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把自己當住院醫師：每天學習新的知識
產前診斷隔離肺如何諮詢
2023. 6. 5.
賴錫鉅
2023年5月31日（週三）在茂盛醫院看胎兒心臟超音波特別門診，其中有一位是28歲第一胎懷孕22週又2天的孕婦，這個case在5月30日高層次超音波懷疑左側隔離肺合併輕微腹水，幫她檢查的技術師希望我再幫她檢查肺部狀況，當天檢查的結論如下：（附圖3.~12.)
1. 胎兒心臟：除了左肺動脈比較細及心臟整體被左肺推到胸腔右側（Mediastinal Shift)，沒有其他異常發現。
2. 胎兒左肺幾乎都是呈現白白的（3.83 x 3.86 x 4.99 cm)正常左肺組織只剩很小的部分（幾乎看不到），這一點可以從左肺動脈比較細得到解釋。
3. 左肺白白的區域血流沒有很豐富，但是可以發現供應血管來自降主動脈，，靜脈回流是肺靜脈，所以當天我的診斷是左肺有隔離肺（ intralobar type BPS）,因為體積很大，合理懷疑也有可能是複合型隔離肺（hybrid type: 同時有BPS及CPAM)
4. 輕微腹水（mild abdominal ascites)
5. 當天CVR: 1.92 ( 0.52 ×3.83 cm×3.86 cm×4.99 cm/頭圍19.99 cm)
檢查當天我的心情很沈重，我無法很樂觀跟孕婦說沒事，因為當天CVR 是1.92 ，三年前（2020年的個案）我產前診斷左肺有隔離肺的個案，當時CVR 的大小是0.72，後來小孩平安出生，生完一年多有接受心導管拴塞手術，把隔離肺的供應血管關閉，之後小孩沒有肺部問題。（參考第296及第265篇文章）
檢查當天回家以後，我每天心中都一直牽掛這個case，於是我把她的狀況分享到我參加的一個國際超音波群組，想要得到其他專家的意見，可能類似案例很少，還是沒有得到讓我心安的答案，我也查詢很多國際上的相關文獻，分享兩篇我覺得比較容易閱讀的文獻（附圖 1.2.），我把心得分享如下：
1. 隔離肺的CVR 最高點大約在26到28週，28週以後CVR可能會下降，第一次看到時如果CVR data是0.75以下，預後非常好，追蹤過程如果沒有胸腔及腹腔積水，產前不需做任何胎兒治療。
2. 追蹤過程如果出現胸腔積水或腹腔積水，胎兒治療目前有兩招；第一招是胸腔引流（thoraco-amniotic shunt :TAS)，第二招是雷射電燒供應血管（laser coagulation of feeding artery)，引流觀念在1986年由Dr. Weiner提出來，雷射電燒在2007年由Dr. Oepkes提出來，電燒的paper大部分是2013年以後，做的人不多，根據2022年這篇波蘭的文章（附圖 1.）,我覺得電燒供應血管應該優於引流，電燒比較像主動出擊，引流比較像被動防守，產前電燒的個案通常產後比較不需要再手術處理隔離肺，但是電燒的個案也有可能失敗，原因是供應血管有兩條，但是只燒到其中一條，引流也有失敗可能，就是引流管跑掉離開位置。
3. 通常CVR 越高的個案，比較有機會胸腔積水及腹腔積水，初步我把data暫定在1.4，1.4以上比較有機會積水，有積水才需要處理，產前診斷BPS的個案，真正需要胎兒治療的個案約10%以下，表示90%都是沒事，只要持續追蹤即可。
4. 產前診斷BPS的個案，產後有可能是Hybrid type，同時有BPS及CPAM，從前CPAM的名稱是CCAML.
5. BPS 與CPAM 的CVR 同樣數值時，BPS的case比較容易會有Hydrop，原因在於形成mechanism不一樣，CPAM是直接 mass effect，而BPS 是lymph-like fluid secreted into pleural cavity 造成tension hydrothorax，tension hydrothorax 造成 mass effect，所以 BPS的個案可能 CVR 比較低就能形成 hydrop(與CPAM 相比），讀到這裡，頭暈暈的是正常。
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