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產前診斷單純性顎裂（cleft secondary palate）案例分享
口訣：一塊優於等號
2021. 7. 11.
賴錫鉅
2021年7月9日一位28歲第二胎懷孕22週又4天的孕婦在孕兒診所接受胎兒心臟及高層次超音波檢查，檢查結論如下：
1. 單純性顎裂（cleft secondary palate）,外表沒有兔唇，只有裡面顎裂。（附圖 1.～13.）
2. 迷走性右側鎖骨下動脈（ARSA）。
3. 腦部駢胝體長度2.06公分, 四週後需要再追蹤。
4. 腦部左側腦室 0.888 公分需要追蹤。
5. 羊水指數（AFI）: 9.01 公分，羊水偏少需要追蹤。
我建議孕婦抽羊水檢查（已抽），只要基因沒有異常，持續追蹤腦部的發育，單純性顎裂的預後是好的，單純性顎裂可以用手術修補，產後的顎裂示意圖（附圖14.），我自己產前診斷過的一位單純性顎裂案例產後圖（附圖15.）。
今天這個案例，我想把重點放在單純性顎裂的產前診斷上，這幾年孕兒診所常規看‘’一塊‘’及懸雍垂‘’等號‘’，我有兩個心得：
1. ‘’一塊‘’很可靠：
一塊有問題，裡面的顎一定有問題，一塊沒問題，裡面的硬顎就沒問題，到目前為止，一塊沒問題的個案，我還沒有發現有需要開刀的個案，單純性軟顎裂的個案（硬顎沒裂）我發現一塊也會有問題，只是一塊裂開的程度比較小，所以一塊真的是篩檢的很好工具，一塊的檢查比懸雍垂的等號更簡單而且不會騙人。
2. 懸雍垂的‘’等號‘’有偽陰性及偽陽性：
A. 孕兒診所的高層次檢查一直在進步，剛開始我是用等號來篩檢是否有單純性顎裂，我發現等號固然能篩檢懸雍垂裂，但是無法篩檢最重要的硬顎部分，單純懸雍垂裂（uvula bifida）的機率大約是1／150，只是等號有問題，對產前診斷幫助不大。
B. 同一個胎兒在檢查過程，即使被發現等號有問題的四條線（double equal sign）（附圖 2. 3. ），也有可能會看到正常的兩條線（equal sign）（附圖 4. ），附圖2. 3.及附圖 4.是同一個胎兒，就是今天分享的個案，我在很久以前就發現這個問題，所以孕兒診所常規需要看‘’一塊‘’，因為一塊比等號可靠，因為等號會有偽陰性，即使你看到正常的等號影像，不代表一定正常。
C. 等號有問題的個案（附圖16.），一定要看到標準的正常‘’一塊‘’（附圖17.），如果一塊沒有問題，胎兒心臟及高層次超音波也沒有異常發現，我不會建議做進一步檢查，但是一塊有問題，我會建議抽羊水做基因檢查。（附圖 16.及附圖 17.是7月7日的個案，懸雍垂可能有bifida，但是一塊是正常的。）
D. ‘’等號‘’會有偽陽性的問題，如果你剛開始做懸雍垂的等號檢查時，常常會看到疑似四條或三條線的機會，但是當你做久了，自然這樣的機率會下降，這就是偽陽性，容易有偽陽性的篩檢方法就不是最好的方法，為了避免偽陽性，我覺得把‘’一塊‘’做好就可以了。
1994年我是住院醫師第三年，我有三個月在超音波室學習及執行高層次超音波及婦科超音波檢查，當時指導我的是謝淑玲技術師及張訓銘醫師，超音波室負責人則是林明德醫師，林明德醫師曾經在成大受訓，那時成大主任是張峰銘醫師，前幾年我在母胎醫學會專題演講‘’肺靜脈回流異常‘’，會後遇到張峰銘教授，我特別過去跟他打招呼並提及：‘’我的老師是林明德醫師，林醫師曾經跟您學習。‘’，他告訴我：‘’我聽過幾個人講這個題目，我覺得你講得最好。‘’，得到他的認同，內心充滿喜悅。
分享這一段往事，希望鼓勵年輕一輩醫師，在既有的基礎上，精益求精，有一天你也可以經驗分享，你也可以成為別人的老師與貴人。
附註: 一塊及等號相關文章参考如下
200 高層次超音波如何篩檢胎兒是否有顎裂 口訣：兩線一塊
251 胎兒外表沒有兔唇，裡面有顎裂如何產前診斷？ 口訣： 等號做篩檢，一塊最實在
266 產前診斷單純性顎裂的利器 快速且簡單的方法 ：一塊及等號
267 單純懸雍垂裂產前診斷案例分享
271 胎兒嘴唇正常，裡面有懸雍垂裂產前診斷經驗分享
274 天道酬勤－ I 懸雍垂裂影像分享
283 外觀正常，裡面有顎裂產前診斷案例分享 口訣：一塊比等號可靠
284 天道酬勤－III 產前診斷軟顎裂案例分享 口訣： 一塊怪怪的
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