 超音波影像跟這個case非常類似，參考第256篇文章（2020年1月），那個案例小孩目前ㄧ歲三個月大體重12公斤，出生後三天接受心導管治療後，固定三個月追蹤回診，在家照護除了血氧的監測，其他跟一般孩子無異。(今天早上與去年這個案例連絡得知目前的狀況，媽媽也有傳今天的小孩照片給我，媽媽把他養得很好。）
如果要回顧肺動脈瓣閉鎖的個案，我印象最深刻的是2002年的案例（參考第14篇文章：回首來時路-II），19年前就是用心導管把肺動脈瓣撐開，之後也沒有再接受什麼特別的治療，2012年小孩10歲時我曾經見過小孩，看她健康又活潑，讓我很感動。
我的看診人數有限，但是我會把有問題的個案ㄧ再研究，之後再遇到相似的案例，自然能越來越精準的下診斷。
我想分享肺動脈瓣閉鎖的診斷之個人心得：
1. 如果有三尖瓣中度逆流的cases，預後會比較好，因為要有血液進出右心室，右心室才有機會發育。
2. 需判斷是否有心室中隔缺損（VSD），沒有VSD就是PA with IVS，就要注意是否合併RVDCC.（參考第256篇文章）
3. 有心室中隔缺損就是PA with VSD，就要注意是否有MAPCA.（參考第189篇文章）
4. 肺動脈瓣的厚度（右心室與肺動脈的距離）如果比較薄，預後比較好，例如今天的個案。（附圖 15.）
診斷出胎兒有心臟病，我的內心會很忐忑，因為會影響一個生命的未來，由衷感謝所有願意提供寶寶預後資料的父母，這些好消息可以提供面臨抉擇的準爸媽一個正向的能量，感謝他們。
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