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產前診斷胎兒肝門靜脈沒有發育經驗分享－Part II
口訣：右肝門靜脈有無是關鍵
2022. 4. 10.
賴錫鉅
先天性肝門靜脈沒有發育（congenital agenesis of the portal venous system，簡稱CAPVS）是一種很少見的肝臟異常，因為門脈系統沒有發育，脾靜脈和腸繫膜靜脈血流無法直接進入肝臟代謝再進入體循環，只好直接進入體循環，沒有經過代謝的血流直接進入體循環到全身，勢必會有一些不良的影響，1793年Dr. Aberenthy首次提出CAPVS這個問題 ，一直到1994年 Dr. Morgan and Superina 嘗試分類CAPVS：
（一）Type I （classical Aberenthy，完全沒有發育）:
左右肝門靜脈完全沒有發育，原本的門脈系統血流全部進入下腔靜脈（portosystemic shunt），根據脾靜脈（spleen vein）和上腸繫膜靜脈（SMV）有無滙流可以再細分成：
a. Type Ia：spleen vein 和 SMV 沒有滙流，各自進入體循環，因為沒有滙流，就沒有總肝門靜脈（anatomical portal vein）。
b. Type Ib : spleen vein 和 SMV 滙流形成所謂的main portal vein 再進入體循環（IVC、renal vein、iliac vein、azygous vein or right atrium）
（二）Type II （部分沒有發育）
部分肝門靜脈血流直接進入體循環，部分還是經由肝內循環再進入體循環（portohepatic shunt），因為還有肝內循環，所以預後比較好，可以再細分成：
a. Type IIa：congenital variant
b. Type IIb : acquired
產前如何區別CAPVS Type I和Type II是非常重要的，因為Type I 是相對悲觀的，但是Type II是樂觀的，我研讀了很多篇相關的文獻，我初步的研究心得是關鍵在‘’是否有右肝門靜脈‘’，臍靜脈經由肝外循環進入體循環，就沒有左肝門靜脈及右肝門靜脈，如果臍靜脈有進入肝臟，即使沒有左肝門靜脈，仍然有機會有‘’右肝門靜脈‘’，只要有‘’右肝門靜脈‘’，預後是好的。
第365篇文章裡的個案我的診斷是CAPVS Type Ib，影像分享如下：
1. 靜脈導管沒有發育合併臍靜脈肝外循環（DV agenesis with extrahepatic umbilical systemic shunt）（附圖 1.）
2. 左右肝門靜脈沒有發育（Left portal vein and right portal vein agenesis）（附圖 2.）
3.脾靜脈及上腸繫膜靜脈滙流入一小段總肝門靜脈。（附圖 3.4.5.）
4.肝動脈血流相對會比較多（附圖6.7.），原因是沒有肝門靜脈血流灌注肝臟。
5.肝臟比較大而且echogenicity比較暗。（附圖8.）
我讀過CAPVS相關很多papers，但是以前沒有自己診斷過，我能夠發現這個case，原因在於執行胎兒心臟超音波檢查過程中，我會常規看靜脈導管是否在正常位置，如果我沒有常規做這個動作，這個case有可能被漏診（參考第365篇文章），靜脈導管（DV）真的是很神奇的一條關鍵血管，它位置如果正常代表三個靜脈系統彼此正常相連接，哪三個靜脈系統呢？
1. 臍靜脈系統 （umbilical vein system）
2. 肝門靜脈系統（portal vein system）
3. 體靜脈系統（systemic vein system）
我認為靜脈導管很神奇，即使沒有它，只要上述三個系統都正常以及沒有其他異常，新生兒是沒有問題的，所以DV可以當成常規篩檢項目，如何看DV可以參考第213篇文章，如果想要對CAPVS多一些了解，可以參考附圖9.10.這兩篇papers，我很感恩能自己診斷這個case，因為如果沒有親身經歷，我只能停留在紙上談兵的階段。
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