365
產前診斷胎兒肝門靜脈沒有發育經驗分享－Part I
口訣：腹內一把弓，肝臟才健康
2022. 4. 3.
賴錫鉅
2022年3月23日在茂盛醫院幫一位33歲試管懷孕第一胎的孕婦檢查胎兒心臟超音波過程中，心臟除了ARSA（迷走性右側鎖骨下動脈、附圖7.）沒發現其他異常，但是沒有靜脈導管，臍靜脈沒有經過肝門靜脈系統、直接進入胎兒右心房（附圖8.），我懷疑胎兒肝門靜脈沒有發育，雖然孕婦之前的母血篩檢NIPS是低風險，我建議孕婦需要抽羊水排除基因異常，並要求她重做高層次超音波排除其他結構異常，孕婦於3月30日在孕兒診所的檢查結果如下：
1. 靜脈導管沒有發育合併臍靜脈肝外循環（DV agenesis with extrahepatic umbilical systemic shunt ）
2. 左右肝門靜脈沒有發育（Left portal vein and right portal vein agenesis）
3. 脾靜脈及上腸繫膜靜脈滙流入一小段總肝門靜脈
（ Part II 再討論上述異常）
4. 左右耳前有小息肉
5. 心臟有ARSA
肝門靜脈沒有發育的個案非常少見，在此分享我的個人經驗，提供同業參考，我在住院醫師第三年（1994年）開始學高層次超音波檢查，張訓銘醫師教我量胎兒腹圍（AC），他說要看到一把弓射向胃（附圖2.），這句話一直在我的腦海裡，後來我有研究這把弓在解剖學的名稱，它就是左肝門靜脈及右肝門靜脈（附圖1.2.3.），如果你很認真去看正常的影像久了，遇到有問題的個案時（附圖9.10.），你應該會覺得怪怪的，今天我要把這把弓分析得更透徹，分享如下：
1. 胎兒臍帶裡的臍靜脈供應胎兒所需要的養分及氧氣，臍靜脈進入胎兒體內，正常情況是進入肝臟連接左肝門靜脈，如何判斷連接的血管是左肝門靜脈？需要看到三個守衛，第一個守衛叫做左肝門靜脈下行支（inferior branch）站在左肝門靜脈左邊，從這裡開始就是左肝門靜脈的起點，接下來你會看到內行支（medial branch）站在左肝門靜脈右邊、上行支（superior branch）站在左肝門靜脈的左邊。（附圖4.）
2. 左肝門靜脈繼續前進，會先分出一條神奇的‘’靜脈導管‘’（Ductus Venosus）之後才進入右肝門靜脈（附圖1.5.），左右肝門靜脈是由總肝門靜脈（Main portal vein）來做分界，在胎兒時期左肝門靜脈是純氧血，總肝門靜脈是缺氧血，右肝門靜脈接收絕大部分的左肝門靜脈血及所有總肝門靜脈的血，所以右肝門靜脈是混氧血（附圖1.），胎兒時期右肝門靜脈接收到的左肝門靜脈血遠大於總肝門靜脈血。
3. 神奇的靜脈導管（DV）（參考第213篇文章）是從左肝門靜脈分流出來進入接近心臟的下腔靜脈的血管（附圖6.），懷孕20週時DV 分流約30％，懷孕30週時DV分流約20％，表示懷孕後期肝臟需要更多的血流灌注；如果臍靜脈沒有進入肝臟而走肝外循環，把血液直接流入體循環，肝臟發育過程需要的血流勢必不足，這就是為何肝外循環的個案預後不好的原因。
試管懷孕的孕婦已經很辛苦了，如果日後新生兒有問題，媽媽會更辛苦，所以試管懷孕的孕婦應該接受最高規格的檢查，這是我的看法，提供給大家做參考。
全站熱搜
留言列表
孕兒診所 (3)
