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   產前診斷主動脈瓣膜輕微狹窄(mild aortic valve stenosis)如何諮詢

      

        2017. 8. 21. 
           賴錫鉅

 

      2017年8月19日一位32歲第二胎的孕婦在我的診所接受胎兒高層次及心臟超音波檢查,胎兒心臟部分,我的診斷是輕微主動脈瓣膜狹窄,我的建議是做羊水晶片排除威廉症候群(Williams - Beuren syndrome ,deletion 7q 11.23)及持續追蹤主動脈瓣膜狹窄的狀況,是否有惡化或維持輕微型。

 

      遇到有問題的個案,我都會複習相關的書籍,溫故知新很重要,看書只是紙上談兵,實例交相印證,對於以前所學有了 “啊!原來如此” 的感覺,我想藉這個case,分享我的心得。

 

      主動脈瓣膜狹窄的機率大約1/2500(2.4~4.8/10000),好發於男生(男女比3:1 to 5:1),主動脈瓣膜狹窄合併染色體異常的機率很低,最有可能相關的是威廉症候群和Turner syndrome,我認為既然1/2500的機率都遇到了,何不抽羊水排除染色體基因的問題呢?

 

      主動脈瓣膜狹窄的個案合併其他心臟異常的機率大約20%,包括心室中隔缺損(VSD),主動脈狹窄(coarctation of the aorta),Shone complex 及產後開放性動脈導管(PDA)。

 

      主動脈瓣膜狹窄的個案合併其他器官異常的機率很低,輕微型的個案如果在持續的產前追蹤都維持是輕微型預後非常好,產前追蹤間隔是2~4週檢查一次,檢查內容是看左心室的功能及心室壁是否肥厚排除fibroelastosis,還要看二尖瓣及卵圓孔是否血液逆流,輕微型的個案也有可能進展成嚴重型甚至變成左心發育不全(hypoplastic left heart syndrome),所以追蹤檢查是必要的。

 

      Reduced contractility and increased echogenicity of the left ventricular wall, as well as a decrease in the peak systolic aortic velocity , can be considered as signs of progression and worsening prognosis.(出自 Dr Rabih Chaoui)

 

      所以主動脈的血流速度變快是不好,如果變慢不一定表示變好,有可能更嚴重(如果合併左心室功能變差)。

 

      產前診斷主動脈瓣膜輕微狹窄,主動脈的最高流速至少要高於150 cm/sec,流速越高越嚴重,通常會高於200 cm/sec;懷孕中期胎兒心臟超音波檢查:主動脈血流即使都正常,也無法完全排除產後輕微型主動脈瓣膜狹窄的可能,所以產前超音波檢查正常也不能說一切沒問題 ,只能說產前正常,產後有問題的機率大幅下降,產前正常主動脈的血流速度是低於100 cm/sec。

 

       產後需要注意的問題有 :

1. 預防細菌性心內膜炎及運動的限制

2.追蹤主動脈瓣膜的功能

3.瓣膜功能如果出現有問題可能需要心導管(balloon valvuloplasty)或外科手術(surgical commissurotomy),有些個案甚至需要置換瓣膜(aortic valve replacemment)。

 

附圖1~10 是這個case的超音波照片,附圖11是如何區別輕微型和嚴重型。

 

 

 

 回目錄

 

 

 

 

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