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年紀越大，讀書効果越好
2025. 3. 10.
賴錫鉅
2025年3月8日一位39歲第二胎懷孕23週又2天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查，孕婦之前產檢被告知胎兒小腦蚓部(vermis)可能沒有發育，當天我的檢查結論如下：
1. 腦部Blake pouch cyst (BPC)，vermis 長度1.14 to 1.15 cm，兩週後再追蹤vermis長度。( 附圖1~4 )
2. 左側腦室0.869 cm，右側腦室0.565 cm，大腦池 0.87 cm，胼胝體正常大小。(附圖5~6 )
3. 胎兒心臟有迷走性右側鎖骨下動脈(ARSA)。( 附圖7)
4. 右腳盤輕微向外偏，左腳沒異常發現。( 附圖8)
5. 建議抽羊水做基因檢查。
胎兒腦部的檢查，我非常慎重，因為診斷不一樣，預後會差很多，這個案例我的診斷是BPC，BPC如何產前診斷請參考第309篇文章，BPC預後非常好，BPC需要與 Dandy-Walker malformation 做鑑別診斷，Dandy-Walker 預後是不好的，這兩個診斷的差別最主要是vermis的大小、小腦天幕及Torcular Herophili是否上移，為了怕自己看錯，我在週末3月9日及10日把之前讀過的書再review一遍( 附圖9 )，我發現書中每句話都能完全體會，進而用更簡單的幾句話來做結論，這種喜悅真是美好，超音波讓我著迷的地方就在這裡，如果無法化繁為簡，表示自己還沒有完全懂。
我想分享幾個讀書心得給同業(第309篇文章提過的除外)：
1. 不要在18週之前診斷vermis 異常，因為growth is incomplete.
2. 24週以前，normal rotated vermis (例如BPC)可能誤判為partial vermian agenesis.
3. 胎兒MRI診斷inferior vermian agenesis的個案，有32%產後MRI是沒有問題。
4. Vermis發育由上往下，所以部分沒發育通常是inferior vermis agenesis，下半部比上半部大，約53:47，分界點是fastigial point，如果下半部比較小就要小心追蹤，需要排除 inferior vermis hypoplasia.
5. 胚胎學：6th week，第四腦室屋頂(rhombencephalic roof )有兩區會形成ependymal cells：
A. AMA(anterior area membranacea) 併入vermis和tela choroidea，如果出問題會造成Dandy-Walker malformation 和vermian agenesis等問題。
B. PMA (posterior area membranacea )形成foramen of Magendie，如果出問題會造成mega cisterna magna (MCM)和BPC，MCM 和BPC預後比較好，MCM有可能與染色體trisomy 18有關，MCM與BPC，我都會建議需要抽羊水做基因檢查。
6. Joubert syndrome: 小腦腳的上行支異常合併vermis異常，因為雙側小腦腳上行支彼此靠近才有‘’molar tooth"的典型影像，我個人的解讀是因為vermis出問題，才造成雙側小腦腳彼此向中間靠，所以前提是vermis先出問題。
7. 判斷小腦天幕是否上移，可以量測straight sinus 與superior sagittal sinus 的夾角，正常約50 to 75度，如果小腦天幕上移，夾角會大於75度，我個人是用straight sinus 與頭骨夾角，因為superior sagittal sinus與頭骨走在一起。
記得1988年我在高雄長庚小兒科實習時(當年林口高雄及基隆三個院區需要輪調)，我曾經在晨會報告一個新住院病人，病名就是Dandy-Walker malformation，前一天晚上值班時住進來，總醫師告知隔天早上要報告，我根本不懂什麼是Dandy-Walker ，臨時抱佛腳，整晚不敢睡，連夜趕出來，早上一樣被電得慘兮兮，Dandy-Walker 機率大約1/30000，我想日後小兒科要看到Dandy-Walker 應該會很難，因為產前診斷不太可能會漏掉。
今天在星巴克寫這篇文章(附圖10)，看到周圍都是年輕人，覺得自己也變年輕了，年輕的時候讀書覺得書本裡的東西很難，年紀越大，感覺變簡單了，這時候讀書，効果特別好,我好像忽略了很重要的一點，就是需要年輕時先辛苦的讀過，當時沒有很懂是正常的。
附註：
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