產前診斷持續性右側臍靜脈－賴錫鉅醫師的部落格

產前診斷持續性右側臍靜脈（PRUV）- II

如何諮詢 2015. 11. 23.

賴錫鉅

持續性右側臍靜脈的發生率大約 0.08 %（千分之0.8），有些文獻報告是高到1/526（Wolman et al.）或 1/719（Kinare et al.），所以它不是很少見的診斷，只是我們常常會忽略它，超音波檢查發現胎兒有持續性右側臍靜脈，需要建議孕婦做高層次超音波檢查（level II）和胎兒心臟超音波檢查（level III），因為根據統計，約有25.6%會合併其他器官的異常，如果有合併器官異常，其各別器官的機率是：

1. 心臟血管系統： 60 %

2. 腎臟 : 15 %

3. 腦部： 15 %

4. 胃腸系統： 13 %

5. 四肢： 8 %

超音波檢查要注意那些部分呢？

1. 決定PRUV的關鍵是心臟血管系統，要注意臟器位置（situs及heterotaxy）。

2. 橫隔是否完整（hernia）

3. 是否有兩條臍動脈。

4. 腎臟是否發育或水腎

5. 腦部是否有水腦（hydrocephalus）。

7. 脊椎

如果發現合併其他器官異常才需要抽羊水檢查染色體是否正常，抽羊水染色體異常機率是 8 %，染色體異常種類有trisomy 18 或 Turner mosaicism 等等。

發現持續性右側臍靜脈，檢查胎兒心臟超音波及高層次超音波時，要特別注意檢查胎兒是否有靜脈導管（Ductus venosus）及是否有完整的肝內循環（intrahepatic drainage of the right UV），根據統計PRUV有 5 % 的機率是肝外循環（extrahepatic drainage of right UV），這5 % 的胎兒預後最不理想。所謂肝外循環是右臍靜脈經由 shunt 進入 IVC 而不是經過肝臟的靜脈導管和門脈系統才進入IVC，胎兒肝臟門脈系統我會在第88篇詳述。

附上2015年11月17日的錄影，只有20秒，可以看到PRUV進入RPV（inferior and superior branch of RPV），接著進入LPV（可以看到MPV進入LPV）， LPV 向著胃的方向，同時可看到RPV接 Ductus venosus 到 IVC，看到DV是最重要，還可以打 doppler 證實它是 DV，在第88篇文章再詳述它的特色。

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產前診斷持續性右側臍靜脈（PRUV）- I

如何診斷 2015. 11. 22.

賴錫鉅

胎兒的臍帶內有三條血管，兩條臍動脈（UA）和一條臍靜脈（UV），臍靜脈是供應養分給胎兒的血管，臍動脈是把胎兒代謝的缺氧血帶回給媽媽的血管，正常的情況臍靜脈就是左側臍靜脈，因為右側臍靜脈會退化萎縮，少數的胎兒右側臍靜脈沒有退化萎縮，反而是左側臍靜脈萎縮，此情況就是持續性右側臍靜脈。

持續性右側臍靜脈如何診斷呢？

1. 臍靜脈接右肝門靜脈（RPV）與膽囊的相關位置：

正常的臍靜脈接左肝門靜脈在膽囊的左邊（附圖1.），持續性右側臍靜脈在膽囊的右邊（附圖5.）。

2. 臍靜脈接肝門靜脈的外型和胃的相關位置：

正常的外型像一把弓，這把弓是射向胃，膽囊位於弓的裡面（附圖2.3.）。如果弓的方向相反，沒有射向胃就是持續性右側臍靜脈，為什麼會造成外型相反是因為持續性右側臍靜脈接右肝門靜脈再接左肝門靜脈，它的方向是向著胃，所以弓的外型變成相反（附圖 4. 5. 10.）。

膽囊位於肝臟的下端，所以要看臍靜脈接右肝門靜脈與膽囊的相關位置時要把探頭稍微向下走，要看右肝門靜脈接靜脈導管（Ductus Venosus）到下腔靜脈（IVC）要向上走，這是肝臟血流的診斷技巧（附圖6. 7. 8. 9. 10.），想像肝門靜脈是從肝臟下端進入肝臟，從上端經由肝靜脈（hepatic vein）或靜脈導管（DV）離開肝臟進入下腔靜脈（IVC），在胎兒時期20週左右，DV的血流佔30%，接近足月時，DV的血流佔20%，出生後DV會退化成肝圓韌帶，所以DV只有在胎兒時期才有它的功能，在評估持續性右側臍靜脈是否沒有問題的關鍵就是有沒有DV的血流，如果看不到DV，就要考慮抽羊水排除染色體及基因的異常，所以學習肝臟門脈系統是超音波診斷非常重要的課題，我會在第88篇文章詳細說明。

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