賴錫鉅醫師 的 部落格

    心臟超音波檢查過程中，動脈導管的血液流向可以提供我們很多的線索，在此分享我的心得，幫助有緣人。

2020年 3月 24日一位 35歲第一胎懷孕 25週的孕婦在孕兒接受胎兒心臟超音波檢查，當天我的診斷是法洛氏心臟病併肺動脈閉鎖（附圖 1.），雖然孕婦之前抽過 NIPS是低風險，我還是建議她需要抽羊水做晶片檢查，排除迪喬治症候群等基因異常，當天診斷根據如下：

1. 升主動脈跨坐心室中隔（overriding aorta，附圖 2.）

2. 心室中隔缺損位於主動脈下方（subaortic perimembranous VSD，附圖 2.）

3. 左右肺動脈及肺動脈血液來源是主動脈經由動脈導管逆流而來（DA reverse ，附圖 1. 3. 4. 5. 6. 7.）

4. 右心室與肺動脈之間沒有血液經過，肺動脈瓣閉鎖。（附圖 8. 9.）

5. 主動脈與肺臟之間沒有側支血管被發現（no MAPCA today，附圖 10.）

    法洛氏心臟病一般稱為法洛氏四重症 :

1. 主動脈跨坐心室中隔（overriding aorta）

2. 肺動脈瓣下狹窄（infundibular pulmonary stenosis）

3. 心室中隔缺損（subaortic VSD）

4. 右心室肥大（RV hypertrophy）

    只要記住前兩項即可，因為第 3項可由第 1項推論而得，第 4項可由第 2項推論而得，而第 4項的右心室肥大一般在產前不會出現，產後才會被發現，所以產前只要有前三項即可。

    這個 case 和傳統法洛氏最大的差異是肺動脈瓣呈現閉鎖，右心室沒有血液進入肺動脈（附圖 8. 9.），傳統法洛氏是肺動脈狹窄，所以還是有血液經由右心室到肺動脈，傳統法洛氏根據肺動脈的大小可以分為輕微型及嚴重型：

1. 輕微型時動脈導管血液流向是正常向前流（antegrade , pulmonary artery to aorta）

2. 嚴重型時動脈導管血液流向有可能是向前或向後（antegrade or retrograde）

    這個 case 雖然有肺動脈瓣閉鎖，但是它有主動脈跨坐在心室中隔之上，所以還是把它歸類屬於法洛氏系列（附圖 11.），法洛氏併肺動脈閉鎖可以把它視為嚴重型法洛氏，也許肺動脈瓣一開始只是狹窄，慢慢進展成肺動脈瓣閉鎖也是有可能。

    今天我在整理書房時，翻到 20年前的兩袋幻燈片，現在資料的保存已從幻燈片進展到雲端，時間一直向前走，還好經過多年的努力，我一直在進步，我不想要退休，工作帶給我快樂。

    心臟大小血管脈脈相通，擁有一顆健康的心臟，提供我們生命之力，我們要用心生活，才能對得起天地，感恩再感恩！

附圖 11. 來自這本胎兒心臟超音波的聖經（附圖 12.）

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    動脈導管是連接主動脈與肺動脈之間的血管，胎兒時期需要這條血管，血流的走向是肺動脈流到降主動脈，胎兒時期如果沒有這條血管，肺動脈的血流全部流到胎兒肺部會造成肺部充血(胎兒時期的肺部不需要太多血液)；動脈導管在胎兒出生96個小時內需要關閉，才能提供足夠的血液流入新生兒肺部進行氧合作用，這條血管出生以後如果沒有關閉，血流走向是降主動脈流到肺動脈，剛好與胎兒時期相反。

    在胎兒心臟超音波的檢查過程中，動脈導管的血流方向是很重要的一個線索，如果血流是降主動脈流到肺動脈，胎兒心臟一定有問題，經過23年的摸索，我總算有一點心得，我願意分享給大家。

(一) 2020年 3月 20日一位 39歲第一胎試管懷孕的孕婦在孕兒診所做胎兒心臟超音波檢查，我的診斷如下：

1. 肺動脈閉鎖併心室中隔缺損（PA with VSD）（附圖 1.）

2. 持續性左側上腔靜脈（PLSVC）（附圖 2.）

3. 目前沒有主動脈供應肺臟的側支血管（no MAPCA）（附圖 3.）

診斷根據如下：

1. 右心室與肺動脈之間沒有血液交通。（附圖 4.）

2. 左右肺動脈的血液來源是經由動脈導管逆流而來，動脈導管的血液來源是降主動脈。（附圖 5. 6. 7. 8.）

3. 左右心室之間有破洞。（VSD 附圖 9.）

4. 沒有無名靜脈流入右側上腔靜脈及左心房旁邊發現左側上腔靜脈，所以有PLSVC。（附圖 2. 10.）

    這個 case 和共同動脈幹最大的差別是動脈導管的血液流向，如果沒有逆流而且肺動脈與共同動脈幹相連，則診斷就是共同動脈幹第一型，這個 case之所以診斷為肺動脈閉鎖主要理由是動脈導管逆流及肺動脈與右心室相連，雖然之間沒有血液流通。

(二) 2020年 3月 19日一位 37歲第一胎自然懷孕的孕婦在孕兒診做常規胎兒心臟及高層次超音波檢查，我的診斷如下：

1. 肺動脈狹窄併三尖瓣逆流 （PS with TR）（附圖11. 12. 13. 14）

2. 動脈導管血液逆流（DA flow reverse）（附圖 15. 16. 17.）

3. 持續性左側上腔靜脈（PLSVC）（附圖 18. 19.）

    這個 case 我一開始檢查心臟，就發現胎兒的三尖瓣逆流（TR，附圖 12.）特別明顯，接著發現動脈導管血液逆流，我就知道肺動脈一定有問題，最後診斷是肺動脈狹窄，理由是肺動脈瓣比較小（附圖 13. 14.），左右肺動脈的血液來源還是肺動脈，而肺動脈的血液來源還是右心室，我以前遇過類似的個案，有些個案肺動脈狹窄狀況會變好，所以我建議孕婦需要追蹤並做羊水晶片檢查，排除是否合併基因異常。

    腦部和心臟是人體最複雜的器官，也是上天巧手的設計，大大小小的血管，牽一髮而動全身，血液的逆流讓醫師可以找到心臟病的蛛絲馬跡，我有能力幫助這些孩子，我很感恩。

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    以下是寶寶的爸爸在 line的留言，我很感動，部分節錄如下:

「您好。照片提供給賴醫師參考！」

「如果角度不對或是需要什麼資料。歡迎隨時與我們聯繫！」

「請再幫我轉達給賴醫師，謝謝他與貴診所細心的檢查與專業的建議！讓我們做出正確的選擇，讓我們勇敢的留下他，他是個很聰明活潑可愛的孩子！雖然孩子右耳未來還有很多地方需要我們陪他一起努力，但是還好有大家的幫忙，讓我們在他出生前就做足了準備！」

「希望藉由賴醫師的專業來幫助到更多跟我們一樣的爸爸媽媽」

    2019年 8月 9日一位 32歲第一胎懷孕 21週又 6天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查，，當天檢查結果只有兩個問題需要追蹤：

1.右耳大小 1.32cm（附圖 4.） 左耳大小 1.71 cm，懷疑右側小耳症。

2.右側腎臟 pelvis 0.59 to 0.64 cm，需要追蹤。

    孕婦之前接受第二孕期四指標篩檢是低風險，我建議孕婦需要抽羊水做晶片檢查（array-CGH）及 28週追蹤檢查耳朵及腎臟，羊水檢查結果沒有異常發現，28週又 2天追蹤檢查結果如下：

1.右耳 1.81cm，左耳 2.58 cm，左耳開口向前，右耳開口向後，懷疑右側小耳症。（附圖 5.）

2. 右側腎臟 pelvis : 0.74 cm

    孕婦於 2019年 11月 29日生產，出生體重 2860 公克男嬰，右耳確定小耳症，沒有耳道（附圖1.2.），後續有做聽力檢查是 60～70分貝，左耳正常（附圖 3.）。

    今天我想分享孕兒診所高層次超音波檢查胎兒的耳朵，有兩個重點：

1.耳朵大小要 1.5 cm 以上，如果大小沒有達標，就需要查詢牆壁上的耳朵數據（附圖 6.），我個人認為如果胎兒耳朵大小沒有大於 10 persentile，就要小心追蹤後續發展。

2.耳朵開口的方向要向前。（附圖 7. 8. 9.）

    回顧這個 case 的右耳 :

1.在 21週又 6天時 1.32 cm，落在 5 persentile （5% 是 1.32，附圖 6.），開口方向不對。（附圖4.）

2.在 28週又 2天時 1.81 cm，落在 5～10 persentile （5% 是1.76，10% 是 1.99，附圖 6.），開口方向不對。（附圖 5.）

    對於這個寶寶，我想跟他說：上天關閉他一邊的耳朵，但是送他一對愛他的父母，從爸爸的留言，我感覺得到他對兒子滿滿的愛，這對父母能接受孩子的不完美，才能看見孩子的美好。

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