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胎兒腦部檢查系列－I BPC 案例分享
2021. 4. 11.
賴錫鉅
自從 2015年11月4日開業以來，只要遇到有問題的個案，下班後我會review一遍影像並研讀相關資料，因為這些個案的處理有急迫性，不是紙上談兵，我發現反而容易理解書本裡的精髓；通常教科書的設計必需按部就班甚至鉅細靡遺才能完成，因為學生才能看得懂，行醫後發現讀書反而更容易抓到重點，實際看診＋讀書的功效：1＋1＞2。
2021年3月19日我遇到一位腦部有問題的個案，她在原產檢醫院做高層次超音波時被發現小腦中間有一個水泡 0.97 x 0.78公分，執行檢查的醫師說她從未看過，建議她做進一步檢查以確認是什麼問題，當天我的檢查結論是：最可能是 Blake's pouch cyst （簡稱 BPC 附圖 1.~17.），胎兒腦部問題需要審慎處理，我還是有轉診給信任的醫師並要求孕婦於28週回診。
BPC最需要鑑別診斷的是如何證明不是Dandy-Walker, 最重要的有兩點需要釐清，小腦蚓部（vermis）大小是否ok及 Torcular Herophili 位置是否往上移動，Torcular Herophili 就是 confluence of sinuses （附圖 28. 29.），我讀了很多資料以後，我個人覺得有三個方法比較容易做到，分享如下：
1. 平常看頸椎時順便看vermis及量測長度（附圖 18.21. ）
2. 平常看頸椎時順便看小腦天幕（附圖 19. ），因為小腦天幕與枕骨交界處大約就是 Tocular Herophili 的位置，如果小腦天幕上移意味 Tocular也上移，為何在超音波檢查時無法看到Torcular 呢？原因是頭蓋骨造成 acoustic shadowing，但是在某個角度，似乎也有機會看到（附圖 21.），我個人的經驗是看小腦天幕時打上 血流，靠straight sinus的血流指引位置。
3. 測量 Tegmento-vermian angle（TVA）（附圖10. 20. 24. 25.）：
tegmento 是 dorsal surface of medulla
vermian 是 ventral surface of the vermis
正常角度是接近 0 度，如果夾角大於40度，很有可能 vermis 會有問題。
在2013年的某一天，我在台中市合記書局看到這本書（附圖 26. ），我實在很喜歡，但是看到價錢，我步出書局在育德路的綠園道來回走了很多趟，猶豫不決，後來我打電話給一位前輩蔡醫師，他告訴我：‘’老賴：如果這本書會讓你使用10年，你就買了，因為價錢除以10還好。”，我每天看到這本書都會想起老蔡的話，我想補充一句話：因為這些書，而能夠讓許多人免於四處奔波，花費更多金錢和時間，我覺得實在太便宜了。
附註：Blake囊腫（Blake's pouch cyst，BPC）
A. 在胚胎發育初期第四腦室foramen of Magendie 並未開放，12周之前該處存在一結構稱為Blake pouch（Blake 小袋），胚胎發育的正常過程中 Blake pouch 會慢慢退化開放（一般在胚胎4個月左右）形成 foramen of Magendie，連接第四腦室與枕大池（Cisterna Magna），不明原因引起 Blake's pouch 退化異常，導致第四腦室與枕大池不相通，引起腦積水，同時腦脊液在該處積聚並突向枕大池形成囊腫。
B. 與BPC相關的鑑別診斷有如下：
1. Blake's pouch cyst : upward rotation of an intact vermis with normal torcular ，預後相對好，日後90％以上是沒有問題的，有1／3的機會在子宮內就會變小。
2. Megacisterna Magna （MCM 大枕大池）: cisterna Magna depth > 10 mm with intact and normally positioned cerebellum ,大枕大池是最常見的後顱窩囊性改變，不會引起腦積水，一般不會引起臨床症狀。
3. Dandy-Walker malformation：upward rotation of the vermis（normal or hypoplastic）with elevated torcular , 預後相對不好。
4. vermian hypoplasia : hypoplastic vermis with normal torcular ,預後相對不好。
5. cerebellar hypoplasia : large cisterna Magna with small cerebellum
6. posterior fossa arachnid cyst （ 後顱窩蛛網膜囊腫 ）：cyst with a mass effect resulting in distortion of the cerebellum ,蛛網膜囊腫周圍有蛛網膜細胞構成的膜性結構，一般不與腦室系統或腦池系統直接溝通。
C.
1. 附圖 1.～17.是今天分享BPC案例。
2. 附圖 18.～23. 是正常案例。
3. 附圖 24. 25. ，來自附圖 26. 這本書。
4. 附圖 28. 29. ，來自附圖 30. 這套圖譜。
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