賴錫鉅醫師 的 部落格

      2016. 7. 26.

        賴錫鉅

      2016年7月22日一位28歲第一胎的孕婦，因為在產檢醫院被診斷出臍囊腫併腸子跑出體外（孕婦口述），醫師建議終止妊娠，她經由朋友介紹來我的診所諮詢，因為還抱著一點希望，當天孕婦的先生及父母親全員到齊（因為我的診所採約診制，很少有很多人的時候）。

      一掃到胎兒的腹部我就已經有答案了―― 是臍膨出（omphalocele），這個診斷其實不難，就是胎兒的肚臍外面有一個大大的囊腫，外面有一層膜包住，裡面有可能是腸子及肝臟結構，外面的膜與臍帶有相連，臍膨出常需要與腹壁裂（gastroschisis）做鑑別診斷。

      臍膨出超音波產前診斷率（sensitivity）大約 75 %，如果產前就被診斷有臍膨出的個案，80%會看到肝臟跑出體外，在正常情況，胎兒成長的任何階段，都不應該有肝臟跑出體外的情形，所以判斷肝臟是否離開體內是關鍵，如何判斷肝臟跑到體外呢？我的經驗是用臍靜脈進入肝臟來做依據，胎兒的臍帶有三條血管，兩條臍動脈，一條臍靜脈；正常的狀況下，臍帶血管進入胎兒體內時，兩條臍動脈向下到胎兒膀胱的兩側，臍靜脈是向上進入肝臟（附圖 1.2.），所以如果看到臍靜脈先進入膨出的組織再回到胎兒體內進入心臟就可以證明肝臟膨出（附圖 3~10），肝臟的超音波影像一般比腸子暗。

     胎兒臍膨出的諮詢重點是

1. 70 % 會合併其他結構異常

2. 30% 會合併染色體異常

3. 活產兒發生率1/5000，針對14到18週的胎兒發生率是1/1100，為何會有這個差別是因為大部分的個案被終止妊娠或出生時死亡。

     如果孕婦選擇繼續懷孕，一定要抽羊水做染色體及基因晶片檢查。

     肝臟移位會影響肺臟發育，肺臟發育不對稱會影響脊椎，所謂牽一髮動全身，殘障人士需要更多的資源才能在社會上立足，先進國家對於有缺陷的孩子的規劃遠比台灣完善，我們不能不考慮我們所處的環境，年輕的夫婦生活已經很辛苦了，他們能負擔這麼多不確定的狀況嗎？

附圖1. 2.是正常個案

附圖3~10是臍膨出個案，對這個case 的影像有興趣的同業可到我的部落格看備忘錄第78篇。

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        2016. 7. 10.

           賴錫鉅

      最近有兩位患有自體免疫疾病的孕婦到我的診所檢查胎兒的心跳數率是否正常，一位住中部，孕婦42歲懷孕19 週患有紅斑性狼瘡及乾燥症（SLE and Sjogren 's syndrome），她目前在兩家教學醫院看診，一家看風濕免疫科，一家看知名的產科醫師，她被告知需要密切注意胎兒的心跳數率，所以她買了一台天使之音的儀器可以自己監測胎兒心跳，另一位住北部，36歲懷孕30週被告知胎兒心率不整，她很擔心，因為之前有兩次懷孕流產的經驗。

      根據統計患有自體免疫疾病的孕婦，胎兒心臟發生傳導異常（complete AV block）的機率大約 1%～2%，好發在懷孕18 週到24 週，孕婦在這段時期會很焦慮，如何提供最適當的檢查，可以讓孕婦心安，我個人認為只有測量胎兒的 mechanical PR interval 及測量心跳數率是最快速而且實際的方式。

      胎兒心臟發生心房心室傳導異常一般可以分成三個等級（附圖 1.），第一及第二等級還有機會透過治療恢復正常，到了第三等級（complete AV block）胎兒出生後就只能裝心臟節率器，甚至有一部分的個案沒經過第一和第二等級直接跳到第三等級，這一類的案例就算監控也沒有幫助，至於比例多少，目前我沒有相關數據；所以監控心跳速率能夠幫助的是那一些一步一步進展的cases，測量 mechanical PR interval主要是抓出第一等級的個案給予治療。

      mechanical PR interval 測量出來的時間代表心房收縮到開始心室收縮之間的時間，正常在0.15秒以下，嚴格來說，mechanical PR interval 的時間大於心電圖的PR interval（electrical PR interval），差別在於心室開始收縮時有一段時間心室體積還沒有改變（附圖 2. 3. 4.），這段時間在mechanical PR interval 是無法顯示出來，但是electrical PR interval 已經偵察到，相差的時間就是圖 3 的isovolumetric contraction 的時間，即使如此也不用擔心，因為有學者已經把正常的 mechanical PR interval 統計出來，隨著懷孕週數增加，正常mechanical PR interval 會增加（附圖 5.），隨著胎兒心跳數率增加，正常mechanical PR interval 會減少（附圖 6.），大家只要記住超過0.15秒就是要非常小心應對，一般範圍大約是0.1～0.14秒。

       為了讓遠道來的孕婦不用舟車勞頓，我想把測量mechanical PR interval 的小小心得與同業分享：

1. doppler 的 sample size放大到4 mm

2. doppler的位置最好放在二尖瓣的anterior leaf 靠近主動脈出口的地方，盡量與主動脈成20度的夾角

3. doppler 的記錄速度調快到4 cm/sec，讓波型相對變大，易於測量。

4 .mechanical PR interval 就是測量A 波開始到V波開始之間的時間（附圖 7. 8. ）

5. A波代表心房收縮，V波代表心室收縮

6. 胎兒心率不整不能用臍動脈去診斷，必需用心房心室收縮數率做比較才能診斷，需要用M-mode

      附上2016年7月2日我測量的mechanical PR interval 給有興趣的同業參考，圖 9是懷孕19週的個案，圖10是懷孕30週的個案，mechanical PR interval 和 心跳數率都正常。

      在此要感謝埔基李文車醫師、嘉義禾宜婦幼診所呂政忠醫師及中榮曾振志主任，提供給我很多 papers（附圖 11.）閱讀，也要感謝德國Dr Chaoui 寫的這本書（附圖 12.），讓我每天都在進步，很感恩。

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         賴錫鉅

      今天晚上在員林看胎兒心臟超音波，看了8 個 cases，其中有一個case，心臟有問題，心室中隔缺損，大小是0.24 公分，孕婦是38歲第二胎，目前是懷孕22週，她之前已經抽過羊水，傳統染色體檢查是正常，但是我建議她需要再做羊水晶片檢查（array-CGH），排除基因的問題，例如迪喬治症候群等，我個人認為心臟病可以手術治療，但是基因的問題無解。

      這個個案的心室中隔缺損在傳統的四腔室面（four chambers view）是正常的，只有在五腔室面主動脈出口的附近才能看到破洞，如果孕婦沒有接受胎兒心臟超音波檢查，勢必無法產前診斷，所以胎兒心臟超音波是每位孕婦應該接受的檢查。

      附上這個case的錄影給有興趣的同業參考，心室中隔缺損在這個位置，有人稱呼它為subaortic VSD，婦產科醫師不需要太在意它叫什麼名稱，你需要做的是抽羊水排除合併染色體基因的問題，至於是那一種VSD，就留給小兒心臟科醫師去做最後的診斷。

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