賴錫鉅醫師 的 部落格

      2018年2月1日31歲第一胎懷雙胞胎的孕婦，因為其中一個胎兒有心臟問題，在我的診所接受胎兒心臟超音波檢查，我的診斷是肺動脈閉鎖併心室中隔缺損併迷走性右側鎖骨下動脈（附圖 1），診斷根據：

1. 主動脈跨坐於心室中隔（Overriding aorta）（附圖3.4.5.）

2. 心室中隔缺損（infundibular VSD）（附圖 2.3.4.）

3. 肺動脈與右心室沒有血流相連（no flow from RV to Pulmonar artery）（附圖 6.）

4. 肺動脈相對很小甚至看不清楚（hypoplasia of the pulmonary artery）（附圖 6.7.8.）

5. 動脈導管血液逆流，正常是肺動脈經由動脈導管流入主動脈，逆流時是主動脈流入肺動脈。（ductal reverse flow from Aorta to pul artery）（附圖6.9.10.）

6. 供應左右肺動脈的血液來源是動脈導管逆流而來。（附圖 10.11.12.）

7. 迷走性右側鎖骨下動脈位於氣管後方，來自主動脈。（附圖13.14.15.）

     以前把肺動脈閉鎖併心室中隔缺損歸類為嚴重型法洛氏（severe TOF），一般法洛氏心臟病是指肺動脈狹窄（pulmonary stenosis），這個case和一般法洛最大差異點在肺動脈閉鎖（pulmonary atresia），所謂閉鎖就是沒有血從右心室流入肺動脈，此時右心室的血勢必要由心室中隔缺損處流入主動脈，因為主動脈接收來自左右心室的血，主動脈會變得特別大，右心室的血流不進肺動脈(正常狀況下供應肺臟的血是由肺動脈來的)，為了供應肺臟血液，主動脈的血會經由動脈導管流進肺動脈與左右肺動脈交界處進入左右肺動脈（附圖 1）。

      肺動脈閉鎖的case中，如果一直到出生都是只有靠動脈導管供應也許預後比較好；但是另一種情況是肺臟血液不夠用，將會有來自主動脈的側支循環直接進入肺臟，這就是所謂的MAPCA（major aorto-pulmonary collateral artery），MAPCA的發生率超過20%，MAPCA的形成會讓日後開刀的困難度提高，因為這些血管沒有經由肺動脈統合各流各的；即使第一次超音波診斷為PA-VSD沒看到MAPCA，也不能完全確定沒有，因為它有可能隨著懷孕進行而出現，所以每次追蹤心臟時都要再看是否有MAPCA的血管，MAPCA一般來自降主動脈，看MAPCA的技巧是要把flow velocity scale 調低到24 cm/sec，從前方或側邊進入看主動脈的縱切面（longitudinal view of aorta）。

      如果診斷胎兒有肺動脈閉鎖併心室中隔缺損一定需要抽羊水做晶片檢查，因為合併迪喬治症候群的機率是20～25%

      嚴重型法洛氏心臟病（severe TOF）和肺動脈閉鎖併心室中隔缺損（PA-VSD）及共同動脈幹（CAT）三者常常無法在產前分得很清楚，因為胎兒心臟超音波需要隔著孕婦的肚皮，而肚皮的厚度就是一個最大的變數，除此之外還有羊水太少或胎兒姿勢不適合檢查等等，所以能產前鑑別診斷真的是很不容易。

      每個胎兒都是媽媽的心頭肉，被診斷出胎兒異常的孕婦，再去諮詢其他專家，這也是人之常情；來我診所之前已經有兩位醫師看過這個case，大家都是同領域的專家，不需要去證明誰最厲害 , 前面的診斷讓我縮小範圍節省時間，做出我認為最精準的診斷，這個case 我當天超音波看了37分鐘，回家以後連續看了兩個晚上錄影內容，我的診斷還是一樣。

 回目錄

 98 分類目錄

     「偏心」，大家都知道人的心臟偏左，但是心臟為何會偏向左邊呢？我從1996年開始看胎兒心臟超音波，一直到最近，我覺得自己看到了心臟偏左的原因，唯有心臟偏向左邊約45度，才能讓靜脈導管進入下腔靜脈的血流經由右心房、卵圓孔直接進入左心房（附圖1～5），左心房的血液會直接進入左心室、升主動脈，經由主動脈弓分出三條血管供應胎兒腦部及雙手發育（附圖 6），如果心臟沒有偏向左邊，靜脈導管右心房卵圓孔左心房無法連成一直線，靜脈導管的血是從胎盤臍靜脈經由左肝門靜脈來的充氧血，是胎兒血液循環裡氧氣含量最高的，這部分的血，被造物者設計來供應腦部及雙手的發育，人類其他器官的血液供應含氧量都低於主動脈弓分出來的三條血管，這三條血管分別是 right brachiocephalic artery、left common carotid artery 及 left subclavian artery（附圖 6），人類的腦及雙手為何能如此之巧，我認為和胎兒發育過程中，含氧量最高的部分都提供給腦及雙手是很有關係的。

      下腔靜脈的血液在進入右心房之前有收集來自右側、中間、左側肝靜脈及靜脈導管的血液，靜脈導管的血流是從前下往後上流入下腔靜脈（附圖 4.8.9.10.），而左心房及卵圓孔剛好就在下腔靜脈進入右心房的後上方，所以下腔靜脈其他來源的血沒有這麼剛好流入左心房，談到這裡，不得不佩服造物者的巧思，雖然下腔靜脈進入右心房，並不是所有下腔靜脈的血都能經由卵圓孔進入左心房，靜脈導管來的血優先經過卵圓孔進入左心房，因為這部分的血含氧量最高，最有利於胎兒腦部的發育，要符合這樣的需求，心臟需要向左偏，讓右心偏向前，左心偏後，左心房稍微高於右心房。

      我常在想，如果人類的心臟沒有偏向左側（附圖 1），會有什麼結果呢？胎兒腦部發育會受限，因為供應腦部的血液含氧量無法是相對高的。正常的情況，胎兒時期頭部發育會比其他部分來得大，也許也和心臟偏左有關，我每天看胎兒心臟超音波，每天都有一點點進步，每次看到心臟的血流，我都有莫名的感動，我覺得人體的結構真的是一部很複雜而且完美的組合，我們能健康的活著，真的要謝天謝地。

      卵圓孔（附圖 7）和動脈導管（胎兒時期連接主動脈和肺動脈的血管）的設計都有一個很重要的功能，就是減少流入胎兒肺部的血流，讓肺部的血液循環只有佔全身血液循環的10%左右，原因是胎兒的肺部沒有需要做氧氣的交換，所以不需要所有血都流經肺臟，只需要提供肺臟發育所需要的血液流量即可。

      以上言論部分來自我的解讀，我想讓醫學變得比較平易近人，有興趣的同業可以參考我的部落格備忘錄第327、328、334及335這四篇，裡面有相關錄影及影像。

 回目錄

 98 分類目錄