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產前診斷法洛氏心臟病案例分享
如何區別一般型或嚴重型
2022. 12. 5.
賴錫鉅
2022年11月19日一位33歲第二胎的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟超音波檢查，檢查結論如下：
診斷：法洛氏嚴重型（Tetralogy Fallot severe type)（附圖1~8)
根據理由：
1. 動脈導管血液逆流供應左右肺動脈(DA reverse flow to RPA and LPA)
2. 沒有肺動脈血流來自右心室（ no PA flow from RV)
3. 總肺動脈很小
（法洛氏產前診斷參考第176，243 ,263 及372篇文章）
1. 胎兒被診斷出先天性心臟病，孕婦會非常擔心，家屬會考慮繼續懷孕或終止，以下是我的見解：
我主張再把法洛氏分成一般型（classic)或嚴重型(severe)，一般型預後是樂觀的，但是嚴重型的法洛氏，我會仔細說明，再請家屬討論後決定，法洛氏有80%是一般型，手術後就是健康的小孩；不論是一般型或嚴重型都需要抽羊水做染色體基因檢查，嚴重型也是可以經由手術治療，但是相對比較複雜。
2. 如何快速區別是否是嚴重型，我的重點在動脈導管的血液流向及總肺動脈大小，如果是動脈導管逆流及肺動脈很小或甚至看不到就是嚴重型。
3. 法洛氏嚴重型也可以被診斷為肺動脈閉鎖合併心室中隔缺損（Pulmonary atresia with VSD)，診斷名稱只是為了溝通方便，不需要被名稱綁架，只要你會畫圖，知道問題在哪裡即可。
4. 如何預測新生兒是 pink TOF or blue TOF，主要是看肺動脈大小，肺動脈越大越好。
5. 如何判斷新生兒是否是 DA dependent ，可以藉由DA的流向來判斷，如果DA血流逆流就是DA dependent, 新生兒DA dependent 的意思是出生後需要讓DA維持暢通，肺部才有足夠的血流，因此新生兒需要給予Prostaglandin 藥物，讓DA不會關閉。
法洛氏心臟病與其他類似的心臟病鑑別診斷可以參考附圖 9，附圖9來自附圖10左側這本書，右側是第三版，左側是第四版，第一版及第二版時，我逐字閱讀，第三版時是遇到什麼case就找出相關的內容，重覆看了好幾遍收穫很多，第四版裡的內容讓我溫故知新，真心推薦給有興趣的同業。
附註:
1. PA with VSD 参考第189及347篇文章。
2. CAT参考第220及354篇文章。
3. 錄影版可到我的IG觀看。
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