賴錫鉅醫師 的 部落格

      2015. 8. 19.

        賴錫鉅

      以下的錄影是2015年6月19日的 case，我的診斷是右側主動脈弓，分類屬於U sign，它的特色是主動脈弓在氣管右側，肺動脈在氣管左側，它的狀況比雙側主動脈弓（double aortic arch）好，在右側主動脈弓的三類中，屬於比較好的。

      第57篇的錄影內容是 2015年5月28日的 case，我的診斷是雙側主動脈弓，分類屬於入字型，因為是雙側主動脈弓，所以血管環看起來像口字型，包住氣管和食道。（參考第69篇文章）

      曾經有同業問我一個問題，沒有做胎兒心臟超音波應該沒關係吧！先天性心臟病的機率應該很低，他很少遇到，以前我也曾經懷疑過自己，教科書寫的機率是真的嗎（8/1000）？為什麼我產前診斷率這麼低，隨著年紀漸長，經驗越來越多，我覺得教科書的資料是對的，其實事實一直沒有改變，改變的是自己，我也有發現，比較貧窮的地方，先天性心臟病的機率也會比較高，我不是一位很聰明的醫師，但是我願意終身學習，我相信滴水可以穿石，和大家分享自己的心得，也是告訴自己，證明自己曾經努力過。

 這是個人經驗，不代表一般醫療水準，也請勿做為訴訟依據，以免無謂困擾。

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        賴錫鉅

      2015年6月19日早上的門診，有一位34歲第4胎的孕婦給我看胎兒心臟超音波，一開始看都正常，一直到主動脈弓與氣管相關位置時才發現有問題，正常主動脈弓是在氣管左邊，這個胎兒的主動脈弓是在氣管的右邊，所以稱為右側主動脈弓（此 case 錄影放在第70篇文章），5月28日我也診斷一位右側主動脈弓的案例，於是我把這兩位案例的影像拿出來比較，發現它們分屬不同型的右側主動脈弓，為了日後遇到相同的案例，可以讓孕婦很清楚的了解到底怎麼了，我想把這個問題整理一下，給自己也給需要的人做參考。

      根據 Edwards 的理論，胎兒在胚胎發育過程中，一開始是昇主動脈（ascending aorta）分出左右兩個動脈弓繞著氣管和食道，把氣管和食道包在中間，左右主動脈弓遠端交流成降主動脈（descending aorta），左右主動脈弓各有兩條血管，一條供應腦部（common carotid artery），一條供應手臂（subclavian artery），兩個主動脈弓各有一條動脈導管與左側的肺動脈相連，隨著胚胎發育，右側主動脈弓的遠端開始萎縮，原來由右側主動脈弓分出來的兩條血管和左側主動脈弓合併，形成左側主動脈弓的第一個分支（R't brachiocephalic artery ），原來的左側主動脈弓原來的兩條血管分別是第2及第3分支（L't common carotid artery 和 L't subclavian artery），位於左主動脈弓左側的肺動脈與主動脈相連的動脈導管是在第三個分支之後，位置是降主動脈（descending aorta）的起點，如果胚胎發育是這樣發展，就是正常的情況，如果不是這樣，就會形成各種不同的結果。（參考附圖 1）

      所謂右側主動脈弓就是該萎縮的地方沒有萎縮，不該萎縮的地方萎縮，或者完全沒有萎縮，根據 Dr Abuhamad and Dr Chaoui 的書籍，可以簡單分成三類：（附圖2 , A 正常，B、C、D 如以下分類）

1. 右側主動脈弓、右側動脈導管 （right V sign）（附圖 3）：主動脈弓和肺動脈都在氣管右側，此型常合併其他心臟異常（conotruncal anomaly）及染色體基因缺失，例如22 q11 microdeletion 等 。

2. 右側主動脈弓、左側動脈導管（U sign）（附圖 4. 5.）：主動脈弓在氣管右側，肺動脈和動脈導管在氣管左側，此時形成的血管環（U 字型中間是氣管和食道）是loose vascular ring ，迷走性左側鎖骨下動脈很常見，起源於Kommerell diverticulum （junction of the ductus arteriosus with the descending aorta）。

3. 雙側主動脈弓（入 字型）（附圖 6）：左右主動脈弓分別在氣管兩側，兩側主動脈弓合流入降主動脈，通常左側主動脈弓會比較窄，肺動脈在氣管左側，動脈導管一般是連接左側主動脈弓，因為會把氣管和食道緊緊的包住，形成一個口字型或O 字型，形成的血管環是 tight vascular ring ，出生有可能造成氣管壓迫而缺氧，需要做緩解手術，有時候要看到左側主動脈弓需要探頭往上走（more cranial plane），如果沒有往上找，有可能誤以為只是 U sign 而已。

      每次讀超音波的書，都有一種感覺，要形成一個健康的人真的非常不容易，我們都要珍惜自己的肉身，它是上天的恩賜，每個人都是經過千錘百鍊才能健康的活著，實在沒有理由自卑，與大家共勉。

      以下的附圖都來自我熱愛的小三（附圖7）

      這是個人經驗，不代表一般醫療水準，也請勿做為訴訟依據，以免無謂困擾

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      2015年5月28日晚上門診很忙碌，有一位30歲第二胎的孕婦預約給我看胎兒心臟超音波，探頭放上去不到一分鐘我就發現胎兒的主動脈弓有問題（附錄影），正常的狀況是主動脈從左心室出來以後，先向右上方走，再向左後方朝下走，口訣是左右左，胎兒的肺動脈從右心室出來以後，直接朝左後方走，口訣是右左，主動脈和肺動脈的相關位置是先交叉再平行，而平行的部份，兩條血管呈現V字型，最重要是兩條血管都在氣管的左邊，如果兩條血管呈現U字型，而且主動脈在氣管的右邊，肺動脈在氣管的左邊，而U字型的底部就是動脈導管，這樣的診斷就是右側主動脈弓，因為氣管位於U字型的中間，所以日後可能會有血管環的問題。

      單純右側主動脈弓又分兩型 : （左側鎖骨下動脈的來源）

1. Anterir type : 左側鎖骨下動脈從主動脈弓第一分支出來，因為位於氣管前方，所以比較不會壓迫氣管。

2. Posterior type : 左側鎖骨下動脈從主動脈弓第四分支出來（arising from the region of the junction of the ductus arteriosus with the decending aorta called Kommerell diverticulum），類似迷走性右側鎖骨下動脈的情況，因為位於氣管後方，所以比較會有壓迫氣管的症狀。

      以上兩型，產後都很難區分了，產前更不可能。

      如果看到右側主動脈弓，一定要詳細再看是否合併其他異常，例如法洛氏四重症( tetralogy of Fallot) 及共同動脈幹（ common arterial trunk），我個人認為應該安排高層次超音波檢查，檢查其他器官，以防禍不單行，除此之外，也要考慮做染色體及大片段基因缺失檢查，排除狄喬治氏症候群（DiGeorge Syndrome , 22 q 11 deletion），唐氏症（trisomy 21），愛德華氏症（trisomy 18）等。

      如果經過上述的檢查都沒有發現問題，就可以把它歸類為單純性右側主動脈弓（isolated form），它的預後很好，通常是沒有症狀也不需要治療或處理。

      補充資料：

      看到右側主動脈弓，還要再細分三個分類 :

1. 右側V字型：主動脈和肺動脈都在氣管右邊，此型最容易合併其他異常。

2. U字型：主動脈在氣管右邊，肺動脈在氣管左邊，動脈導管是U字型底部。

3. 入字型：雙側主動脈弓（Double aortic arch），氣管在左右主動脈弓中間，一般右邊主動脈弓比左邊大（入字型，長的一劃是右側主動脈弓，短的一劃是左側主動脈弓），此時肺動脈是在氣管左側，氣管被雙側主動脈、肺動脈及動脈導管環繞，形成一個口字型或O字型，是屬於嚴重型血管環 。

此篇文中的錄影個案經過重覆觀看，最後診斷是雙側主動脈弓（入字型），因為血管環的血流看起來是口字型 。

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