賴錫鉅醫師 的 部落格

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    脊柱裂(Spinal bifida)的診斷 2014. 5.14.

      賴錫鉅 

         抽羊水無法診斷脊柱裂，照超音波才有可能診斷出脊柱裂。脊柱裂的診斷是靠由頸部至薦骨的脊柱做矢狀切面(sagittal views)、冠狀切面(coronal views)以及橫狀切面(transverse views)的檢查(附圖1)，看對稱性的骨化中心有沒有中斷，並要注意覆蓋脊柱的軟組織是否完整。

      脊柱裂(spinal bifida)是一種神經管(NTD)缺陷，是指脊柱裂開或脊柱關閉不全(由於椎弓發育缺陷，使腦脊髓膜或脊髓由缺陷處膨出)。這種畸形是最早能以超音波診斷出來的畸形之一，80%發生在腰椎，20%發生在頸椎與薦骨(腰椎下面、尾椎上面處)；正常的胎兒脊柱在超音波的橫切面下可見到三個骨化中心 (vertebra body和兩個posterior lamina)，脊柱呈閉鎖的圓形(三個骨化中心呈V字形)，在脊柱裂的患者可見骨化中心分開而呈開口朝外的U字形，有時還可看到囊狀物由缺口處膨出，脊柱裂的患者這兩排骨化中心(posterior lamina)會特別擴張。要診斷脊柱裂的最佳切面是胎兒脊椎的橫切面(附圖2)，要診斷脊柱裂的嚴重度及位置最佳切面是矢狀切面(附圖3.4.5.6.)及冠狀切面。做脊柱裂的矢狀切面檢查時，則要注意其彎曲度及脊柱上軟組織的厚度是否改變。

      超音波檢查脊柱裂的準確率決定在(1)操作者的經驗(2)機器的品質(3)操作所使用的時間，一般診斷率為80%~90%，即使有經驗的專家也只能達到95%(一些較小、位置較低的脊柱裂可能無法發現)。

      99%的開放型脊柱裂胎兒至少有一項下列腦部異常:

 (1)腦室擴大(附圖7)：80%~90%懷孕後期會發展成水腦，但是在懷孕中期小於50%(一般安排照高層次超音波的時間是懷孕22週，當時胎兒不一定會有水腦情形，這就是照高層次超音波的盲點所在)，腦室擴大的原因是第四腦室的出口阻塞所造成，我曾經診斷過一個20週水腦的case,引產後才發現有脊柱裂。

(2)額骨突出(lemon sign)(附圖8.檸檬sign)：一般發生在14週以後，最佳診斷週數是16~24週，24週以後就不明顯了，所以診斷額骨突出有時間的限制。(附圖9.正常 額骨，可以和檸檬作比較)

(3)小腦曲線異常(banana sign)(附圖10.)或看不到小腦和大腦池(cistern magna)寬度變小(小於0.3公分)或消失：因為第(3)發生率為95%，而且整個懷孕過程持續存在，沒有週數的限制，所以小腦和大腦池是最重要的指標，請在懷孕過程中密切注意banana sign(正常的小腦呈現啞鈴型如附圖11.)

      如果超音波看到這些腦部異常，應考慮胎兒可能有脊柱裂。

         綜合上述:如果看到腦室擴大或香蕉、檸檬及大腦池變小請不要忘了脊柱裂的可能性，脊柱裂有時侯會漏診，需要靠這三項加以幫忙。

      脊柱裂胎兒的預後與它的位置及影響範圍有關，位置越高影響範圍越大，患者預後也越差，如果第一胎有脊柱裂，下一胎發生脊柱裂的機率是2%~5%，根據統計脊柱裂在美國出生率為1.9/10000(1970年代出生率為5/10000~6/10000)，即使在美國這麼先進的國家，還是無法完全診斷出所有脊柱裂的cases。

      我在2013年的三月參加婦產科年會，發現一台超音波(菲利浦real time 3D超音波)，它的矩陣探頭是四方形(很像心臟超音波探頭)，所有晶片可以同時發射超音波，沒有時間差，可以用real time雙平面模式，同時看矢狀切面和橫切面(附圖12)(有電腦斷層掃描的感覺)，針對脊柱的檢查，它可能是我見過最適合的機器，提供給大家作參考，一般的超音波就可以診斷脊柱裂，只是要花比較多時間。

(附圖13.14.是正常的脊椎冠狀切面，兩排像鐵軌的是posterior lamina,中間靠身體內側是vertebra body,在薦骨兩邊可以看到iliac bone.)(點擊圖片下方標示即可知道圖片順序)

 

   這是個人經驗，不代表一般醫療水準，也請勿做為訴訟依據，以免無謂困擾

 

 

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    小腦(小頭)症的診斷 - II 

 

      2014. 6. 5. 
         賴錫鉅

 

     

         一般產檢時，我們測量胎兒頭的寬度以兩頂骨間徑(BPD)為主，如果發現兩頂骨間徑(BPD)比腹圍(AC)小2週以上，才會再測量頭的前後徑(OFD)，以頭的橫徑(BPD)加上前後徑(OFD)可算出胎兒的頭圍(HC)，再利用這個頭圍(HC)數字查週數對照表(HC小於2個標準差或3個標準差)，HC小於2個標準差，醫師要提高警覺，持續追蹤發育狀況，HC小於3個標準差時，胎兒極有可能是小腦症。(HC週數對照表參見附圖1)

 

      如果胎兒頭圍與腹圍同時太小時，有可能懷孕週數算錯或子宮內生長遲滯，非小腦症，小腦症的胎兒前後徑(OFD)的減少比兩頂骨間徑(BPD)的減少來得多。

 

      除非合併其他異常，否則原發型小腦症的診斷：85%在懷孕27~33週之間才能被首次發現，進而懷疑胎兒小腦症的可能，所以產前高層次超音波顯示22週時正常，不代表日後不會有小腦症，因為腦部的發育要到出生後一年內才算完成，有些cases出生時正常，出生後一年內才被診斷有小腦症。

 

         小腦症的超音波特徵：

1.sloping head(前額尖小)(附圖2及3)

2.蜘蛛膜下層積水(額葉部份特別明顯，附圖4),因為大腦皮質發育不良，外圍充滿腦脊髓液(CSF)。

3.腦部結構比較模糊，因為suture(頭骨間隙)很窄(附圖5)。

4.側腦室積水。(附圖4)

5.第5腦室(cavum septi pellucidi)、第6腦室(cavum verga)太明顯，因為CSF太多。(附圖6之A.D.)

6.左右額葉之間隔相對較寬(附圖6之C),附圖7是正常的額葉間隔，提供做比較。

7.大腦皮質表面該有的迴及溝太淺，甚至沒有(平腦症的現象)。(附圖6之B)

 

      針對遺傳因素，如果第1胎小孩是小腦症，第2胎小腦症的機率是25%，所謂隱性遺傳是指父母各帶有一個遺傳小腦症的隱性基因，雖然父母都正常，他們有1/4的機會生出小腦症的小孩， 第1胎生出小腦症小孩的媽媽，懷第2胎時，醫師在她懷孕初期要校正預產期(參考我的第4篇)，校正好預產期，可以知道她正確的懷孕週數，在懷孕第14~16週時，先檢查胎兒有沒有合併其他器官異常，然後每隔4週回診照超音波，尤其在32週時要安排胎兒神經學檢查(超音波)或MRI(核磁共振)檢查(附圖8)，以排除第2胎小腦症的可能。

 

      後天小腦症可能是神經退化性疾病，或環境因素導致腦傷的結果，這些患者頭圍在出生時是正常的，但腦部生長的速率變慢甚至停滯，導致小腦症。這可能是起因於嬰幼兒腦部的感染，如病毒性腦炎、腦缺氧缺血、腦創傷和代謝障礙所導致。

 

      小腦症的胎兒有智力及運動發展的問題，頭愈小發育不正常的機會愈高；每個小腦症的患者可能有不同的症狀。當臉部繼續以正常的比率發展時，頭部並沒有繼續生長，這導致了小頭、相對大臉及大耳。

 

         大部分的小腦症患者都有智能障礙與發展遲緩的現象；然而，並不是所有小腦症的孩童都有智能障礙的現象，有一些家族性發生小頭的兒童，也會有正常的智力。定期以皮尺測量頭圍，可以了解兒童腦部是否有正常成長，當頭圍太小或不長時，應及早就醫，尋求原因並做生長發展評估。

 

      附圖9是診斷小腦症的流程， 提供給婦產科醫師參考。

 

 

      這是個人經驗，不代表一般醫療水準，請勿做為訴訟依據，以免無謂困擾。

 

 

 

 

 

 

 

 

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    胎兒心臟超音波 - II  2014. 6. 20.

      5個切面 ，14個檢查項目

         賴錫鉅

     因為胎兒血液循環和出生後血液循環不盡相同，照胎兒心臟超音波有5個重要的切面：

一. 四腔室面(Four chamber view) （附圖1）- 最基本也是最重要的切面。在我當住院醫師的年代，提到高層次超音波，最基本的部份就是心臟的四腔室面，如果可以把四腔室面看得好，基本上可以抓出40%的先天性心臟病；四腔室面主要是看2個心房和2個心室，同時檢查二尖瓣和三尖瓣的血流（附圖2. 3.）、測量心跳速率，也可看左右肺靜脈。看此切面時，超音波探頭還可以平行上下移動順便看它和胃的相關位置，找出心臟和其他臟器的相關位置(胸膛和腹腔器官位置的排列是否正確)，這就是所謂的situs solitus。所以看這個切面延伸出5個檢查項目。

(1) 二尖瓣血流 (Mitral valve flow)
(2) 三尖瓣血流 (Tricuspid valve flow)
(3) 肺靜脈血流 (Pulmonary vein flow)（附圖4）
(4)心跳速率 ( Heart rate)
(5)心臟和其他臟器的相關位置是否正常( Situs solitus)

二. 長軸切面(Long axis view) （附圖5. 6.）- 出生後小兒心臟科稱作Parasternal long axis view，相當於探頭位置放在胎兒的胸骨左側，這個切面是從胎兒的右肩到左下肢的方向(右上左下的斜切面)，重點是檢查主動脈的血是否由左心室過來(左心房的血要流到左心室，左心室的血要流到主動脈)，以及心室中隔與主動脈的相關位置，心室中隔是否缺損(VSD)，可以排除法洛氏四重症(Fallots Tetralogy)，也可檢查二尖瓣的血流和主動脈的血流。

三. Outlet view (LVOT. RVOT) （附圖7）- 利用這個切面可以檢查主動脈和肺動脈的血流(正常狀況下由心臟發出的2支大動脈，左心室出來的是主動脈，右心室出來的是肺動脈)，此切面主要是排除大血管轉位(主動脈和肺動脈位置顛倒)。
檢查重點：
(1 ) 肺動脈血流（pulmonary artery flow ）
(2) 主動脈血流（aorta flow）

四. 短軸切面(Short axis view) （附圖8. 9.） - 它和長軸切面垂直，此切面主要檢查胎兒有沒有心室中隔缺損(VSD)、肺動脈有沒有分出左右肺動脈以及肺動脈的血流是否正常，也可看到動脈導管(通常大於或等於主動脈弓的尺寸，出生後要主動關閉)。

五. 大血管切面 : 主動脈（附圖10）以及上下腔靜脈 （附圖11）- 主動脈弓（Aortic arch）和降主動脈（Descending aorta）這條血管是體內最大條的動脈，它看起來像聖誕老公公的糖果棒（candy cane) （附圖10），此切面主要目的是排除主動脈狹窄 （附圖12），主動脈狹窄是新生兒猝死的主要原因之一。上腔靜脈（SVC）（附圖11. 13.），下腔靜脈（IVC）（附圖11. 14. 15.）這2條靜脈都是進入右心房，看這些血管的切面角度有些微差別，但是approach的大方向是一樣的。

    

     以這五個切面為基準，我把胎兒心臟超音波分為14個檢查項目，條列如下

    檢查項目：

1. Four chamber
2. Long axis
3. Outlet (LVOT、RVOT）
4. Short axis
5. Descending aorta
6. Aortic arch
7. Aortic artery flow
8. Pulmonary artery flow
9. Tricuspid valve flow
10. Mitral valve flow
11. IVC flow： 、SVC flow：
12. Pulmonary vein：(1)R’t side：(2)L’t side：
13. Heart rate
14.Situs solitus

 

    這是個人經驗，不代表一般醫療水準，也請勿做為訴訟依據，以免無謂困擾。

 

 

 

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  新生兒心臟超音波 - 實況錄影 2014. 7. 11.

     賴錫鉅 

   如何及為何照新生兒心臟超音波

I. 5個切入面：（附圖1和附圖2）

第1個切面 - 胸骨旁短軸（Parasternal short axis view）

第2個切面 - 胸骨旁長軸（Parasternal long axis view）

第3個切面 - 心尖四腔室面（Apical four chamber view）

第4個切面 - 胸骨上切面（Suprasternal view）

第5個切面 - 肋骨下切面（Subcostal view）

II. 26個檢查項目：（附圖3）

III. 彌補胎兒心臟超音波的盲點（參考第2篇）

    新生兒心臟超音波是出生後的檢查，所以照新生兒心臟超音波比照胎兒心臟超音波容易，照超音波前只要安撫好寶寶（30分鐘前餵飽寶寶，調整好姿勢，保持仰躺偏左姿勢），很容易順利完成，因為探頭下直接就可看到新生兒的心臟，比較沒有盲點；但是照胎兒心臟超音波時，必須隔著媽媽的肚皮（遇到脂肪很厚的孕婦更是一大挑戰），目前的科技還是有5%的盲點，而且胎兒在肚子裡自由移動，不受外面的控制，如果胎兒的姿勢又不好（例如趴著），就更難順利完成了（參考第23篇）。

    以我個人的經驗，照1個胎兒心臟超音波耗費的心力相當於照2個新生兒心臟超音波，照新生兒心臟超音波和胎兒心臟超音波的難易度，就好比射箭時，一個是射定靶，另一個是射飛靶。

    以下是新生兒心臟超音波的實況錄影，這是2013年5月在本院出生三天的 case，他的開放性動脈導管還沒關閉,在超音波下（胸骨旁短軸切面）可以明顯的看到開放性動脈導管（PDA）（出生滿4天如果動脈導管還沒關閉，必須吃藥治療）及開放性卵圓孔（PFO）（肋骨下切面），這個影片大約有10分鐘，共檢查26個項目（附圖3）。因為檔案很大，分成3段（24-I , 24-II , 24-III ）。

    第1段是

胸骨旁短軸（Parasternal short axis view）

胸骨旁長軸（Parasternal long axis view）

心尖四腔室面（Apical four chamber view）

    此段內容可以排除心室中隔缺損（VSD）及左右肺動脈是否狹窄（parasternal short axis view 和 parasternal long axis view），也可以看到左右各兩條肺靜脈進入左心房（high parasternal view），以及二尖瓣，三尖瓣是否血液逆流（apical four chamber view）。

    第2段是

胸骨上切面（Suprasternal view）

    此段內容可以看到無名動脈分出右頸和右鎖骨下動脈（Inominate artery bification），可以排除迷走性右側鎖骨下動脈造成血管環，也可以清楚地看到左側主動脈弓分出三條血管及降主動脈，可以排除主動脈狹窄。

    第3段是

肋骨下切面（Subcostal view）

    此段內容可以清楚的看心房中隔，排除心房中隔缺損（ASD），也可以看到上下腔靜脈進入右心房以及右側上肺靜脈進入左心房，排除肺靜脈回流異常，這也是胎兒心臟超音波的盲點。

 

 

 

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     如何照胎兒腦部超音波 2014 . 8. 23.

               賴錫鉅

         腦部本身構造複雜，隔著肚皮照胎兒腦部超音波是很困難的工作，但是我們還是可以運用超音波的幾個切面，排除掉大部份的腦部疾病，以下簡單整理出照胎兒腦部超音波的幾個結構，並陳述它們可排除的腦部疾病。

      第一個結構是CSP (Cavum septum pellucidum)（附圖 1 ）：如果照胎兒腦部超音波看到CSP，就可以排除全腦症（holoprosencephaly），即使是很難診斷的分葉型全腦症（lobar holoprosencephaly）也可以用CSP排除，CSP這個切面和我們量胎頭兩頂骨間徑（BPD）在同一個切面，在這個切面同時可看到丘腦（thalamus)（附圖1），所以看腦部超音波最重要也是最基本的，就是要看BPD這個切面，可以看到丘腦和CSP。(補充說明:CSP嚴格來說，它不是一個結構，它是一個空間，它的天花板是胼胝體(Corpus callosum)，它的左右隔壁是兩邊側腦室的前角(Frontal horns of lateral ventricle),所以看到CSP可以排除全腦症及胼胝體沒發育的理由是間接診斷。)

      第二個結構是看胎兒的小腦（cerebellum）（附圖2）跟腦大池（cisterna magna，CM）（附圖3）：小腦外觀像啞鈴形也可說是花生形，小腦的中間就是一個蚓部（vermis），它會形成一個啞鈴形狀（或花生形），小腦和頭蓋骨之間就是腦大池（CM），這個切面非常重要，它可以排除Dandy-Walker syndrome（DWS），及後腦窩的疾病；腦大池（CM）如果太大（大於1 cm），要小心染色體異常，我曾經檢查過一個腦大池過大的case,，後來證實是第18對染色體異常（第18對染色體多1個），就是所謂的18對三套染色體trisomy 18（Edwards syndrome，愛德華氏症），如果是第21對三套染色體，就是我們熟知的唐氏症（Down syndrome），腦大池（CM）太小（例如小於0.3 cm），或小腦的形狀變成香蕉形（正常小腦像啞鈴形），有神經管缺損的可能性（請參考我的fb第17篇）。

      第三個結構是側腦室（lateral ventricle）（附圖4）和頂-枕腦迴溝(parieto-occipital sulcus)（附圖5）：需要測量側腦室的寬度，以排除腦室過大問題，所謂腦室過大是指腦室寬度大於1 cm，要注意的是量這個寬度要捨近求遠，量離探頭比較遠的一邊側腦室，例如胎兒的頭是左上右下，那就要量右邊的側腦室，如果是右上左下則量左邊的側腦室，這樣量出來的數值才準確，因為離探頭較近的側腦室離頭蓋骨較近，會被頭蓋骨影響而有誤差，量側腦室的目的是要排除水腦、腦室擴大的疾病；量側腦室的另一技巧是要量側腦室atrium的垂直距離，不正確的量法，很容易誤認胎兒腦室擴大（附圖6：其中1才是標準測量，2.3.4.都是常見的錯誤量測），如果發現腦室寬度在1.1 cm~1.5 cm之間是屬於輕微型腦室擴大，必須繼續追蹤胎兒腦部的發育情形，此時需要量大腦皮質的厚度，大腦皮質的厚度比腦室大小更重要，因為腦室擴大是一種徵兆(sign),不是一個疾病，它只是提醒我們要去找出背後的原因，量側腦室的切面比量BPD(兩頂骨間徑)的切面高一些，所以在此切面看不到丘腦，可以看到頂-枕腦迴溝(parieto-occipital sulcus )呈菱形（附圖5），看到頂-枕腦迴溝可以證明大腦皮質是有分化的，可排除平腦症(Lissencephaly)。另外利用BPD切面可看到薛氏裂(Sylvian fissure)（附圖7）, 它也可以排除平腦症(lissencephaly)，薛氏裂在24週時看起來像一座廟的屋頂或是數學符號兀，看到這座廟就可排除平腦症，所以在24週左右的產檢看到一座廟的屋頂或是兀的形成是非常重要的，因為頂-枕腦迴溝(parieto-occipital sulcus)（附圖5）在22週就可以很明顯看到，照高層次超音波是在22週，所以它比較有參考價值。

         總之，檢查胎兒腦部超音波，醫師至少要看到

1.CSP （附圖1）
2.丘腦（thalamus）（附圖1）
3.小腦（cerebellum）（附圖2）
4.CM腦大池（附圖3）
5.側腦室（lateral ventricle）（附圖4）
6.頂-枕腦迴溝（parieto-occipital sulcus）（附圖5）

看完這6個項目就可排除全腦症、平腦症、後腦窩疾病、小腦疾病、DWS以及輔助診斷可能神經管缺損這些腦部疾病。

 

這是個人經驗，不代表一般醫療水準，也請勿做為訴訟依據，以免無謂困擾

 

 

 

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      3D/4D超音波 - I     2014. 9. 7. 
         3D超音波的臨床用途

                             賴錫鉅 

      近年來準媽媽間最夯的話題不外乎是照3D/4D超音波，新開業的診所也競相標榜引進4D、彩色超音波，本週我就來談談3D超音波的應用。

      照超音波最基本也是最重要的是2D超音波，它是篩檢胎兒異常最主要的工具，一般檢查主要是用2D超音波來檢查胎兒，3D/4D超音波只用來輔助檢查但無法取代2D超音波，2D超音波是平面的超音波，它的檢查就像電腦斷層的橫切面一樣，只要把探頭放在要研究的器官上方，即可快速的得到探頭正下方的切面，如果探頭和器官長軸平行就是縱切，垂直就是橫切，醫師必須要熟練精通2D超音波檢查。

      什麼是3D超音波呢？3D是指把一連串2D超音波的平面影像組合成一個體積，就像一顆水果可以平行切成很多水果片，反過來很多平行水果片也可以組合成一顆水果，2D超音波探頭放在要研究的器官上，只能得到縱切面和橫切面(探頭要精準原地旋轉90度)；但是3D探頭是把一連串鄰近的平面影像組合成一個體積，所以我們可以同時看到縱切面、橫切面、冠狀切面(冠狀切面是利用電腦組合而成)(參考圖1)，當2D超音波探頭放在身體的正上方，我們只能做縱切和橫切，冠狀切面是切不到的，除非把探頭移到身體的側邊（參考圖2），所以3D超音波就是掃描一個體積的資料進去電腦，操作者可以利用這些資料，經由操作者需要的縱切面、橫切面、冠狀切面來研究他想研究的部位，這是3D超音波的精髓。

      目前我個人覺得3D可以應用在脊椎的檢查及顎裂的檢查，理由是在檢查脊椎時很難一節一節檢查，因為胎兒會動，檢查完上一節，下一節就移動位置，所以需要把脊椎分兩段掃進電腦(分上段和下段)，利用移動矢狀切面的參考點，看橫切面參考點後方的脊柱弓(posterior lamina)是否裂開，可以移來移去，很像電動玩具，此時孕婦也可以起來一起觀察，不需躺在檢查台。(參考圖3)

      檢查兔唇只要2D就足夠了，用3D只是浪費時間，80%的兔唇會合併顎裂，發現兔唇再檢查顎裂用2D也行，但是沒有兔唇要檢查顎裂就是很大的學問(參考圖4和圖5: 圖中胎兒沒有兔唇，有顎裂)，因為此時的顎裂只是影響到軟顎(soft palate)，一般很難產前診斷，此時也許3D就派上用場(參考圖6至圖11)，診斷單純顎裂有一個技巧是胎兒的舌頭會向上跑到鼻腔後方。 

               圖6至圖11是3D的操作心得分享 

     圖6 :原始3D一開始的切面

     圖7 :移動X平面的參考點選擇Y平面有明顯的對稱結構 

     圖8 :移動Y平面的參考點到明顯對稱結構的中間線上任何一點

     圖9 :再回X平面，旋轉X軸到發現胎兒臉呈矢狀切面，可以看到上顎骨 

     圖10-11 :此時移動X平面的參考點在上顎位置來回,看看相對應的橫切面和冠狀切面

      寫完這篇文章，很怕造成同業的困擾，再次強調2D才是最重要且基本的檢查，3D只是用來輔助檢查,無法當常規檢查。就像門診不可能擺一台電腦斷層在旁邊一樣的道理。

 

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