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  產前診斷部份肺靜脈回流異常案例分享(PAPVR infracardiac type)
    活到老學到老

 

      2020. 3. 8.
       賴錫鉅

 

    肺靜脈回流異常是胎兒心臟超音波檢查的限制之一,如果產前沒被看出來也可以被理解,產前能被發現真的要感謝天地,也是寶寶有貴人;我今天分享這個案例,希望讓更多年輕醫師縮短學習過程,更希望肺靜脈回流異常的產前診斷率可以提高,因為沒有產前診斷,新生兒死亡風險很高。

 

    我曾經診斷過 4 個肺靜脈回流異常的 cases,其中一個是過度診斷 (她生完孩子心臟OK),這是第 5 個 case。除了謝謝有緣讓我檢查的孕婦,也要感謝日本川瀧醫師在台灣的演講,我覺得我從他身上學到肺靜脈回流異常的很多眉角。

 

    2020年 3月 7日一位 31歲第一胎懷孕 24週又 2天的孕婦在孕兒診所做胎兒心臟超音波檢查,她是因為高層次超音波檢查發現肺靜脈的血流波形呈現 monophasic ,檢查醫師轉診給我,我檢查之後診斷如下:

 

1. 部份肺靜脈回流異常(PAPVR 、infracardiac type)。(附圖 1.)

 

2. 左肺靜脈的上下行支及右肺靜脈的下行支這三條血管流入左心房後面的共同肺靜脈(common pul vein)。(附圖2. 3. 4. 5.)

 

3. 共同肺靜脈經由vertical vein 從胸腔進入腹腔,vertical vein 進入肝門靜脈(portal vein),最後進入右心房,這部份的血流日後會有問題。(附圖 6. 7. 8. 9.)

 

4. 右肺靜脈的上行支流入左心房,這條血管有可能沒有問題(附圖 10.),但是某些切面似乎有疑慮,例如血流波形及與左心房之間似乎有一層膜(附圖 11. 12. 13.),這條血管我會在 28週再看一次,如果它也是進入共同肺靜脈,診斷就要改成全肺靜脈回流異常。

 

 

    3月 7日當天檢查胎兒心臟時,一開始因為看到左右肺靜脈進入左心房的影像(附圖 14. 15.),剛開始我覺得應該沒有問題,但是後來越看越怪,因為左右肺靜脈感覺距離太靠近(附圖 16. 17.),直到看到 vertical vein(附圖 6. 7. 8. 9.),我就知道這個 case是第三型(type III 、infracardiac type)的肺靜脈回流異常,如何檢查 vertical vein 呢?我的經驗是我常規看下腔靜脈、靜脈導管、降主動脈及胃的矢狀切面(由右到左),如果你每天看,你就不會漏掉 vertical vein,因為 vertical vein 是多出來的血管,這次的檢查關鍵就是 vertical vein.

這個 case當天我花了將近一個小時才全部看完、釐清相關血管血流及走向,我用畫圖的方式,幫助孕婦了解胎兒的問題(附圖18. 19.),也建議她抽羊水做晶片檢查(雖然她之前抽過NIPS是低風險),如果晶片沒問題,這個 case 日後需要在有開心手術的醫學中心生產,免於轉診過程的風險。

 

    診斷肺靜脈回流異常有很多的眉角,例如左心房與主動脈的距離大於主動脈的大小(附圖 20.)及肺靜脈的血流呈現monophasic (附圖 21.)等等,我個人覺得最重要是累積你的經驗,平常每天看正常肺靜脈的長相,有一天遇到有問題時,自然會有警覺性,相信你自己的直覺,有問題就轉診,久了你自然就會了。

 

    我們台灣的醫療是世界一流的,收費相對比他國便宜,即便是自費檢查,這些都是醫療人員付出血汗換來的,希望大家多多支持鼓勵台灣的醫療人員。

 

 

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  透明中隔腔 (CSP) 沒看到怎麼辦?
   精準到位的胼胝體檢查

      2020. 2. 29.
       賴錫鉅

 

    孕兒診所的高層次超音波項目中,檢查腦部透明中隔腔的形狀及長寬比是常規(附圖 1.2.),如果胎兒姿勢配合,我要求技術師一定要看完整的駢胝體(附圖 3. 4. 5. 6.),有經驗的技術師在高層次檢查的過程中,約有 8到 9成的機會可以看到完整的駢胝體;即便如此,也會遇到 1到 2成的胎兒姿勢很不好,一直得不到漂亮的畫面,因此目前沒有把完整駢胝體列為常規。

 

    如果透明中隔腔長寬比沒有大於 1.9 (BPD 50 mm 左右時)或者形狀沒有很標準的cases,我就會要求要看到完整的駢胝體影像,這個時候胎兒姿勢又很不好時,檢查時間就會拖得很長,檢查者非常辛苦。透明中隔腔的長寬比如果 ok,理論上可以排除 95% 駢胝體發育異常的個案(參考第 242 篇文章),所以目前透明中隔腔的檢查是常規。

 

案例分享 1:

    2020年 2月 27日一位 34歲第二胎懷孕 21週又 6天的孕婦在孕兒接受胎兒心臟及高層次超音波檢查,因為姿勢配合,順利完成檢查,檢查時間大約 45分鐘以內,檢查報告只有透明中隔腔形狀不典型(附圖7.)但是駢胝體完整(長度 2.39公分、厚度 0.23公分)(附圖 8. 9.),其他無異常發現,因為駢胝體完整看到,所以透明中隔腔形狀不典型就沒有關係。

 

案例分享 2 :

    2020年 2月 28日一位 28歲第一胎懷孕 23週又 5天的孕婦,因為兩天前高層次超音波檢查沒有看到透明中隔腔,被轉介到我診所諮詢,第一次進超音波室時,胎兒姿勢無法看到完整的駢胝體,所以請孕婦出去走動,第二次再進超音波室時,胎兒姿勢還是不好,於是我建議孕婦重做高層次+心臟超音波,在檢查的過程中,趁胎兒變換姿勢的時候,順利抓到標準切面,駢胝體長度 2.71公分,厚度 0.24公分(附圖 10. 11.),駢胝體發育沒有問題。

 

 

    以前遇到類似的 cases,我會安排做胎兒腦部檢查,重點放在駢胝體,其實要單獨完成駢胝體檢查,運氣不好的時候時間拉很長,孕婦跟我們都很累;在高層次檢查過程中,胎兒會動來動去,有經驗者可以抓到瞬間的重要切面,所以可以看到完整的駢胝體,我喜歡用‘’機會是留給準備好的人‘’來形容,當我越想看什麼,胎兒常常不給看,當我去看其他項目時,胎兒就翻過來給我看之前想看的,所以在超音波檢查過程中,我常常喜歡用事與願違來形容胎兒姿勢。

高層次的檢查時間裡,胎兒動來動去最好,因為不同的姿勢可以完成不同的檢查項目,有經驗的檢查者就是能夠在 30到 40分鐘完成所有需要檢查的項目,偶而會遇到因為胎兒一直固定某個姿勢而無法完成某些項目是合理的,越有經驗的檢查者越能夠掌握時機,所以能夠看得又快又好,我評估技術師的能力是與他的操作時間有關,我發現能力越好的技術師,常常可以讓大家比較早下班。

 

結論:

1. 胎兒透明中隔腔(CSP)形狀不典型時,務必要看到標準的駢胝體畫面。

2. 高層次重做比只看駢胝體更有效率。

 

 

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   產前診斷持續性右側臍靜脈(PRUV),孕婦需要擔心嗎?
     靜脈導管的氧氣濃度稍微低一點
 
       2020. 2. 3.
         賴錫鉅
 
 
    2020年2月1日一位33歲第一胎的孕婦在我的診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查,我的診斷是持續性右側臍靜脈(PRUV)(附圖 1.2.),沒有其他異常發現,我請孕婦不要擔心,因為我診斷出的單純性PRUV的個案,目前為止沒有遇到產後有問題的,如果她日後發現問題,可以告知,我在解釋上會做修正。
 
 
    要探討PRUV到底有什麼影響可以參考附圖 3.,胎兒時期絕大多數是左側臍靜脈(右側臍靜脈退化),因為左側臍靜脈接左側肝門靜脈(LPV),左側肝門靜脈先分出靜脈導管(DV)之後再接右肝門靜脈(RPV),所以此時的靜脈導管的氧氣濃度是純氧血,但是PRUV的個案不一樣,右側臍靜脈是接右側肝門靜脈(RPV),右側肝門靜脈接左側肝門靜脈(LPV)之後再分出靜脈導管(DV),所以此時的靜脈導管的血液有混到來自總肝門靜脈(MPV)的缺氧血,所以DV的氧氣濃度不是純氧血而是混氧血,DV的功能是為了提供給胎兒腦部、心臟及手有較高的氧氣濃度,所以PRUV的個案,不可否認DV的功能有一點點受影響,至於影響有多大,我還沒有讀到提及出生後有不良影響的文獻,所以我還在觀察中,2020 年2月2日我有再問我診所剛開業時診斷的PRUV的個案(2015年 11月 17日,附圖 4.),媽媽告訴我小孩目前狀況沒有問題,媽媽很驚訝我竟然還記得她。
 
 
    PRUV的個案要確認靜脈導管(DV)是否存在,如果DV存在,只是氧氣濃度稍低,但是DV射入下腔靜脈經由右心房再到左心房的路徑是標準的(參考第 188 及213 這兩篇文章),理論上影響比較小,至於氧氣濃度比較低真的就不好嗎?我個人還沒有結論,這個問題日後也許會有答案。
 
 
    今天再來介紹一種類似PRUV的個案,部份被診斷沒有靜脈導管的案例,經過我的檢查,我發現只是靜脈導管延遲發出,平常應該由左側肝門靜脈(LPV)發出靜脈導管(DV),延遲發出時的情形是左側肝門靜脈沒有發出正常的DV,而是右側肝門靜脈(RPV)的後行支(PRPV)發出靜脈導管連接下腔靜脈(IVC)(附圖 5.6.),這時候的靜脈導管不是在標準的位置,所以有學者認為不應該稱為靜脈導管(DV),我個人覺得只要懂它的來龍去脈即可,至於怎麼稱呼倒是其次,這些個案的狀況有點類似PRUV,它們的共同特色是靜脈導管的氧氣濃度稍微低一些,而且因為DV不是在標準位置,所以射入下腔靜脈時,無法與右心房及左心房成一直線,目前我也有幾個這樣的個案,出生後也沒有什麼問題,我都跟媽媽說我想要繼續追蹤她們的小孩,如果日後我有任何的心得,我願意再分享給大家,但是DV有異常的個案我會建議孕婦抽羊水做基因染色體的檢查。
 
 
    昨天電視電影台播出《星際過客》這部2016年的科幻電影,讓我有一些感覺,怎樣的人生才是美好的人生呢?我只是地球上的一位過客,100年後的人是怎麼看現在的我們呢?我寫的這些文章是否能給後代子孫一些幫忙呢?
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

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   2019 歲末有感

    2019. 12. 31.
      賴錫鉅

 

    今天是今年最後一天,反觀自己今年有什麼長進,我覺得是內心的平靜,前些日子常聽聖嚴法師的錄影節目:大法鼓,我收穫很多,我常想為何自己到這個年紀才能領悟,如果年輕時就能體會該有多好,我想分享一段內容,這段內容給我很多的啟示。

 

    主持人問聖嚴法師,如果遇到有人誹謗你,你應該如何做,他說了一段自己的故事,他說有人為了要罵他,還寫了一本書來批評他,他的弟子問他該怎麼辦,他說書中的人物是聖嚴法師,名字是跟他一樣,法鼓山和農禪寺名字也是一樣,但是裡面的聖嚴法師不是他,因為內容不是他,既然不是他,何需去回應呢?弟子說如果不回應,日後歷史會不會被誤導,聖嚴說寫歷史的人會參考很多資料,不會只看他寫的,多數人的看法跟他不一樣,自然就明白真相了,這個故事給我很大的鼓勵,我們不需要去理會對你有敵意的言行,只需要做好自己就好了。

 

    在茫茫人海中,我們無法也不需去討好每個人,只要我們所作所為是有利眾生的,就應該勇敢向前,如果只是對自己或少數人有利的,只會把自己格局做小了,在社會上,自己多拿一些,別人就相對少一些,如果我們常想到別人的處境,我們就不會貪得無厭,辛苦工作但所得相對比較少的人連天地鬼神都尊敬他,處處會幫助他,我常常在想上天是公平的。

 

 

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 是不是帥哥美女不重要,五官比例很重要 : 胎兒鼻骨塌有沒有問題 ?

 

     2019. 12. 8.
      賴錫鉅

 

    今天早上跟兒子相約吃早餐,在餐廳裡看到一個身軀異常肥胖、五官比例不太對的男生,我的直覺他是個基因異常的孩子,我跟兒子說我們擁有健康的身軀,我們要惜福,感謝天感謝地。

 

    在分享這兩個胎兒異常案例之前,我要感謝孕婦提供基因檢查結果給我,感謝再感謝。

 

    我的診所執行高層次超音波,臉部的矢狀及冠狀切面(附圖1.2.)是常規檢查項目,我的目的是要檢查額頭、鼻骨及下巴的相關角度及大小,開業四年來遇到兩位鼻骨角度很塌的個案,建議她們抽羊水晶片檢查的結果都是基因異常,以下分享這兩個案例。

 

    2019 年 11月 4 日一位 36 歲第二胎的孕婦在我的診所接受常規的高層次及心臟超音波檢查,孕婦之前的檢查沒有異常發現,也接受過羊水傳統染色體檢查,傳統染色體報告也是正常,我的檢查結果除了鼻骨角度不對之外(附圖 3. 4. 5. 6. 7.),沒有其他異常發現,我請孕婦務必要再加做羊水晶片檢查,因為我的直覺告訴我這些影像不一樣,後來羊水晶片的報告證實我的看法(附圖 8.),孕婦也有再抽血確認自己是帶因,如果下一胎再懷孕,有 50%的機會傳給小孩(如果是女孩只會帶因,如果是男孩就會有問題)。

 

    2019 年 7 月 2 日一位 34 歲第一胎的孕婦在我的診所接受高層次及胎兒心臟超音波檢查,孕婦之前在大陸做過檢查曾經被告知胎兒鼻骨不清楚,所以回台抽 24000 元的 NIPS 檢查,NIPS 是低風險,經過我的檢查,胎兒的鼻骨很塌(附圖 9. 10. 11.),除了鼻骨之外還有脊椎等問題(附圖 12. 13.),我高度懷疑染色體基因有問題,後來抽羊水證實基因有問題(附圖 14.)。

 

    我個人覺得高層次及胎兒心臟超音波檢查是高CP值的檢查項目,無論孕婦經濟狀況如何,這一項檢查真的不要省,我腦中常想起潘越雲的一首歌‘ 桂花巷 ’,裡面有一句話:花蕊卡醜嘛開一次,懷孕過程至少做一次高層次及胎兒心臟超音波檢查。

 

以上內容,純屬個人研究心得,請勿做為訴訟依據,以免無謂困擾。

 

 

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