目前分類:產前診斷 Blake's pouch cyst (2)

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胎兒腦部檢查系列-I BPC 案例分享
2021. 4. 11.
賴錫鉅
 
自從 2015年11月4日開業以來,只要遇到有問題的個案,下班後我會review一遍影像並研讀相關資料,因為這些個案的處理有急迫性,不是紙上談兵,我發現反而容易理解書本裡的精髓;通常教科書的設計必需按部就班甚至鉅細靡遺才能完成,因為學生才能看得懂,行醫後發現讀書反而更容易抓到重點,實際看診+讀書的功效:1+1>2。
 
2021年3月19日我遇到一位腦部有問題的個案,她在原產檢醫院做高層次超音波時被發現小腦中間有一個水泡 0.97 x 0.78公分,執行檢查的醫師說她從未看過,建議她做進一步檢查以確認是什麼問題,當天我的檢查結論是:最可能是 Blake's pouch cyst (簡稱 BPC 附圖 1.~17.),胎兒腦部問題需要審慎處理,我還是有轉診給信任的醫師並要求孕婦於28週回診。
 
BPC最需要鑑別診斷的是如何證明不是Dandy-Walker, 最重要的有兩點需要釐清,小腦蚓部(vermis)大小是否ok及 Torcular Herophili 位置是否往上移動,Torcular Herophili 就是 confluence of sinuses (附圖 28. 29.),我讀了很多資料以後,我個人覺得有三個方法比較容易做到,分享如下:
 
1. 平常看頸椎時順便看vermis及量測長度(附圖 18.21. )
 
2. 平常看頸椎時順便看小腦天幕(附圖 19. ),因為小腦天幕與枕骨交界處大約就是 Tocular Herophili 的位置,如果小腦天幕上移意味 Tocular也上移,為何在超音波檢查時無法看到Torcular 呢?原因是頭蓋骨造成 acoustic shadowing,但是在某個角度,似乎也有機會看到(附圖 21.),我個人的經驗是看小腦天幕時打上 血流,靠straight sinus的血流指引位置。
 
3. 測量 Tegmento-vermian angle(TVA)(附圖10. 20. 24. 25.):
tegmento 是 dorsal surface of medulla
vermian 是 ventral surface of the vermis
正常角度是接近 0 度,如果夾角大於40度,很有可能 vermis 會有問題。
 
在2013年的某一天,我在台中市合記書局看到這本書(附圖 26. ),我實在很喜歡,但是看到價錢,我步出書局在育德路的綠園道來回走了很多趟,猶豫不決,後來我打電話給一位前輩蔡醫師,他告訴我:‘’老賴:如果這本書會讓你使用10年,你就買了,因為價錢除以10還好。”,我每天看到這本書都會想起老蔡的話,我想補充一句話:因為這些書,而能夠讓許多人免於四處奔波,花費更多金錢和時間,我覺得實在太便宜了。
 
附註:Blake囊腫(Blake's pouch cyst,BPC)
 
A. 在胚胎發育初期第四腦室foramen of Magendie 並未開放,12周之前該處存在一結構稱為Blake pouch(Blake 小袋),胚胎發育的正常過程中 Blake pouch 會慢慢退化開放(一般在胚胎4個月左右)形成 foramen of Magendie,連接第四腦室與枕大池(Cisterna Magna),不明原因引起 Blake's pouch 退化異常,導致第四腦室與枕大池不相通,引起腦積水,同時腦脊液在該處積聚並突向枕大池形成囊腫。
 
B. 與BPC相關的鑑別診斷有如下:
 
1. Blake's pouch cyst : upward rotation of an intact vermis with normal torcular ,預後相對好,日後90%以上是沒有問題的,有1/3的機會在子宮內就會變小。
 
2. Megacisterna Magna (MCM 大枕大池): cisterna Magna depth > 10 mm with intact and normally positioned cerebellum ,大枕大池是最常見的後顱窩囊性改變,不會引起腦積水,一般不會引起臨床症狀。
 
3. Dandy-Walker malformation:upward rotation of the vermis(normal or hypoplastic)with elevated torcular , 預後相對不好。
 
4. vermian hypoplasia : hypoplastic vermis with normal torcular ,預後相對不好。
 
5. cerebellar hypoplasia : large cisterna Magna with small cerebellum
 
6. posterior fossa arachnid cyst ( 後顱窩蛛網膜囊腫 ):cyst with a mass effect resulting in distortion of the cerebellum ,蛛網膜囊腫周圍有蛛網膜細胞構成的膜性結構,一般不與腦室系統或腦池系統直接溝通。
 
C.
1. 附圖 1.~17.是今天分享BPC案例。
2. 附圖 18.~23. 是正常案例。
3. 附圖 24. 25. ,來自附圖 26. 這本書。
4. 附圖 28. 29. ,來自附圖 30. 這套圖譜。
 
 
 
 
 
 

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