賴錫鉅醫師 的 部落格

     2019. 10. 10.
      賴錫鉅

     胼胝體是連接左右大腦半球的神經纖維，就像連接台灣東部與西部的橫貫公路，高層次超音波檢查腦部的部分包括透明中隔腔（CSP），CSP 如果形狀不典型或沒有，就必須檢查胼胝體是否正常（參考第 125 篇文章），如果CSP正常，胼胝體就一定正常嗎？這個問題是否定的。

    要檢查胼胝體是否正常最關鍵的問題出在胎兒的姿勢是否配合，需要臉朝上且脖子稍微彎曲才能得到最標準切面（附圖 1. 2.），CSP 相對比較容易取得，所以長久以來都是用 CSP 當第一線的篩檢，如果 CSP 有疑慮（附圖 3. 之 b.c.d.），才會做完整的胼胝體檢查，這樣的模式比較容易全面普及，問題出在如果 CSP 正常，還有多少機率會有胼胝體異常呢？這個問題困擾我很久，最近有找到答案，想與大家分享。

    最近我讀了一篇有關 CSP 的長寬比與部分胼胝體沒發育的相關性研究（附圖 4.），我很感謝我的同學吳瑞文醫師介紹這篇德國DR. Karl 發表的 paper，我很認真的看完並整理出這篇 paper 的幾個重點：

1. 這篇 paper 分析323 個正常的 cases 及20 個胼胝體部分沒發育（pACC）的 cases，懷孕週數在 20～34週之間

2. pACC 的 cases CSP的 長度較正常 cases 短（附圖 5.）

3. pACC 的 cases CSP 的寬度較正常 cases 寬（附圖 6.）

4. pACC 的 cases CSP ratio（長度/寬度）小於正常 cases（附圖 7.）

5. CSP ratio 數值隨著週數變大而下降（附圖 7.）

6. CSP ratio : （附圖 7.）

＜ 1 可以篩檢出 40% pACC

＜ 1.5 可以篩檢出 80% pACC

＜ 5 percentile 可篩檢出 95% pACC （BPD 50mm 時 5 percentile 是1.9，BPD 60mm 時 5 percentile是 1.8 ）

7. CSP 長寬度測量 : （附圖 8.）

長度測量 : 是放在echogenic borders，前面是callosal sulcus，後面是fornix.

寬度測量 : 是放在 the middle of the CSP，並非在 largest point

    針對這20個pACC 的個案去研究：

1. 11 個沒有合併其他CNS異常，9 個有合併其他CNS異常，CNS異常分別是: colpocephaly ，lissencephaly， ventriculomegaly and interhemispheric cyst

2. 8 個有合併非CNS異常，包括染色體，VSD ，Zellweger syndrome 及 unknow syndromes

    讀完這篇 paper，我個人有一些心得，當我們在執行腦部檢查時，一定要仔細看 CSP，如果沒有看到 CSP，很有可能是 ACC（agenesis of corpus callosum，胼胝體完全沒發育），也有可能是 pACC（部分沒發育），也有可能胼胝體是正常，如何區別呢？就是要做完整的胼胝體檢查，大部分的 pACC 的個案，CSP 雖然有，但是形狀有一些特色，就是長寬比會比較小，如果長寬比定在1.5，我們可能會抓到 80 % 的 pACC，如果我們把長寬比定在1.9（BPD 50 mm）或1.8（BPD 60 mm），我們可能會抓到 95 % 的 pACC，pACC 常常會合併腦部或其他異常，即使單純性pACC 日後也可能會有神經學遲緩的問題，有問題的機率大約是 25%～30%，pACC 的個案很少產前診斷，也許藉由 CSP 的形狀不一樣，可以提高產前診斷率。

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