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    小腦(小頭)症的診斷 - II 
 
      2014. 6. 5. 
         賴錫鉅
 

     
         一般產檢時,我們測量胎兒頭的寬度以兩頂骨間徑(BPD)為主,如果發現兩頂骨間徑(BPD)比腹圍(AC)小2週以上,才會再測量頭的前後徑(OFD),以頭的橫徑(BPD)加上前後徑(OFD)可算出胎兒的頭圍(HC),再利用這個頭圍(HC)數字查週數對照表(HC小於2個標準差或3個標準差),HC小於2個標準差,醫師要提高警覺,持續追蹤發育狀況,HC小於3個標準差時,胎兒極有可能是小腦症。(HC週數對照表參見附圖1)
 


      如果胎兒頭圍與腹圍同時太小時,有可能懷孕週數算錯或子宮內生長遲滯,非小腦症,小腦症的胎兒前後徑(OFD)的減少比兩頂骨間徑(BPD)的減少來得多。
 


      除非合併其他異常,否則原發型小腦症的診斷:85%在懷孕27~33週之間才能被首次發現,進而懷疑胎兒小腦症的可能,所以產前高層次超音波顯示22週時正常,不代表日後不會有小腦症,因為腦部的發育要到出生後一年內才算完成,有些cases出生時正常,出生後一年內才被診斷有小腦症。
 


         小腦症的超音波特徵:

1.sloping head(前額尖小)(附圖2及3)

2.蜘蛛膜下層積水(額葉部份特別明顯,附圖4),因為大腦皮質發育不良,外圍充滿腦脊髓液(CSF)。

3.腦部結構比較模糊,因為suture(頭骨間隙)很窄(附圖5)。

4.側腦室積水。(附圖4)

5.第5腦室(cavum septi pellucidi)、第6腦室(cavum verga)太明顯,因為CSF太多。(附圖6之A.D.)

6.左右額葉之間隔相對較寬(附圖6之C),附圖7是正常的額葉間隔,提供做比較。

7.大腦皮質表面該有的迴及溝太淺,甚至沒有(平腦症的現象)。(附圖6之B)
 


      針對遺傳因素,如果第1胎小孩是小腦症,第2胎小腦症的機率是25%,所謂隱性遺傳是指父母各帶有一個遺傳小腦症的隱性基因,雖然父母都正常,他們有1/4的機會生出小腦症的小孩, 第1胎生出小腦症小孩的媽媽,懷第2胎時,醫師在她懷孕初期要校正預產期(參考我的第4篇),校正好預產期,可以知道她正確的懷孕週數,在懷孕第14~16週時,先檢查胎兒有沒有合併其他器官異常,然後每隔4週回診照超音波,尤其在32週時要安排胎兒神經學檢查(超音波)或MRI(核磁共振)檢查(附圖8),以排除第2胎小腦症的可能。
 


      後天小腦症可能是神經退化性疾病,或環境因素導致腦傷的結果,這些患者頭圍在出生時是正常的,但腦部生長的速率變慢甚至停滯,導致小腦症。這可能是起因於嬰幼兒腦部的感染,如病毒性腦炎、腦缺氧缺血、腦創傷和代謝障礙所導致。
 


      小腦症的胎兒有智力及運動發展的問題,頭愈小發育不正常的機會愈高;每個小腦症的患者可能有不同的症狀。當臉部繼續以正常的比率發展時,頭部並沒有繼續生長,這導致了小頭、相對大臉及大耳。
 


         大部分的小腦症患者都有智能障礙與發展遲緩的現象;然而,並不是所有小腦症的孩童都有智能障礙的現象,有一些家族性發生小頭的兒童,也會有正常的智力。定期以皮尺測量頭圍,可以了解兒童腦部是否有正常成長,當頭圍太小或不長時,應及早就醫,尋求原因並做生長發展評估。
 


      附圖9是診斷小腦症的流程, 提供給婦產科醫師參考。
 
 
      這是個人經驗,不代表一般醫療水準,請勿做為訴訟依據,以免無謂困擾
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
20-1
圖1
 
 
 
 
20-2
圖2
 
 
 
20-3
圖3
 
 
 
20-4
圖4
 
 
20-5
圖5
 
 
 
20-6
圖6
 
 
 
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20-8
圖8
 
 
 
20-9
圖9
 
 
 
 
 
 

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