賴錫鉅醫師 的 部落格

      執行胎兒心臟超音波檢查過程中，我花在排除VSD的時間最多，因為相較之下，其他部分的檢查比較容易確認異常與否，例如 five chamber view 或 parasternal long axis view 正常就可以排除法洛式，看到LVOT及RVOT交叉就可以排除大血管轉位（TGA），看到左右心對稱、大小正常及主動脈沒問題就可以排除左心發育不全等等，獨獨對VSD最難完全掌握，因為左右心室的中隔不是單獨一個平面可以解決，它是一個彎曲的球面，需要依靠三個連續的切面才能完成，分別是 four chamber view，five chamber view及parasternal short axis view，這三個切面必需一氣呵成，可以用 continuous sweep 這個名詞來形容，三個切面中我覺得最難的是 parasternal short axis view，因為它需要胎兒胸部朝上時才會得到最佳影像，我的經驗是高層次檢查過程中如果花30到40分鐘的話，胎兒胸部朝上的時間一般小於5分鐘，調整好血流速度及適當的 frame rate 準備好可以看的時間需要2分鐘內完成，否則胎兒一動就要重新來，我常形容胎兒心臟超音波就像是打飛靶，新生兒心臟超音波就像打定靶，新生兒心臟超音波要看心室中隔缺損一般只需要兩個連續切面，一個是 parasternal short axis view，另一個是 parasternal long axis view。

      我曾經在2013年在員林陳鴻基婦幼診所做了超過 500 例的新生兒心臟超音波，我的心得是：胎兒的困難度是新生兒的兩倍，我做新生兒心臟超音波的目的是要提升我對胎兒心臟超音波的理解，我想要知道胎兒心臟超音波檢查時，螢幕上的切面來源是從什麼角度進來，如果沒有新生兒心臟超音波做對照，你很難理解，我很感謝翁志遠先生的指導，讓我在新生兒心臟超音波這個領域溫故知新（參考第18篇文章回首來時路 -III）。

     心室中隔缺損可以簡單分四型：

1. 出口型

2. 膜周部型

3. 入口型

4. 肌肉型

      第三及第四型可以用 four chamber view診斷，five chamber view 可以診斷部分第二型，parasternal short axis 可以診斷第一及第二型，因為胎兒心臟很小，切面與切面之間很難清楚劃分，所以很難產前確立診斷是哪一型，除了第四型，如果產前診斷有VSD，我會建議孕婦抽羊水排除染色體基因異常。

      VSD是公認產前最容易被過度診斷和漏診的心臟病，開業至今我也遇到一些被產前診斷有VSD的個案，來徵詢第二意見，我檢查後排除VSD（出生後證實沒有）；但是即使耗費心力，產前依然無法抓出所有的VSD，病人是我的老師，如果我有任何成長，我要感謝曾經給我看過的孕婦，因為我會反覆看之前的影像，我想要找出問題，提高產前VSD的診斷率，如果沒有她們，我根本沒有進步的機會。

     我沒能抓出的VSD個案，我的內心感到難過，我會更加努力，幫助更多的人。

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      今天下午一位28歲第一胎的孕婦來診所做超音波檢查，之前他們一直認為懷的是女兒(檢查前資料顯示胎兒是女生)；今天我的診斷胎兒是男生，但是懷疑有尿道下裂的問題（附圖 1～4），我的建議是抽羊水做染色體基因檢查，除了確定性別之外，也可以排除是否合併基因異常。

      2018年3月的一位孕婦，產檢期間醫師也覺得比較像女生，羊水報告卻是男生，經過我的檢查，診斷是胎兒懷疑有尿道下裂（附圖 5.），產後證實是尿道下裂（附圖 6.7.）。

      尿道下裂的個案，產檢時常被看成女生，所以做高層次檢查時一定要看清楚胎兒性別，即使父母表明不要知道胎兒性別，我一樣要看清楚性器官，只要不主動告知父母胎兒性別即可，這樣的堅持就是要排除尿道下裂；女寶寶的特徵是典型三條線（附圖 8.），男寶寶需要看到突出的生殖器（附圖 9.）。

      能在產前被診斷尿道下裂的個案大部分是嚴重型的penoscrotal type，需要比較複雜的手術，輕微型的尿道下裂絕大多數無法產前診斷。

      診斷尿道下裂常用的鬱金香sign（tulip sign）（附圖 10.11.），它的特徵就是龜頭陷入陰囊中間，胎兒如果是男生，一定要看到龜頭離開陰囊，這樣就沒有問題，每次遇到尿道下裂的個案時，我都會有一個感觸，男生如果能站著尿尿都要很感恩。

      診所的個案中男寶寶生殖器比較小或有疑慮時（附圖12.），我會請孕婦再回診追蹤，追蹤後證實小鳥是正常，有時候運氣好，還可以看到胎兒正在尿尿的尿流（附圖 13.）。

      被診斷出寶寶異常，父母悲傷甚至絕望的都有，也會覺得自己特別倒楣，每次看到他們流眼淚，我都不知如何安慰他們，「早知道」雖然很痛苦，還是比「後知道」好吧？ 我想。

      有時來檢查的夫妻會希望胎兒性別翻盤，今天的翻盤帶點缺憾……這對夫妻到診時台中市天氣不錯，他們離去時下著大雨，心中默默為他們加油。

      以上言論，純屬個人心得，並非一般醫療常規，請勿作為訴訟依據，以免無謂困擾。

      1994年住院醫師第三年，我開始學習胎兒高層次超音波，當我學會檢查胎兒嘴唇時，就覺得自己非常厲害，我永遠記得誰教會我，也覺得自己很幸運；24年過去了，今時今日很少產科醫師不會看兔唇，但是沒有兔唇有顎裂的情況還是很難產前診斷，醫學名稱是單純性顎裂（isolated cleft palate），單純性顎裂的機率大約1/2800，產前診斷率文獻報告是0%～22%，所以沒有產前診斷是可以被接受的；我的診所業務很單純，就只做胎兒高層次及心臟超音波，因為沒有其他煩心的業務，讓我可專注思考並努力突破這樣的限制，我想找出快速篩檢顎正常與否的方法，經過很長一段時間的實際操作，我覺得有兩個方法可以提供給同業做參考，分別敘述如下：

1. 等號sign（equal sign）（附圖1.2.）：當胎兒頭部呈現側躺時，可以看等號sign，此時的等號（=）就是懸雍垂，懸雍垂是軟顎最後會合的地方，所以看到懸雍垂可以間接證明顎理論上沒有問題，參考第164篇文章。

2. 兩線一塊（我編的口訣）：當胎兒臉呈現正仰向上或偏向上時，可以看舌頭後方的軟顎，軟顎如果正常會呈現平行兩條線（附圖 3.），如果沒有完整的兩條線，就表示軟顎有問題，看到兩條線時可以把探頭稍微向上即可看到一塊和兩條線平行的一塊骨頭（不同切面）（附圖 4.5.），這塊骨頭就是horizontal plate（附圖 6.裡的number 1），這塊骨頭是second palate的bone palate 最後會合的部分，如果中間有分離即是bone palate 有問題，如果完整，理論上bone palate是沒有問題的。

      我的診所篩檢顎裂的標準作業包括alveolar ridge（primary palate）（附圖 7.）及second palate，單純性顎裂一般會發生在second plate，而second plate又分成hard palate（bone的部分）及soft palate，bone和soft palate的大小比例大約2：1（附圖8.），高層次超音波檢查過程中，胎兒側躺機率比較高，所以平常我要求的基本畫面如附圖1.9.10.，如果胎兒臉朝上，我要求的畫面會增加兩線一塊（附圖 3.4.），雖然增加兩線一塊的要求，卻沒有增加多少檢查的時間，表示兩線一塊不是很困難，但是可以給我們更有把握，因為胎兒姿勢的關係，順利看到兩線的機率高於一塊，如果沒有看到一塊，只看到兩線也不錯了，兩線正常可以間接證明軟顎應該正常。

      兩線一塊只需要用2D即可快速完成，可以用在高層次超音波的檢查裡，不需要高深的技術，只要胎兒姿勢臉朝上時即可，我嚐試過用3D收集volume去驗證兩線一塊的相關解剖位置（參考附圖 11.12.），但是我不用3D去做篩檢，我認為步驟越簡單越能普及。

      即使通過上述的篩檢方法，也有極少數漏網之魚，但是漏掉的個案都是很小的單純性顎裂，相反的，我曾經用這個方法，告訴一位被懷疑有顎裂的孕婦，我的診斷是沒有問題，產後證實是沒有問題。

附圖 6. 取自Utrasound Obstet Gynecol 2007年，作者是法國Dr Faure 。

附圖 8. 取自Utrasound Obstet Gynecol 2007年，作者是英國Dr Campbell，圖片來源是Dr Gonzalo Moscoso。

以上言論純屬個人研究心得，並非一般醫療常規，請勿作為訴訟依據，以免無謂困擾。

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      最近又有新生兒猝死的新聞，辛苦懷胎十月才初嚐為母喜悅，每個媽媽都希望自己的孩子平安成長，媽媽們最害怕的新生兒猝死，可能原因中最常見的因素 ― 先天性心臟病。

      先天性心臟病中，並不是每一種都會造成新生兒猝死，引起新生兒猝死的心臟病中，下列兩種機率最高 :

A. 主動脈弓狹窄或中斷
B. 肺動脈狹窄

(這兩種心臟病的寶寶，在胎兒時期因為動脈導管還沒關閉，不太會胎死腹中)

      出生幾天內的新生兒，因為動脈導管還沒關閉，還有救援血流，並不會馬上死亡，但是動脈導管一關閉，救援血流中斷就會造成猝死，很小的心室中隔缺損不會造成新生兒猝死，所以產前診斷有心室中隔缺損的孕婦不需要太擔心。

      2018年5月24日我診斷一個主動脈弓中斷的case，這個孕婦29歲第一胎懷孕23週又4天，我的診斷如下：

1.主動脈弓中斷 type C（附圖1.~9.）

2.臍動脈血流異常（AEDV，abscent end-diastolic velocity）（附圖 10.）

3.右側子宮動脈阻力偏高 PI :1.99，average PI :1.61

4.頭圍符合週數，胎兒體重小一週，腹圍、腿骨及肱骨小兩週。

5.羊水偏少 AFI：9.95 cm

      這個case是主動脈弓中斷 type C，原因如下：

1. 主動脈弓比正常細（附圖 2.3.4.）

2. 主動脈弓中段以後的血流方向相反，血流來自動脈導管（附圖4.5.）

3. 主動脈弓前段只分出右側頭臂動脈（right brachiocephalic artery）（附圖6.7.）

4. 左側總頸動脈（left common carotid artery）及左側鎖骨下動脈血流來自動脈導管（附圖 8.9.）

     我建議這個孕婦抽羊水排除染色體基因異常，因為臍動脈血流很不理想，也要注意胎死腹中的可能，出生後也需要執行主動脈重接手術，這樣的個案需要在醫學中心生產。

     產前診斷主動脈弓嚴重狹窄的個案，產後有可能會變成主動脈弓中斷，嚴重狹窄和中斷開刀方法是一樣的，所以產前診斷不需要太執著是哪一種，2017年6月有一個我診斷的個案，產前診斷是心室中隔缺損合併主動脈弓狹窄（附圖11.12.），產後開刀證實是主動脈弓中斷，文獻也有類似的報告，因為狹窄會進展成中斷。

     我在員林陳鴻基婦幼診所服務期間，曾經連續10年全面執行胎兒心臟超音波檢查（2002年到2011年，約12000個孕婦）（參考第14篇文章: 回首來時路II），這10年間嬰兒室變得很安全，不曾有過新生兒猝死案例，除了診所的小兒科醫師很安心外，這10年的磨練，讓我的胎兒心臟超音波功力大躍進；即使我已經在這個領域做了22年（1996年學會看胎兒心臟超音波），我還是有看錯的時候，我覺得自己每天還是有一點點小進步，我個人認為學習之路，永無止境。

圖1. 來自Practical guide to fetal echocardiography , 作者是美國的Dr Abuhamad及德國的Dr Chaoui

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