- Aug 23 Mon 2021 14:57
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- Aug 15 Sun 2021 20:39
孕兒診所賴錫鉅醫師 324 胎兒肺靜脈回流異常診斷攻略 : TAPVR IB 經驗分享
324
胎兒肺靜脈回流異常診斷攻略
TAPVR IB 經驗分享
2021. 8. 15.
賴錫鉅
我個人診斷過5個單純肺靜脈回流異常的cases（不包括今天的案例），有1個我過度診斷，產後證實不是，也因為這個case，讓我更戒慎恐懼，更要精進自己的技術，因為這是救命的檢查，肺靜脈回流異常很難產前診斷，但是如果產前診斷，手術成功率高，預後很好。
2021年8月10日一位39歲第二胎懷孕22週又6天的孕婦在孕兒診所接受常規胎兒心臟及高層次超音波檢查，檢查結論如下：
1. 全肺靜脈回流異常（TAPVR IB）（附圖 1.）
2. 前置胎盤邊緣型
雖然母血篩檢（NIPS 24000元）是低風險，我還是建議孕婦抽羊水做晶片檢查，排除基因異常。（參考第150篇文章）
肺靜脈回流異常機率大約0.9／10000，產前診斷率很低，產前診斷可以提高存活率，今天分享這個案例，我想還原當天的檢查過程，藉此把這難得的經驗分享出去。
我的檢查過程可以分成4步驟：
1. 剛開始檢查左右肺靜脈是否進入左心房時，胎兒姿勢是第二名，有看到左肺靜脈（LPV）的血流（彩色）似乎有進去左心房（方向是向著左心房）（附圖 2.～4.），但是黑白影像部分就是沒看到左肺靜脈與左心房有相通，我一度認為可能是孕婦肚皮阻力很高造成，於是繼續看右肺靜脈（RPV），一直無法得到右肺靜脈的血流進入左心房，就在有些懊惱時看到左心房後面有一條血管的黑白影像（附圖5. ），這時候我就強烈懷疑是肺靜脈回流異常了，因為這條血管有可能是共同肺靜脈（CPV）。
2. 接下來的步驟就是證明我的懷疑，這時候再看左肺靜脈，就可以看到左肺靜脈是進入共同肺靜脈（附圖 5.～9.），因為胎兒姿勢一直是第二名，還是無法清楚看到右肺靜脈，正常情況（沒有肺靜脈回流異常的個案）是應該可以看到右肺靜脈進入左心房，為了證明右肺靜脈與共同肺靜脈的相關位置，決定下午再看（中午先休息吃飯）。
3. 下午胎兒姿勢是第一名的姿勢，可以清楚看到左心房後面的共同肺靜脈及右肺靜脈是進入共同肺靜脈而非左心房（附圖 10. 11. ），到此已經可以確認是全肺靜脈回流異常。
4. 完成左右肺靜脈是進入共同肺靜脈之後，接下來就是確認共同肺靜脈的血流是如何進入右心房，中間經過哪些血管，我有兩個方法去approach ：
a. 橫切：
在 3VT view 看到 brachiocephalic vein的高度與CPV的高度之間來回移動即可發現CPV是經由vertical vein進入上腔靜脈（SVC），vertical vein 進入SVC之前有可能先與azygus vein滙合再進入SVC,也有可能單獨進入SVC，這部分還需要再確認，當天我覺得是單獨進入SVC，這部分需要看錄影比較容易了解。（附圖12. 13.）
b. 縱切：
在SVC的切面可以看到左心房後面的CPV經由vertical vein進入SVC（附圖 14.～17. ）
心臟超音波檢查很困難，除了本身的技術外，還有兩個主要原因，一個是孕婦肚皮的阻力過大時，血管真的無法看清楚，另一個原因是胎兒姿勢；肺靜脈回流異常的診斷更是難上加難，如果沒有被產前診斷是合理的，產前能夠被診斷真的是很幸運，因為可以提早做準備，讓新生兒得到最好的醫療。
也許有人會覺得孕兒診所怎麼會有這麼多cases可以分享，我認為這是上天的安排，上天給我這麼多學習的機會，我就應該分享給更多的人。
附註：
1. 胎兒姿勢排行榜請參考第227篇文章，這個排行榜是我自己編的。
2. TAPVR type IA參考第145及157篇文章。
3. TAPVR type IB參考第150篇文章。
4. TAPVR type III參考第260篇文章。
5. 過度診斷參考第300篇文章
- Aug 11 Wed 2021 23:05
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- Aug 11 Wed 2021 22:53
- 132070 D-TGA videos -1
- Aug 09 Mon 2021 14:38
孕兒診所賴錫鉅醫師 322 相見歡 －II 胎兒腦室擴大應該注意什麼？
322
相見歡 －II
胎兒腦室擴大應該注意什麼？
2021. 8. 8.
賴錫鉅
2021年7月30日一位39歲第一胎懷孕30週的孕婦因為胎兒腦室擴大在孕兒診所接受腦部諮詢檢查，回顧她這胎的檢查過程：
1. 5月28日懷孕21週於A院所接受高層次檢查，報告是懷疑隔離肺，當天腦室大小是 0.8公分
2. 7月23日懷孕29週於A院所因為隔離肺追蹤檢查時，意外發現左側腦室輕微擴大1.1公分
3. 7月26日於原產檢B院所產檢時,左側腦室0.9到1.1公分，於是轉診至大醫院接受檢查。
4. 7月27日懷孕29週又4天於大醫院C檢查，報告是左側腦室1.6公分。
孕婦因為腦室擴大問題非常擔心，於是與診所聯絡，希望能接受諮詢檢查，看診當天我的檢查結論如下：
1. 左側腦室 0.99 ～1.03公分，右側腦室 0.31公分, 腦部其他結構沒有異常發現，例如駢胝體、腦室旁結構、小腦及 vermis等等。（附圖 2.～14. ）
2. 右側肺 small mild echogenic mass 0.8x0.88x0.97 cm, CPAM was suspected, VCR 0.0125，need to follow up ，usually it is OK after delivery.
3. 持續性右側臍靜脈（PRUV）
孕婦之前已經接受過羊水晶片及TORCH感染檢查，我的意見是只要繼續追蹤即可。
對於胎兒腦室擴大的個案如何諮詢，我整理如下：
1. 腦室大小只是一個sign，不是diagnosis，決定日後的預後主要是腦部其他結構，需要評估駢胝體是否完整及腦室周圍的組織是否OK,所以需要完整的腦部檢查，包括大腦皮質、第三第四腦室、小腦及vermis等等，如果腦部其他結構都ok，單純腦室擴大預後是相對較好，如果腦室周圍發現有不該有的影像就要小心，我的經驗是腦部前角冠狀切很重要，例如附圖 15.～21. 這個案例，就是腦部出血造成腦室擴大及空洞腦症的案例（參考第268篇文章），日後腦性麻痺的機率很高。
2. 評估腦室必需要標準切面，如何知道是標準切面，前面盡量有CSP，後面要有鑽石（parieto－occipital fissure），而且需要左右對稱，這個切面比量測BPD平面稍微高一些。
3. 針對腦室擴大的case，孕婦需要持續回診追蹤，這是個既辛苦壓力又大的檢查，很多人以為回診只是量腦室大小即可，其實每次回診我都要完成全部的腦部檢查；所以對我而言，執行常規的高層次超音波檢查反而比腦部諮詢來的輕鬆，萬一回診過程中檢查出有腦部發育出現問題時，身為醫師必需據實以告，會不會因此結束一個生命？這是我最難過的時候，所以每次看診結束後，我重覆看錄影。
4. 追蹤腦室擴大的cases中，有好結果的、也有不如意的cases，附圖1是今年3月時的照片，這是第301篇文章裡的個案，這個小孩在媽媽肚子裡我看了四次，狀況越來越好，我告訴她小孩兩歲時讓我看看小孩的狀況，孕婦和先生信守約定，在孩子滿兩歲之際，全家來到診所，留下這張團圓照（經父母同意引用，請勿轉貼）。
每次遇到要來諮詢的父母，我的內心很掙扎猶豫，因為我很怕需要告訴父母不好的答案，但是又擔心父母因為無助而選擇終止懷孕；因此只要行有餘力，我還是選擇幫助這些cases。
我個人相信每一段緣分的長短是註定好的，我很尊敬這些遠道而來的父母，即使結局是別離，他們的生命是被尊重的，父母親是愛護他們的；腦部問題的產後追蹤是需要2到3年以上的時間，因為追蹤，我會更明白自己的看法是否需要修正，也因為修正，我的內心變得更柔軟。
- Aug 08 Sun 2021 16:49
孕兒診所賴錫鉅醫師 320 單純顎裂需要抽羊水做基因檢查 : 檢查‘’一塊‘’真的很有價值
320
單純顎裂需要抽羊水做基因檢查
檢查‘’一塊‘’真的很有價值
2021. 7. 31.
賴錫鉅
孕兒診所自從常規看硬顎的‘’ㄧ塊‘’檢查以來，已經篩檢出5位顎裂（沒有唇裂）的個案，每位孕婦我都會建議抽羊水做基因晶片檢查，最近一位是第317篇文章裡分享的case，之後孕婦的先生告知羊水晶片報告有問題（附圖1.），抽羊水的醫師建議孕婦終止懷孕，他詢問我的意見，我看完報告覺得不好，但是我希望他們再請教一位基因專家，得到的答案是一致的，他們選擇終止懷孕。
這5位‘’一塊‘’有問題的胎兒，前4位染色體基因沒有問題，這位基因有問題的個案，基因報告是這樣寫著：
根據文獻報導此片段缺失者可能有的臨床症狀包括:
1. 發育遲緩
2. 智能障礙
3. 顱面部的特異外觀等
這個case如果沒有被檢查‘’一塊‘’，就不會發現胎兒有顎裂的問題，也不會建議孕婦去抽羊水，也就不會發現胎兒有基因的問題，幫這位孕婦檢查的技術師跟我說，還好她學會看‘’一塊‘’。
藉由超音波檢查發現異常再去抽羊水，基因有異常的機率相對比較高，所以很認真做超音波檢查是非常重要的，除了硬顎的一塊之外，我個人的經驗是鼻骨的角度及下巴的角度也是很重要的篩檢切面（附圖 2.），我整理如下：
1.鼻骨角度要小於143度（附圖3.參考第 253及278篇文章）
2.下巴角度要大於50度（附圖4.參考第299 篇文章）
- Jul 26 Mon 2021 06:57
- 6159 cleft secondary palate videos -1
- Jul 19 Mon 2021 23:56
孕兒診所賴錫鉅醫師 318 產前診斷肺動脈瓣嚴重狹窄案例分享 : 你的經驗會帶給孕婦心安
318
產前診斷肺動脈瓣嚴重狹窄案例分享
你的經驗會帶給孕婦心安
2021. 7. 18.
賴錫鉅
2021年7月17日一位32歲第二胎的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟超音波檢查，檢查結論如下：
1. 肺動脈瓣嚴重狹窄（severe pulmonary valve stenosis）（附圖 1.2.3.），日後很有可能進展成肺動脈瓣閉鎖（pulmonary valve atresia）。
2. 動脈導管血液逆流（DA flow reverse）（附圖4.5.6.7.8.）
3. 三尖瓣逆流（附圖 9.10.11.）
4. 懷疑很小肌肉型心室中隔缺損（附圖12.），這個問題可能是假的，因為影像沒有很典型，而且判斷心室中隔是否缺損的其他切面是正常的（附圖13.14.）,我認為心室中隔應該是完整的（intact ventricular septum ,IVS）。
5. 沒有發現與右心室腔相連接的冠狀動脈（RV- dependent coronary circulation, 簡稱RVDCC）
根據以上的描述，我的診斷是severe PS with IVS，日後有可能進展成PA with IVS.
這個case我傾向預後是樂觀的，可能出生以後做心導管即可，因為我之前診斷過的一個case, 超音波影像跟這個case非常類似，參考第256篇文章（2020年1月），那個案例小孩目前ㄧ歲三個月大體重12公斤，出生後三天接受心導管治療後，固定三個月追蹤回診，在家照護除了血氧的監測，其他跟一般孩子無異。(今天早上與去年這個案例連絡得知目前的狀況，媽媽也有傳今天的小孩照片給我，媽媽把他養得很好。）
如果要回顧肺動脈瓣閉鎖的個案，我印象最深刻的是2002年的案例（參考第14篇文章：回首來時路-II），19年前就是用心導管把肺動脈瓣撐開，之後也沒有再接受什麼特別的治療，2012年小孩10歲時我曾經見過小孩，看她健康又活潑，讓我很感動。
我的看診人數有限，但是我會把有問題的個案ㄧ再研究，之後再遇到相似的案例，自然能越來越精準的下診斷。
我想分享肺動脈瓣閉鎖的診斷之個人心得：
1. 如果有三尖瓣中度逆流的cases，預後會比較好，因為要有血液進出右心室，右心室才有機會發育。
2. 需判斷是否有心室中隔缺損（VSD），沒有VSD就是PA with IVS，就要注意是否合併RVDCC.（參考第256篇文章）
3. 有心室中隔缺損就是PA with VSD，就要注意是否有MAPCA.（參考第189篇文章）
4. 肺動脈瓣的厚度（右心室與肺動脈的距離）如果比較薄，預後比較好，例如今天的個案。（附圖 15.）
診斷出胎兒有心臟病，我的內心會很忐忑，因為會影響一個生命的未來，由衷感謝所有願意提供寶寶預後資料的父母，這些好消息可以提供面臨抉擇的準爸媽一個正向的能量，感謝他們。
- Jul 19 Mon 2021 23:42
孕兒診所賴錫鉅醫師 317 產前診斷單純性顎裂（cleft secondary palate）案例分享 口訣：一塊優於等號
317
產前診斷單純性顎裂（cleft secondary palate）案例分享
口訣：一塊優於等號
2021. 7. 11.
賴錫鉅
2021年7月9日一位28歲第二胎懷孕22週又4天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查，檢查結論如下：
1. 單純性顎裂（cleft secondary palate）,外表沒有兔唇，只有裡面顎裂。（附圖 1.～13.）
2. 迷走性右側鎖骨下動脈（ARSA）。
3. 腦部駢胝體長度2.06公分, 四週後需要再追蹤。
4. 腦部左側腦室 0.888 公分需要追蹤。
5. 羊水指數（AFI）: 9.01 公分，羊水偏少需要追蹤。
我建議孕婦抽羊水檢查（已抽），只要基因沒有異常，持續追蹤腦部的發育，單純性顎裂的預後是好的，單純性顎裂可以用手術修補，產後的顎裂示意圖（附圖14.），我自己產前診斷過的一位單純性顎裂案例產後圖（附圖15.）。
今天這個案例，我想把重點放在單純性顎裂的產前診斷上，這幾年孕兒診所常規看‘’一塊‘’及懸雍垂‘’等號‘’，我有兩個心得：
1. ‘’一塊‘’很可靠：
一塊有問題，裡面的顎一定有問題，一塊沒問題，裡面的硬顎就沒問題，到目前為止，一塊沒問題的個案，我還沒有發現有需要開刀的個案，單純性軟顎裂的個案（硬顎沒裂）我發現一塊也會有問題，只是一塊裂開的程度比較小，所以一塊真的是篩檢的很好工具，一塊的檢查比懸雍垂的等號更簡單而且不會騙人。
2. 懸雍垂的‘’等號‘’有偽陰性及偽陽性：
A. 孕兒診所的高層次檢查一直在進步，剛開始我是用等號來篩檢是否有單純性顎裂，我發現等號固然能篩檢懸雍垂裂，但是無法篩檢最重要的硬顎部分，單純懸雍垂裂（uvula bifida）的機率大約是1／150，只是等號有問題，對產前診斷幫助不大。
B. 同一個胎兒在檢查過程，即使被發現等號有問題的四條線（double equal sign）（附圖 2. 3. ），也有可能會看到正常的兩條線（equal sign）（附圖 4. ），附圖2. 3.及附圖 4.是同一個胎兒，就是今天分享的個案，我在很久以前就發現這個問題，所以孕兒診所常規需要看‘’一塊‘’，因為一塊比等號可靠，因為等號會有偽陰性，即使你看到正常的等號影像，不代表一定正常。
C. 等號有問題的個案（附圖16.），一定要看到標準的正常‘’一塊‘’（附圖17.），如果一塊沒有問題，胎兒心臟及高層次超音波也沒有異常發現，我不會建議做進一步檢查，但是一塊有問題，我會建議抽羊水做基因檢查。（附圖 16.及附圖 17.是7月7日的個案，懸雍垂可能有bifida，但是一塊是正常的。）
D. ‘’等號‘’會有偽陽性的問題，如果你剛開始做懸雍垂的等號檢查時，常常會看到疑似四條或三條線的機會，但是當你做久了，自然這樣的機率會下降，這就是偽陽性，容易有偽陽性的篩檢方法就不是最好的方法，為了避免偽陽性，我覺得把‘’一塊‘’做好就可以了。
1994年我是住院醫師第三年，我有三個月在超音波室學習及執行高層次超音波及婦科超音波檢查，當時指導我的是謝淑玲技術師及張訓銘醫師，超音波室負責人則是林明德醫師，林明德醫師曾經在成大受訓，那時成大主任是張峰銘醫師，前幾年我在母胎醫學會專題演講‘’肺靜脈回流異常‘’，會後遇到張峰銘教授，我特別過去跟他打招呼並提及：‘’我的老師是林明德醫師，林醫師曾經跟您學習。‘’，他告訴我：‘’我聽過幾個人講這個題目，我覺得你講得最好。‘’，得到他的認同，內心充滿喜悅。
分享這一段往事，希望鼓勵年輕一輩醫師，在既有的基礎上，精益求精，有一天你也可以經驗分享，你也可以成為別人的老師與貴人。
附註: 一塊及等號相關文章参考如下
200 高層次超音波如何篩檢胎兒是否有顎裂 口訣：兩線一塊
251 胎兒外表沒有兔唇，裡面有顎裂如何產前診斷？ 口訣： 等號做篩檢，一塊最實在
266 產前診斷單純性顎裂的利器 快速且簡單的方法 ：一塊及等號
267 單純懸雍垂裂產前診斷案例分享
271 胎兒嘴唇正常，裡面有懸雍垂裂產前診斷經驗分享
274 天道酬勤－ I 懸雍垂裂影像分享
283 外觀正常，裡面有顎裂產前診斷案例分享 口訣：一塊比等號可靠
284 天道酬勤－III 產前診斷軟顎裂案例分享 口訣： 一塊怪怪的
- Jul 11 Sun 2021 14:17
孕兒診所賴錫鉅醫師 316 雙胞胎一位胎死腹中，另一位腦部受傷案例分享
316
雙胞胎一位胎死腹中，另一位腦部受傷案例分享
2021. 7. 4.
賴錫鉅
2021年4月28日一位38歲G2P1懷孕21週又6天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查，檢查結論如下：
1. 胎兒腦部駢胝體長度1.65 公分（附圖1.2.3.），shorter than usually.
2. 腦室週圍白白的（periventricular echogenicity increase, 有像 periventricular halo的感覺 ）（附圖4.5.）
3. 腦室大小需要追蹤（lateral ventricle）right side 0.94 cm, left side 0.868 cm.（附圖 6.7.）
4. 輕微腸子白白的（mild echogenic bowel）
review 這位孕婦的產科史，第一次試管懷孕在20週時胎死腹中，這一次也是試管懷孕，剛開始是雙胞胎，懷孕17週時其中之一胎死腹中，孕婦有免疫問題有在使用肝素治療，於懷孕18週時曾經在孕兒診所檢查PR interval（胎兒心臟心房心室傳導時間），當天檢查PR interval 0.116 to 0.122 sec 是正常的，當天的結論是 monochorio diamnio twin , one IUFD。
婦在醫學中心產檢，懷孕20週後產檢醫師覺得胎兒腦室擴大，因為這胎是同卵雙胞胎又是單絨毛膜，胎死腹中的胎兒很有可能已經影響另外一個胎兒，有提及終止懷孕的意見並安排胎兒腦部MRI檢查。
孕婦在MRI檢查之前先到孕兒接受高層次超音波檢查（4月28日）（18週時已經安排的檢查），經過當天的檢查，孕婦詢問我的意見，我的建議是先完成MRI的檢查，我們再來討論後續的處理，之後她沒再聯繫診所，我心中ㄧ直掛念這個case，6月中我自己撥電話給她，她告訴我MRI的檢查報告和我一樣，後腦有部分腦部空掉的影像（她先生描述給她聽的），她已經在5月份終止懷孕。
這個案例我之所以想分享有幾個理由：
1.懷雙胞胎一定要先釐清是單或雙絨毛膜，因為單絨毛膜更要小心，要判斷單或雙絨毛膜需要在懷孕14週以前，14週以後很難準確判斷。
2. 萬一雙胞胎之一胎死腹中，另外一個胎兒有問題的機率，單絨毛膜的個案相對提高很多，其中腦部問題最棘手，因為腦部問題在懷孕中很難被檢查出來，週數較大時被檢查出來，大部分是已經很嚴重的狀況，腦部出問題剛開始不會很明顯，如何找到線索提早發現呢？
3. 我個人認為需要在基本功下工夫，舉例說明，這個案例為何我會檢查出駢胝體比較短，而且是短在後面的部分，因為高層次檢查時我一定會檢查駢胝體發育狀況，當天另外一個相似週數的個案駢胝體就是正常的（附圖 8.9. ），如果平常沒有在看，遇到異常的影像可能會漏掉，我把駢胝體當腦部篩檢項目，例如颱風來襲，東西橫貫公路會中斷，而駢胝體就像橫貫公路，連絡台灣東西部,如果公路還暢通，理論上颱風不嚴重。
4. 有些腦部有問題的個案，腦室會變大，但是腦室大小不是決定性的關鍵，我個人認為腦室週圍的組織的發育更重要，我要求技術師不能只有量測腦室大小，交差了事，需要在量測過程去看周圍的結構有沒有跟平常不太一樣，平常就要練習正常是長什麼樣子（附圖 10.），才有能力找出異常的個案，這個案例的腦室週邊白白的比平常正常個案大（附圖 4.5.），有點像CMV感染的periventricular halo的感覺，單絨毛膜雙胞胎之一胎死腹中，存活下來的胎兒，如果有腦部受傷，後期常常是以periventricular leukomalacia 來表現，在空洞化之前我覺得有可能是以相對白白的來表現，這是目前我初步的心得，如果有人有不一樣的見解，也可以提出來一起切磋學習。
5. 評估腦部駢胝體的捷徑是看透明中隔腔（CSP）是否正常，但是也有例外，今天分享的這個案例CSP是正常的（附圖 11.～14.）, 所以要評估胎兒腦部是否沒問題，我認為看到完整駢胝體會是比較安全的方法。
雖然目前疫情三級警戒，各行各業都很辛苦，能夠分享看診經驗，有一點小小的貢獻，我的內心是感激與嚴肅的，謝謝這些小菩薩 － 我的老師。
孕兒診所 (3)
