325
胎兒右心雙出口（DORV）如何診斷經驗分享－ Part II
把每一件簡單平凡的事做好
2021. 8. 22.
賴錫鉅
2021年8月7日一位32歲第三胎懷孕23週又6天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟超音波檢查，我的診斷如下：
1. 右心雙出口併左心室嚴重發育不全（DORV with severe LV hypoplasia）（附圖1.及3.～8.）
2. 肺動脈（PA）及主動脈（Aorta）皆來自右心室（附圖 7.8.），PA valve與 Aortic valve 是 side by side，Aortic valve 位於PA valve 的右側。
3. 左右肺靜脈進入左心房（附圖 24.）
4. 上下腔靜脈進入右心房（附圖 25.）
5. 左心房的血液流入右心房，所以左右心房的血液皆流入右心室。（附圖24.及3.～6.）
6. 左心室沒有血流進入，呈現嚴重發育不全。（附圖3.～6.）
7. 主動脈弓輕微狹窄（附圖9.～23.）,不是很典型。
孕婦這一胎是試管懷孕，母血篩檢（NIPS 24000 元）是低風險，在產檢醫院做高層次超音波時，被發現二尖瓣怪怪的，轉介來孕兒診所檢查，我的診斷是複雜性心臟病，日後右心室要當左心來用，提供體循環需要的動力來源，只好犧牲肺循環需要的右心動力，把上下腔靜脈的血液直接引流到肺動脈進入肺部行氧合作用。
如果用鞋子種類來做比喻，右心室就像布鞋，左心室像馬靴，布鞋無法像馬靴一樣持久，因為右心室畢竟是右心室，無法像左心室那麼耐用；如果孕婦選擇繼續懷孕，需要抽羊水做基因的檢查，排除是否合併基因異常。
我寫過右心雙出口的相關文章有第129及293篇文章，我記得呂政忠醫師曾經說過一段話：右心雙出口如果沒有左心發育不全就一定有一個VSD，第293篇文章就是有一個大的VSD（心室中隔缺損）；而第129篇文章裡的個案及今天分享的個案就是左心室發育不全，這三篇文章剛好可以佐證右心雙出口的兩大分類。
除了左心室是否發育不全之外，DORV一般用肺動脈與主動脈瓣膜的相關位置及VSD的相關位置做DORV的分類（附圖26.27.），我個人喜歡化繁為簡，我會用自己的想法幫助記憶，希望分享給有緣人。
以下是我的整理，幫助自己記憶的方法：（附圖2.）
1. 心臟的兩大血管PA （肺動脈）及Aorta（主動脈），一開始是由共同大動脈而來，隨著胚胎演化，大動脈一分為二，分成PA及Aorta，一開始是兩條血管都來自右心室。
2. PA valve與Aorta valve一開始是PA在左邊、Aorta在右邊，隨著胚胎演化，PA繼續留在原地,Aorta開始順時針移動到PA的右後方，如果是正樣就是完美的正常位置。
3. 如果Aorta 逆時針移動到PA的右前方，就會導致大血管轉位（D－TGA）。
4. 如果Aorta 逆時針再逆時針（逆兩次）到PA的左前方，就會導致平衡式的大血管轉位（L－TGA）
從前我遇到DORV的個案時，為了釐清PA及Aorta的相關位置，常常要反覆看錄影才能很確定，也不知從什麼時候開始，確認相關位置變得很簡單，腦中突然有一個立體定位系統，可以很清楚判斷，至於如何區別PA及Aorta，我的方法是看右肺動脈（RPA）來自肺動脈（PA）（附圖11.12.）即可區別PA及Aorta。
DORV如果沒有左心室發育不全時，左右心室之間必定有一個VSD讓左心室的血流可以有出口，此時判斷VSD的位置也是DORV的描述時重要的因素，此時VSD位置可以分為：
1. subaortic（主動脈瓣膜下方），出生後血流動力學類似法洛氏（TOF）。（參考第293篇文章的附註）
2. subpulmonary（肺動脈瓣膜下方），出生後血流動力學類似大血管轉位（D－TGA）。（參考第293篇文章的附註）
3. doubly committed（破洞很大，位於主動脈瓣膜及肺動脈瓣膜下）
4. remote（遠離主動脈瓣膜及肺動脈瓣膜，非上述三類）
今天看到一段話，內心很有感，願與大家共勉之：
把每一件簡單的事做好，就不簡單；把每一件平凡的事做好，就是不平凡。
全站熱搜
留言列表
孕兒診所 (3)
