賴錫鉅醫師 的 部落格

    心臟的結構分成四個空間，分別是左右心房及左右心室（附圖 1 .），負責隔間的結構分別是房室瓣（二尖瓣及三尖瓣）、心房中隔及心室中隔，所以心房心室中隔缺損（AVSD）的個案就是心臟在隔間過程中出問題，會發生隔間出問題表示發號施令的染色體可能有問題，所以產前診斷胎兒有這個問題時，一定要抽羊水確認是否合併基因染色體異常，再來的工作是需要分型，AVSD 可以再細分為三型，分別是完全型（附圖 2 .）、過渡型及部分型（附圖 3.），一般在討論未來的預後時常把過渡型和部分型放在一起，主要是跟完全型做區別，因為完全型預後真的差很多，我個人的經驗是完全型不太可能在高層次超音波讓你發現，因為在比較早期就被發現了。

    2020年 5月 13日一位 31歲第一胎懷孕 22週又 1天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查，review 她的history，她懷孕初期 NIPS（費用 NT 38000元）是低風險，5月 6日懷孕 21週又 1天於原產檢醫院做高層次超音波檢查，檢查後診斷是 AVSD with common AV valve，，孕婦後續接受抽羊水做染色體晶片檢查，孕婦想要接受second opinion 而來我的診所，我的檢查結論如下：

    AVSD partial type ：診斷根據如下

1. ASD primum type（心房中隔第一型）（附圖 4.）

2. Small VSD inlet type（很小的心室中隔缺損第三型）（附圖 5. 6. 7.），有些書把 without large VSD歸類為partial type.

3. Mitral valve 沒有 regurgitation，mitral valve 和 tricuspid valve 有各自的 flow，favour mitral valve 及 tricuspid valve 有各自的 annulus，這一點是排除完全型很重要的線索。（附圖 4. 5. 6. 7.）

4. Mitral valve 和 tricuspid valve 彼此連成一線（linear insertion）（附圖 5. 7.）

    至於如何診斷及如何分型，我願意分享自己的心得如下：

1. 要診斷 AVSD 的標準切面是 apical four chamber view，會看到 mitral valve 和 tricuspid valve 彼此相連成一直線（附圖5.7.），正常情況 tricuspid valve 會較靠近心尖，彼此之間應該有小小的距離（附圖 8. 9. 10.），而這小小的距離其實就是 membranous septum 的 atrioventricular part （附圖 11.）

2. 要診斷 AVSD 的最佳時機是舒張期（diastolic phase），此時最容易看到心臟十字架出問題（lack of crux）（附圖 5. 7.）

3. Atrium lngth / ventricle length 一般是 0.5，如果大於 0.6，就要提高警覺。（附圖 12.）

4. 胎兒很少會看到 mitral valve regurgitation（二尖瓣逆流，MR），如果檢查過程發現 MR，就要小心 AVSD 的可能。

5. AVSD不管什麼型都有第一型的心房中隔缺損（ASD primum type），如果 mitral valve 和 tricuspid valve 有各自的 annulus （瓣膜環），同時沒有 VSD，就歸類為partial type（附圖 3.），但是如果有 VSD（type III） 就歸類為 transitional type （過渡型 AVSD），如果 mitral valve 和 tricuspid valve 共用一個 AV annulus，同時又有一個大的 VSD就是完全型（complete type AVSD，附圖 2.），完全型可以根據左右心室大小是否一致再細分對稱（balance AVSD）和非對稱（unbalance AVSD）。

6. 有些 papers 會把 部分型（partial type） 及過渡型（ transitional type）放在一起，主要是要和完全型做區別，因為完全型預後很不好，部分型預後相對好很多，而過渡型就是在部分與完全之間，我個人喜歡用中間型來稱呼它，有時候 VSD很小導致產前沒有看到，產後診斷是有可能從部分型變成過渡型，所以有些書是把很小的 VSD歸類到部分型。

    這個 case 於 5月 23日我又再看一次，我的檢查結論還是和之前一樣，但是經過我的思考，我決定把診斷改成 transitional type AVSD，雖然 VSD很小（附圖13.），這個 case也有會診原產檢醫院的小兒心臟科，他們並沒有看到明顯的 VSD，我想沒看到當然是更好，我內心希望是我看錯，partial type 當然比 transitional type 好。

附註：

附圖11. 來自這套醫學聖經圖譜（附圖14.），這套圖譜的作者是我很崇拜的醫師（附圖15.）

回目錄

99-1 S目錄 分類目錄（沒有對外公開）

 回 S 目錄