賴錫鉅醫師 的 部落格

    2020年 1月 4日一位 34歲第二胎懷孕 25 週的孕婦在我的診所做胎兒心臟超音波檢查，我的檢查結果如下：

    肺動脈瓣閉鎖併完整心室中隔（pulmonary atresia with intact ventricular septum，簡稱 PA-IVS）

1. 三尖瓣大小 0.69 cm，Z score : -0.68 （附圖 1. ）

2. 右心室 favour functionally tripartite RV （附圖 1. 2. ）

3. 肺動脈瓣大小 0.44cm , Z score : -0.49，favour membranous atresia （附圖 3.）

4. 沒有發現與右心室腔相連接的冠狀動脈（RV- dependent coronary circulation ,簡稱 RVDCC）

5. 三尖瓣逆流（mild to moderate TR，附圖 4.）

6. 動脈導管的血流呈現逆流，從降主動脈流向動脈導管及肺動脈，再分流到左右肺動脈，右心室與肺動脈之間沒有血液經過。（附圖 5. 6. 7. 8.）

7. 左右心室之間沒有中隔缺損（no VSD，附圖 9. 10.）

    根據上述的條件，這個 case是屬於 PA-IVS 的診斷分類預後最好的一組（附圖 11. ），最有可能可以經由心導管治療的一組（參考第 14 及第 15篇文章），現在離出生還有一段時間，整個孕期要持續追蹤心臟的發育狀況，再者產前分類只能做參考，無法 100 % 的精準，因為隔著孕婦的肚皮及胎兒姿勢不一定標準，只能盡力而為。

    過去一週我研讀兩篇相關的 papers（附圖 12. 13.）及複習書本（附圖 14.），我想分享自己的心得：

1. PA-IVS 佔先天性心臟病約 3%，因為有些會胎死腹中，所以活產兒裡發生率大約 4～8/10萬，我個人用兩萬分之一來記，男女比是 1.5 : 1，表示男多於女，PA-IVS 常會合併不同程度的三尖瓣（TV）及右心室（RV）的發育不良（hypoplasia）。

2. PA-IVS 的預後決定因素有5 個 ：

A. 三尖瓣大小及結構（TV morphology）：越小越不好，要量三尖瓣大小需要標準的 apical four chamber view，參考附圖 1. ，根據 TV Z score 可以簡單的預測日後可能的處理方式，有人用 - 3或 - 4 當分界線，負越多日後可能需要走向單心室的手術方式，附圖 11. 的分類是用 TV Z score - 2.5 當分界線，大於 - 2.5 預後相對比較好，也有人用TV/MV，如果比值大於 0.63，預後相對是比較好。

B. 右心室結構（RV morphology） ：結構越完整越好，把右心室分成三部分，分別是 inlet、apical trabecular and outlet ，如果三部分都有稱為 functionally tripartite RV，如果只剩下 inlet 及 outlet 就稱為 functionally bipartite RV，如果只剩下inlet 就稱為 functionally unipartite RV，剩下越少預後當然越不好，要判斷 RV ，必需 apical four chamber view （附圖 1.）及 parasternal short axis view（附圖 2.）兩個切面。也有人用 RV/LV（length or width），如果比值小於 0.5，預後是不好的。

C. 肺動脈瓣的分型 ：膜狀（membranous type）當然優於 肌肉型（muscular type），membranous type 比較容易打通，所以預後比較好，要如何區別這兩型，我個人是用parasternal short axis view 看 右心室與肺動脈之間的距離及厚度，距離越遠或越厚就比較 favour 肌肉型，這個 case 比較 favour 膜狀，可以參考附圖 3.

D. 有沒有 RVDCC ：如果發現有冠狀動脈血流與右心室腔有交通，預後就不好，原因是產後右心室壓力下降會導致冠狀血管血液流到右心室導致心肌缺血，要觀察是否有RVDCC 需要把 flow velocity 調低。

E. 三尖瓣逆流的程度 ：肺動脈瓣閉鎖，右心室的血流沒有出口，當然會逆流回右心房，如果沒有逆流，表示沒有血流進右心室，這樣的情況更不好，表示右心室發育非常不良，所以逆流是 mild or morderate type 預後是好的，只要不是 severe type 即可。

    我發現 PA - IVS 讀越多資料會越保守，因為有很多的不確定性，我的建議是需要抽羊水排除基因異常，雖然基因異常機率遠低於 PA with VSD（參考第189 篇文章）。

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