賴錫鉅醫師 的 部落格

      兩週前一位剛懷孕的孕婦來電想預約胎兒心臟超音波及高層次超音波檢查（她才懷孕四週），她第一胎2014年出生，2015年接受心臟手術（先天性心臟病- 法洛氏四重症），她詢問最快何時可以約診，即使需要來兩次也沒有關係，如果沒有辦法確定胎兒心臟沒問題，她不敢再生第二胎。

      多年前，我曾經診斷一位胎兒心室中隔缺損的case，當時孕婦沒有接受我的建議抽羊水檢查，之後她在某醫學中心生產，小孩出生後不僅有心臟病，還有染色體基因的問題，所以再度懷孕後，她和先生決定終止妊娠，因為她們沒有能力再照顧第二個小孩（她因為月經異常來看診，特別把懷第二胎 、終止妊娠的往事告訴我，希望我把她的故事告訴其他孕婦 - 參考我的第14篇文章：回首來時路 II），有些人也許會認為有問題的小孩是上天的恩賜，但是我遇到的媽媽往往不敢要第二個恩賜，曾經有一位很信任我的孕婦，跟我說過一段話，我永遠銘記在心，她說已經有生病的先生需要照顧，請我仔細檢查她的寶寶，因為她無力再照顧一個有問題的小孩，她的眼淚讓我感動。

      最近參加一個醫學會議，遇到一位研究胚胎發育的學者，她說胚胎發育最容易受影響的兩個器官是心臟和內耳結構，尤其心臟的發育會影響其他器官，其他器官的發育需要心臟的血液供應，這也是為什麼心臟有問題常會合併其他問題，我的結論是心臟有問題一定要加做染色體基因檢查，如果單純心臟有問題還可以開刀治療，但是染色體基因的問題無解。

      為什麼我的診所有一套標準檢查項目，例如我已經把是否有迷走性右側鎖骨下動脈列為心臟超音波的 SOP，因為檢查這條血管需要很清楚的看到氣管與主動脈弓的相關位置，正常主動脈弓在氣管左側，如果胎兒有右側主動脈弓，它合併迪喬治症候群的機率是10 %，迷走性右側鎖骨下動脈不是我檢查的主要目的，因為它可以視為正常的變異，只要排除唐氏症即可。附圖 1 是2016年11月23日我檢查迷走性右側鎖骨下動脈的圖片，它的機率大約1%，所以會常常看到，不需要太擔心。

      每次檢查結束，如果沒有問題的個案我都會很高興，因為能給孕婦一個心安的報告，我會不斷的吸收新的知識，不斷的精進，在當醫師的這個身分，我認為無知即無德，我需要全力以赴。

      今天去日月潭走一走，煙雨濛濛的日月潭美的像一幅山水潑墨畫，尤其來到這個涼亭，更是感觸很多，在50年前這裡只有某位不朽的偉人才可以欣賞。

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      2016. 9. 1.

        賴錫鉅

      2016年8月30日一位30歲第二胎的孕婦來我的診所看診，原因是孕婦被告知胎兒心臟有問題，產檢醫師提供孕婦兩個選擇 -- 終止妊娠or 抽羊水檢查 ; 她當天是懷孕16週又1天，我的診斷是單一心室合併共同房室瓣，屬於複雜性心臟病，預後非常不好，雖然夫妻兩人心裡已經有準備，孕婦還是流下了眼淚，他們離開時還很有禮貌的謝謝我，我感到有點難過。

      看診結束，我反覆看我的錄影，我發現最後診斷應該是嚴重左心發育不全合併右心雙出口，理由如下：

1. 肺靜脈血液流到左心房後直接經由卵圓孔進入右心房，沒有血液進入非常小的左心室，所以左心室幾乎看不到。

2. 上下腔靜脈血液進入右心房。

3. 右心房的血液流到右心室，主動脈和肺動脈皆來自右心室。

      不論最後的診斷為何，它的處理都是一樣，唯一的心室日後當左心用，提供體循環需要的動力來源，只好犧牲肺循環需要的右心動力，把上下腔靜脈的血液直接引流到肺動脈進入肺部行氧合作用，但是右心室像布鞋，左心室像馬靴，布鞋無法像馬靴一樣持久，最後還是會面臨很大的問題，因為右心室畢竟是右心室，無法像左心室那麼耐用。

      在看診時，也許無法下最後的診斷，所以我個人都會錄影，回家再慢慢研究，在研究過程會遇到一些瓶頸，很感謝我有好幾位良師益友常提供他們的讀書心得給我，讓我不斷的精進，雖然我已經在這個領域做了20年，我還是有很多不懂的地方，就是因為學無止境，深深的吸引著我，讓我每天都好像學生一樣，擁有一顆年輕求知的心。

      有興趣的同業可到我的部落格備忘錄第97及第98篇，有更完整的錄影。

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      在我行醫的歲月裡，曾經目睹新生兒猝死的案例，所以我一直在尋找可能的原因，我發現嗆奶是最不可能的原因，只是揹黑鍋，我曾經在我服務的醫院連續做10年胎兒心臟超音波全面篩檢，在這10年裡，我們醫院的嬰兒室都很平安（參考第14篇文章），我有一個結論，會在嬰兒室猝死的案例，最有可能是先天性心臟病。

      在胎兒時期，主動脈和肺動脈之間有一條交通的血管叫做動脈導管，它存在的目的是讓90%的血液可以不用經過肺臟而循環全身（參考第21篇文章），這條血管在新生兒出生後的96個小時以內會關閉，如果沒有關閉就要給予治療，以上的情況是針對正常的新生兒，如果新生兒本身有先天性心臟病，例如主動脈或肺動脈嚴重狹窄的狀況，此時動脈導管的存在反而是救命的關鍵，所以在懷疑有先天性心臟病的cases，先天性心臟病科會先給予前列腺素（prostaglandin），目的是延遲動脈導管的關閉，可以爭取更多的時間準備開刀，所以動脈導管的關閉會造成一些心臟出口阻塞的cases立即性的危險，往往以猝死來表現，這些cases聽診時可能沒有雜音，如果沒有做新生兒心臟超音波是很難被發現。

      我產檢的cases中，所有的孕婦最常問我的問題是男生還是女生及手腳有沒有問題，沒有孕婦問我胎兒的心臟有沒有問題；根據統計，先天性異常排名順序是心臟血管系統排第一位，第二名是腎臟泌尿系統，第三名才是肌肉骨骼系統，四肢屬於肌肉骨骼系統的一部分，外行人重視胎兒外觀(看得到的部分)，只有內行人才了解心臟血管系統的重要性，每次我接生時都會注意產婦是否給我看過胎兒心臟超音波，給我看過胎兒心臟超音波的cases，我比較有安全感。

       1997年我在美國費城進修時，胎兒心臟超音波的收費是500元美金，台灣的收費太便宜，很少有醫師願意花很多時間去學習（參考第13篇文章），除了勞心賺不到錢，更因為台灣的醫療環境對醫師很不友善，動輒被告誤診，如果不是很有把握，誰敢幫孕婦看胎兒心臟超音波，在這個領域要做到有一點小小的心得至少要10年的經驗（參考第14篇文章），現今的健保制度下，產檢的醫師沒有義務要幫妳看胎兒心臟超音波，這是事實。

      上述的動脈導管關閉的時間也有可能發生在出生一周後，所以新生兒猝死有可能發生在坐月子中心或在自己的家中，但是發生猝死時，如果地點不是在自己的家中，在台灣很多家屬就會究責，這時候嗆到奶就被拿出來揹黑鍋，法醫病理解剖常常也找不出原因，我個人認為除非專門在開先天性心臟病的心臟外科醫師之外，還真是沒有人能有這個能力在解剖時做出正確的診斷，心臟外科醫師也快要在台灣絕跡，我不相信他們有時間幫忙做病理解剖。

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