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努力極大化
錯位型心室中隔缺損和膜周部型心室中隔缺損差別在哪裡？
2021. 5. 2.
賴錫鉅
最近有一位同業朋友問我錯位型心室中隔缺損（malaligment VSD）和膜周部型心室中隔缺損（perimembranous VSD）差別是什麼？我覺得這個問題問得很好，因為我花了超過10年的時間才搞清楚差別，ㄧ般人也許只需要知道malaligment VSD需要手術處理，perimembranous VSD 出生後有可能慢慢關閉，如果要產前做鑑別診斷，就需要有完整的理解。
先分享兩位錯位型VSD的個案：
A. 2021年4月21日我在茂盛醫院的胎兒心臟超音波特約門診，有發現ㄧ個先天性心臟病的個案（附圖1～11），當天的診斷如下：
1. 右側主動脈弓合併迷走性左側鎖骨下動脈（RAA with ALSA）
2. 錯位型心室中隔缺損（malaligment VSD）
B. 2021年4月21日我追蹤ㄧ位之前我診斷有錯位型VSD的個案（附圖 12～17.），當天的週數是32週又6天，我追蹤的目的是確認是否合併肺動脈狹窄，當天的結論是單純錯位型VSD，如果有合併肺動脈狹窄（infundibular PS），診斷就需要改為法洛氏。
錯位型VSD和膜周部型VSD的差別，我研究很多年，我願意在這裡與大家分享我個人的心得：
1. 所謂膜周部型（perimembranous ）VSD，故名思義就是在membranous septum的周圍有破洞，首先需要先搞清楚membranous septum在哪裡？（附圖 18.～21.），在 apical four chamber view 會看到三尖瓣比二尖瓣靠近心尖，二尖瓣與三尖瓣之間會有一小段的落差（附圖 22.），這部分就是membranous septum的心房心室中隔（atrioventricular part）,位置介於左心室與右心房之間，除了atrioventricular part還有一小部分的interventricular part，這部分是左心室與右心室之間，當你搞清楚membranous septum，perimembranous就簡單了，其實你可以把與membranous septum 相連的部分都當成是perimembranous，所以perimembranous 又可以再細分成三個方向：
A. perimembranous outlet type：可以想像成破洞是位於較靠近出口型（type I）
B. perimembranous inlet type：可以想像成破洞是位於較靠近入口型（type III）
C. perimembranous trabecular type：可以想像成破洞是位於較靠近肌肉型（type IV）
2. malaligment VSD 廣義來說，可以把它歸類屬於 perimembranous type的其中一類，但是因為它的破洞比較大，而且有侵犯到 Infundibular septum 造成infundibular septum向前移（in relation to the underlying trabecular component ），造成升主動脈跨座在破洞之上，從胚胎學及解剖學角度，malaligment VSD 應該歸類屬於conotruncal defect，可以把它視為最輕微型的法洛氏，法洛氏和它的唯一差異處是法洛氏多了肺動脈狹窄（infundibular PS），因為胚胎學屬於conotruncal anomaly,理論上染色體基因異常的機率會比一般的VSD高，所以遇到 malaligment VSD ，務必請孕婦抽羊水做基因檢查。
3. 如何把理論付諸實現到胎兒心臟超音波檢查需要很長一段時間，我已經找到一套可行的方法，我執行胎兒心臟超音波的過程中，花最多的心力在判斷是否有VSD，我的方法是用‘’三切要連續‘’，所謂三切就是：
A. four chamber view
B. five chamber view
C. parasternal short axis view
4. 這三個切面裡的 parasternal short axis view 是三切裡最困難的切面，它必需要從三尖瓣到肺動脈瓣做完整的連續動作（附圖 23. 綠色環狀線），perimembranous VSD 就是在靠近三尖瓣的位置有小破洞，而 malaligment VSD 就是破洞從三尖瓣旁到靠近肺動脈瓣的半路上，可以想像三尖瓣和肺動脈瓣的半路上有一座山（crista），而 malaligment VSD就是從 perimembranous 到crista 的位置，因為接近crista，所以這個破洞不可能會自己關閉。
在看parasternal short axis 過程中，如何確認切面是確實的，我有一個祕訣，就是在接近肺動脈瓣過程中，我會看到右側冠狀動脈的影像（附圖 24.）,這一點需要經驗的累積。
不管別人怎麼分型，你只要可以在心臟模型中指出破洞位置，這樣的結果比你知道它叫什麼名字更重要，名字只是用來溝通而已。
我的經驗是每隔一段時間就會有VSD的個案出現，如果你一直沒遇到，不要認為是自己運氣特別好，而要去思考其他原因，如果你遇到懷疑的個案而自己無法很確定時，很誠實的告知孕婦，轉診給你信任的人，唯有誠實面對才會進步。
從1996年開始看胎兒心臟超音波，已經超過24年的歲月，我覺得自己是在跌跌撞撞的過程中前進，學習過程實在太艱辛，就是因為艱辛，我想讓成果極大化，我選擇分享來極大化自己的付出，希望我的分享可以讓有緣人可以服務更多需要的人。
附註：
1. 文中分享的A 個案，相關錄影我放在備忘錄第 419 篇。
2. 文中分享的B 個案，相關錄影我放在備忘錄第 420 篇。
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