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雙胞胎之一有嚴重心臟病怎麼辦？
肺動脈閉鎖併心室中隔缺損案例分享：診斷MAPCA的撇步
2023. 3. 6.
賴錫鉅
雙胞胎之一如果有嚴重心臟病，有三種選擇：
1. 確定雙胞胎基因都沒有問題，繼續懷孕，有問題的個案盡量足月生下來接受手術治療。
2. 確定雙胞胎基因都沒有問題，繼續懷孕，有問題的個案出生後不介入治療，順其自然，這個方案有些醫院也許不同意，在沒有健保的年代就沒有不同意的問題。
3. 確定雙胞胎基因沒有問題，做選擇性減胎手術，這個方案需要醫師的幫助，有些醫師因為信仰不做這個處置，我覺得願意幫忙的醫師應該是菩薩，我非常尊敬他們。
2023年2月15日一位37歲試管雙胞胎懷孕23週第一胎的孕婦在孕兒接受胎兒心臟及高層次超音波檢查，診斷如下：
雙胞胎 A :男生
1.肺動脈閉鎖合併心室中隔缺損（PA with VSD) （附圖1～5，13~16）
2.主動脈到肺部的側枝循環 MAPCA ( Major aoropulmonary collateral arteries)（附圖6～8）
雙胞胎 B :男生，沒有異常發現。
根據孕婦提供的懷孕10週影像，我覺得比較像是雙絨毛膜雙羊膜雙胞胎（附圖10~12 ），孕婦也告知是異卵懷孕，我認為還是需要經由基因檢查確認，超音波只能判斷絨毛膜數。
雖然孕婦抽過台幣24000元的NIPS，孕婦必需抽羊水排除基因異常，同時藉由基因檢查判斷是同卵或異卵雙胞胎（非一般晶片檢查，需另外要求），異卵一定是雙絨毛膜，同卵有可能是雙絨毛膜或單絨毛膜，絨毛膜數影響選擇性減胎的風險。（參考第 391篇文章）
今天分享這個案例的重點不是介紹診斷PA with VSD的方法，想了解 PA with VSD的診斷請參考第189篇文章；今天我要分享診斷MAPCA的撇步，如果把流速設定在比較高時，例如 67cm/sec 看不到MAPCA(附圖9），如果把流速設定在 24cm/sec，就可看到MAPCA(附圖6~8），附圖7~8及附圖9是類似切面，差別只是血流的設定差異，MAPCA供應的肺臟組織，也可以把它想像成‘’隔離肺‘’的概念，如果把動脈導管逆流想像成主動脈藉由動脈導管直接供應肺臟也是可以的，生命會尋找出路，解決了目前的問題也許種下日後更大的問題，萬物的道理都是相通的，MAPCA一開始是為了提供肺臟更多血流，但是幫倒忙。（看到這裏有點頭暈是正常）
雙胞胎之一有異常，如果考慮選擇性減胎，需要和產檢的醫師溝通清楚，是否願意後續處理？孕婦要找願意減胎的醫師抽羊水，如果找A醫師抽羊水，再去找B醫師做減胎，我覺得對B醫師不好意思，如果醫師本人無法幫忙減胎，最好請病人找願意幫忙的醫師抽羊水，提供當事人一個選擇的機會，這樣也比較公平。
附註：
1. 第189篇文章：產前診斷 PA -VSD 案例分享
2. 第232篇文章：向菩薩致敬：產前診斷胎兒結節硬化症故事分享
3. 第316篇文章 : 雙胞胎一位胎死腹中，另一位腦部受傷案例分享
4. 第358篇文章：雙胞胎懷孕應該注意哪些問題 - I：14週以前要判斷單絨毛膜或雙絨毛膜
5. 第391篇文章：雙胞胎之一有問題怎麼辦？
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