賴錫鉅醫師 的 部落格

      2018年3月7日一位31歲第一胎的孕婦在我的診所做胎兒高層次及心臟超音波檢查，我的診斷是右側主動脈弓U type合併迷走性左側鎖骨下動脈及持續性右側臍靜脈（附圖1.～4.），我建議她抽羊水做晶片檢查（array -CGH）排除染色體基因的異常。

      * 右側主動脈弓、雙側主動脈弓：

      正常狀況下主動脈弓應該越過左側支氣管，所以嚴格說來主動脈弓是“左側”主動脈弓，如果主動脈弓越過右側支氣管就叫做右側主動脈弓。採用Edward的學說，胚胎時期左右各有一套主動脈弓及動脈導管（附圖 5.），正常的發育過程，右側主動脈弓要退化只留下左側，如果都沒有退化維持左右兩條，就是雙側主動脈弓，如果退化左側留下右側，就會形成右側主動脈弓，雙側或右側主動脈弓都必需做進一步檢查，只要染色體基因沒問題，也沒有合併其他心臟異常，小孩預後是很好的，右側主動脈弓的發生率大約1/1000，所以應該屬於很常見的問題。

      *右側主動脈脈弓U type 合併迷走性左側鎖骨下動脈（RAA U type with ALSA) :

      胚胎發育過程中，左側主動脈弓在左側總頸動脈與左側鎖骨下動脈之間分離（附圖 6.），留下右側主動脈弓及左側動脈導管繼續發育（附圖 7.），所以主動脈弓分出的第一個分支是左側總頸動脈，第二及第三分支是右側總頸動脈及右側鎖骨下動脈，第四分支就是迷走性左側鎖骨下動脈（ALSA），ALSA血流來自KD（Kommerell's diverticulum）（附圖 8.），KD的胚胎來源是左側主動脈弓退化的殘留組織，KD和右側主動脈弓相連的位置就是右側主動脈弓要轉向下形成降主動脈(descending aorta )的位置，動脈導管其實是與KD相連，KD也可以當做是右側主動脈弓突出的部分（附圖 9.），在看胎兒心臟超音波時，來自動脈導管的血流會經由KD和右側主動脈弓形成U字形（附圖 2.）。

      右側主動脈弓的個案中，大約一半會合併迷走性左側鎖骨下動脈(這兩者合併發生率大約1/2000)，迷走性右側鎖骨下動脈（ARSA）是發生在正常的左側主動脈弓，ARSA的發生率大約1/50到1/200，所以迷走性右側鎖骨下動脈（ARSA）的發生率遠大於迷走性左側鎖骨下動脈（ALSA），ARSA的診斷難度遠低於ALSA的原因是ARSA這條血管在胎兒時期血流就來自主動脈，而ALSA這條血管在胎兒時期血流是來自動脈導管（出生後才來自降主動脈）（附圖 7. 10.），會有這個差別主因是左側動脈導管血流進入KD（Kommerell's Diverticulum）再進入降主動脈，而ALSA就是來自KD，所以KD可以視為迷走性左側鎖骨下動脈的近側端（proximal part of ALSA）（附圖8.）。

      在診斷ALSA時往往會有一種錯覺，覺得ALSA是來自動脈導管而非主動脈，我個人的經驗是平常要看到正常的鎖骨下動脈如何走在氣管的前面，這種經驗累積很多以後，你自然可以看出迷走性鎖骨下動脈是在氣管的後面，正常鎖骨下動脈的高度比較高，迷走性鎖骨下動脈比較低，因為比較接近降主動脈。

      *右側主動脈弓合併迷走性左側鎖骨下動脈（RAA Utype with ALSA）與血管環：

      RAA U type with ALSA這一型有可能會有血管環的問題，形成的血管環屬於比較鬆的，因此血管環壓迫氣管及食道而有症狀的機率不高，有一點需要注意的是出生後因為動脈導管關閉，有極少數會有迷走性左側鎖骨下動脈狹窄（ALSA stenosis）的問題 ，這個時候就需要做心導管把ALSA撐開（ 附圖 11. ）。

      診斷右側主動脈弓U type 時，需要排除雙側主動脈弓（double aortic arch），為何需要區別是雙側主動脈弓還是U type呢？因為雙側主動脈弓形成的血管環是緊的，出生以後需要手術處理，如果是U type，血管環是鬆的，比較不需要處理。

      *如何判斷是RAA U type 合併迷走性左側鎖骨下動脈而非雙側主動脈弓，有三個重點：

1. RAA U type : 氣管在右側主動脈弓和動脈導管的中間而非靠近右側主動脈弓（附圖 2. ）。

2. 如果是雙側主動脈弓，氣管的位置因為還有沒看到的左側主動脈弓介於氣管與動脈導管之間， 所以氣管位置會比較靠近右側主動脈弓，離動脈導管會比較遠。（附圖 12.13.，參考第170篇文章）

3. U type合併迷走性左側鎖骨下動脈，如果確定有ALSA，理論上不會是雙側主動脈弓，因為鎖骨下動脈會來自同側端的主動脈弓。

附圖 8. 出生後64切立體環繞電腦斷層血管攝影（64-slice 3D helical CT angiography ），出自2010 年台灣婦產科雜誌，作者許貴程醫師。

附圖 9. 52歲血管攝影，出自2011年Iran J Radiol，作者馬來西亞 Mubarak 醫師。

附圖 11. 出生後心導管血管攝影，出自2005年Ultrasound Obstet Gynecol，作者德國 Tschirch 醫師。

 回目錄

      2017年12月8日一位36歲第三胎的孕婦在我的診所做高層次及胎兒心臟超音波檢查，心臟超音波的檢查結果是右側主動脈弓U type（左側動脈導管）合併迷走性左側鎖骨下動脈（RAA U type with ALSA）（附圖1～7），胸腺沒有異常發現（附圖 8），也沒有發現心臟以外的異常，孕婦已經抽過羊水，但是她的羊水檢查只有做傳統染色體，我認為必需加做晶片（array-CGH），主要目的是排除迪喬治症候群。（後來孕婦的晶片檢查正常）

      右側主動脈弓的機率大約1/1000，有一篇2016年英國的paper（附圖9），作者收集倫敦兩家醫學中心13年及8年總共86位右側主動脈弓的cases（沒有合併其他心臟異常也不包括雙側主動脈弓）做統計，因為考量到數目不夠多，把世界其他國家發表的16篇相關文章，共匯集成312位右側主動脈弓的案例做統計，我把86位及312位的統計結論條列如下：

       86位的結論：

1. U type （左側動脈導管）和 right V type （右側動脈導管）的機率分別是92%及8%，所以right V type是比較少見。

2. 右側主動脈弓合併染色體異常的機率是14.1%，合併迪喬治症候群的機率是 6.4%，合併心臟以外的異常機率是17.4%

3. 右側主動脈弓合併迷走性左側鎖骨下動脈（RAA and ALSA）形成血管環的機率大約 47.7%

4. 產前診斷有血管環的個案產後會有症狀的機率是 21.2%，有執行手術處理的機率是15.2%

5. 血管環的症狀追蹤時間是產後兩年

       312位的結論（包含前述的86位cases）：

1. 右側主動脈弓合併染色體異常的機率是9%，合併迪喬治症候群的機率是6.1%，合併心臟以外的異常機率是14.6%（產前診斷）及4%（產後診斷）。

2. 產前診斷有血管環的個案（RAA and ALSA），產後會有症狀的機率是25.2%，有執行手術處理的機率是17.1%

3. 針對沒有合併心臟以外的異常個案做統計，染色體異常的機率是4.6%，迪喬治症候群的機率是5.1%

4. 產前診斷沒有合併心臟以外的異常，產後才發現有合併其他異常的機率是4%，大都是腎臟或腸胃問題。

5. 產前診斷沒有合併心臟異常，產後才發現合併心臟異常的機率是5%，合併的心臟異常是心室中隔缺損（VSD）或雙側主動脈弓。

        我整理如下：

1.產前診斷右側主動脈弓，需要抽羊水排除染色體基因異常，迪喬治症候群是主要的排除重點

2.右側主動脈弓如果產前沒有合併心臟以外的異常，染色體基因異常機率大約10%，如果無法確定是否合併心臟以外的異常，染色體基因有問題的機率大約15%

3. 產前即使沒有發現合併其他異常，產後仍然有5%的機率合併心臟本身的異常，及4%的機率合併心臟以外的異常，所以產前診斷不能說得太滿，否則會踢到鐵板。

4. 即使產前發現有血管環（RAA with ALSA），產後會有症狀的機率大約25%，需要手術治療的機率大約17%，血管環的問題，產後需要追蹤兩年。

5. 右側主動脈弓的機率大約1/1000，其中U type 佔92%左右，right V type 約佔 8%，所以右側主動脈弓 right V type的機率大約1/12000，如果遇到right V type 一定要抽羊水，因為這型合併染色體基因異常的機率高於U type，right V type 理論上不會有血管環的問題，因為主動脈和動脈導管都在氣管的右側（參考第175及第181篇文章）。

     針對12月8日這個案例，我需要讓孕婦了解她的狀況如下:

     因為產前胎兒沒有合併心臟以外的異常，所以胎兒染色體有異常機率是4.6%（羊水傳統染色體檢查已排除）及迪喬治症候群的機率是5.1%，雖然胎兒被檢查出有血管環（RAA U type and ALSA），產後胎兒會有血管環的症狀機率是25%，需要手術處理的機率是17%，表示83%（大部分）是不需要手術處理的，說到這裡，不知道孕婦頭暈了沒有。

     雖然基因染色體檢查和高層次、心臟超音波檢查是兩種不同重點的檢查，如果檢查出胎兒結構有異常，我需要提供孕婦完整的資訊，去做相關的染色體基因檢查 ，而非徬徨無助；現代醫學很發達，很多單純結構異常的cases，是可以治療或追蹤的，只要面對問題，該做的檢查都做了，其他就交給上天。

     曾經有孕婦說來診所檢查前很擔心，一直到賴醫師說 ok ，才放下一顆懸著的心；我診所的檢查非常仔細，我對技術師的要求非常高，因為對每個來檢查的孕婦而言，胎兒有或沒有異常的機率是 100% 或 0，不是醫學上冷冰冰的數據：幾千分之一等等，我希望來檢查的孕婦都能感到安心， 今天是12月24日，我也是有信仰的人，分享我的讀書和看診心得，希望這篇文章對現在、或將來有類似疑慮的人有幫助，祝福大家平安喜樂，謝謝天謝謝地。

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