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產前診斷主動脈瓣膜輕微狹窄（mild aortic valve stenosis）如何諮詢
2017. 8. 21.
賴錫鉅
2017年8月19日一位32歲第二胎的孕婦在我的診所接受胎兒高層次及心臟超音波檢查，胎兒心臟部分，我的診斷是輕微主動脈瓣膜狹窄，我的建議是做羊水晶片排除威廉症候群（Williams - Beuren syndrome ，deletion 7q 11.23）及持續追蹤主動脈瓣膜狹窄的狀況，是否有惡化或維持輕微型。
遇到有問題的個案，我都會複習相關的書籍，溫故知新很重要，看書只是紙上談兵，實例交相印證，對於以前所學有了 “啊！原來如此” 的感覺，我想藉這個case，分享我的心得。
主動脈瓣膜狹窄的機率大約1/2500（2.4~4.8/10000），好發於男生（男女比3：1 to 5：1），主動脈瓣膜狹窄合併染色體異常的機率很低，最有可能相關的是威廉症候群和Turner syndrome，我認為既然1/2500的機率都遇到了，何不抽羊水排除染色體基因的問題呢？
主動脈瓣膜狹窄的個案合併其他心臟異常的機率大約20%，包括心室中隔缺損（VSD），主動脈狹窄（coarctation of the aorta），Shone complex 及產後開放性動脈導管（PDA）。
主動脈瓣膜狹窄的個案合併其他器官異常的機率很低，輕微型的個案如果在持續的產前追蹤都維持是輕微型預後非常好，產前追蹤間隔是2～4週檢查一次，檢查內容是看左心室的功能及心室壁是否肥厚排除fibroelastosis，還要看二尖瓣及卵圓孔是否血液逆流，輕微型的個案也有可能進展成嚴重型甚至變成左心發育不全（hypoplastic left heart syndrome），所以追蹤檢查是必要的。
Reduced contractility and increased echogenicity of the left ventricular wall, as well as a decrease in the peak systolic aortic velocity , can be considered as signs of progression and worsening prognosis.（出自 Dr Rabih Chaoui）
所以主動脈的血流速度變快是不好，如果變慢不一定表示變好，有可能更嚴重（如果合併左心室功能變差）。
產前診斷主動脈瓣膜輕微狹窄，主動脈的最高流速至少要高於150 cm/sec，流速越高越嚴重，通常會高於200 cm/sec；懷孕中期胎兒心臟超音波檢查：主動脈血流即使都正常，也無法完全排除產後輕微型主動脈瓣膜狹窄的可能，所以產前超音波檢查正常也不能說一切沒問題 ，只能說產前正常，產後有問題的機率大幅下降，產前正常主動脈的血流速度是低於100 cm/sec。
產後需要注意的問題有 :
1. 預防細菌性心內膜炎及運動的限制
2.追蹤主動脈瓣膜的功能
3.瓣膜功能如果出現有問題可能需要心導管（balloon valvuloplasty）或外科手術（surgical commissurotomy），有些個案甚至需要置換瓣膜（aortic valve replacemment）。
附圖1～10 是這個case的超音波照片，附圖11是如何區別輕微型和嚴重型。
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