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鼻子「挺」很重要
產前診斷 Binder syndrome 經驗分享
2020. 8. 7.
賴錫鉅
2020 年 8月 1日在我的診所看到一位胎兒鼻骨塌陷的個案(附圖 1. 2.),以前我也遇過類似的個案(附圖 3. 4. 5.),當時我只會用鼻骨塌陷來形容胎兒的特徵,我不知道可以用 Binder syndrome 來稱呼這樣的 cases。
Binder 是一位醫師的姓氏,就像 Down syndrome的Down 也是一位醫師的姓氏,Binder syndrome 就是鼻子和上顎有問題,它的特徵是鼻子很平及上顎發育不良,下顎相對很突出,診斷方法是看 facial profile,矢狀切面看鼻骨與 frontal bone的夾角;如何判斷夾角太大?我的方法是只要常規看這個切面(Sagittal plane)(附圖 6.),累積正常的經驗即可判斷,除了 Sagittal plane 之外,當你用冠狀切面檢查胎兒的嘴唇及鼻孔時,鼻孔會塌陷於兩頰之間(附圖 7. 8. 9. 10.),正常的個案鼻孔應該有高度,挺起來的鼻子影像是不一樣的(附圖 11. )。
我認為只要每個 case按照標準程序執行檢查,不難發現鼻骨塌陷的臉部異常,難的是要排除是否合併其他結構異常;此外還需要抽羊水排除是否合併基因異常,如果沒有合併基因及其他結構異常,胎兒出生時還是需要注意是否有呼吸及吞嚥的問題,之後也要會診整型外科及牙科評估治療方針,我的經驗是 Binder syndrme的機率很低,文獻上是寫 1/10000,所以這個名稱很少人知道,我自己把 Binder syndrome 翻譯成 ‘’ 冰的症候群 ‘’ ,希望我的分享讓更多人知道。