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   產前診斷右側主動脈弓 -- I 如何諮詢
      2015. 5. 29.
         賴錫鉅

      2015年5月28日晚上門診很忙碌,有一位30歲第二胎的孕婦預約給我看胎兒心臟超音波,探頭放上去不到一分鐘我就發現胎兒的主動脈弓有問題(附錄影),正常的狀況是主動脈從左心室出來以後,先向右上方走,再向左後方朝下走,口訣是左右左,胎兒的肺動脈從右心室出來以後,直接朝左後方走,口訣是右左,主動脈和肺動脈的相關位置是先交叉再平行,而平行的部份,兩條血管呈現V字型,最重要是兩條血管都在氣管的左邊,如果兩條血管呈現U字型,而且主動脈在氣管的右邊,肺動脈在氣管的左邊,而U字型的底部就是動脈導管,這樣的診斷就是右側主動脈弓,因為氣管位於U字型的中間,所以日後可能會有血管環的問題。

 

      單純右側主動脈弓又分兩型 : (左側鎖骨下動脈的來源)

1. Anterir type : 左側鎖骨下動脈從主動脈弓第一分支出來,因為位於氣管前方,所以比較不會壓迫氣管。

2. Posterior type : 左側鎖骨下動脈從主動脈弓第四分支出來(arising from the region of the junction of the ductus arteriosus with the decending aorta called Kommerell diverticulum),類似迷走性右側鎖骨下動脈的情況,因為位於氣管後方,所以比較會有壓迫氣管的症狀。

      以上兩型,產後都很難區分了,產前更不可能。

 

      如果看到右側主動脈弓,一定要詳細再看是否合併其他異常,例如法洛氏四重症( tetralogy of Fallot) 及共同動脈幹( common arterial trunk),我個人認為應該安排高層次超音波檢查,檢查其他器官,以防禍不單行,除此之外,也要考慮做染色體及大片段基因缺失檢查,排除狄喬治氏症候群(DiGeorge Syndrome , 22 q 11 deletion),唐氏症(trisomy 21),愛德華氏症(trisomy 18)等。

      如果經過上述的檢查都沒有發現問題,就可以把它歸類為單純性右側主動脈弓(isolated form),它的預後很好,通常是沒有症狀也不需要治療或處理。

 

      補充資料:

      看到右側主動脈弓,還要再細分三個分類 :

 

1. 右側V字型:主動脈和肺動脈都在氣管右邊,此型最容易合併其他異常。

 

2. U字型:主動脈在氣管右邊,肺動脈在氣管左邊,動脈導管是U字型底部。

 

3. 字型:雙側主動脈弓(Double aortic arch),氣管在左右主動脈弓中間,一般右邊主動脈弓比左邊大(入字型,長的一劃是右側主動脈弓,短的一劃是左側主動脈弓),此時肺動脈是在氣管左側,氣管被雙側主動脈、肺動脈及動脈導管環繞,形成一個字型或O字型,是屬於嚴重型血管環 。

 

 

此篇文中的錄影個案經過重覆觀看,最後診斷是雙側主動脈弓(入字型),因為血管環的血流看起來是口字型 。

 

 


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