賴錫鉅醫師 的 部落格

        賴錫鉅

      2015年6月19日早上的門診，有一位34歲第4胎的孕婦給我看胎兒心臟超音波，一開始看都正常，一直到主動脈弓與氣管相關位置時才發現有問題，正常主動脈弓是在氣管左邊，這個胎兒的主動脈弓是在氣管的右邊，所以稱為右側主動脈弓（此 case 錄影放在第70篇文章），5月28日我也診斷一位右側主動脈弓的案例，於是我把這兩位案例的影像拿出來比較，發現它們分屬不同型的右側主動脈弓，為了日後遇到相同的案例，可以讓孕婦很清楚的了解到底怎麼了，我想把這個問題整理一下，給自己也給需要的人做參考。

      根據 Edwards 的理論，胎兒在胚胎發育過程中，一開始是昇主動脈（ascending aorta）分出左右兩個動脈弓繞著氣管和食道，把氣管和食道包在中間，左右主動脈弓遠端交流成降主動脈（descending aorta），左右主動脈弓各有兩條血管，一條供應腦部（common carotid artery），一條供應手臂（subclavian artery），兩個主動脈弓各有一條動脈導管與左側的肺動脈相連，隨著胚胎發育，右側主動脈弓的遠端開始萎縮，原來由右側主動脈弓分出來的兩條血管和左側主動脈弓合併，形成左側主動脈弓的第一個分支（R't brachiocephalic artery ），原來的左側主動脈弓原來的兩條血管分別是第2及第3分支（L't common carotid artery 和 L't subclavian artery），位於左主動脈弓左側的肺動脈與主動脈相連的動脈導管是在第三個分支之後，位置是降主動脈（descending aorta）的起點，如果胚胎發育是這樣發展，就是正常的情況，如果不是這樣，就會形成各種不同的結果。（參考附圖 1）

      所謂右側主動脈弓就是該萎縮的地方沒有萎縮，不該萎縮的地方萎縮，或者完全沒有萎縮，根據 Dr Abuhamad and Dr Chaoui 的書籍，可以簡單分成三類：（附圖2 , A 正常，B、C、D 如以下分類）

1. 右側主動脈弓、右側動脈導管 （right V sign）（附圖 3）：主動脈弓和肺動脈都在氣管右側，此型常合併其他心臟異常（conotruncal anomaly）及染色體基因缺失，例如22 q11 microdeletion 等 。

2. 右側主動脈弓、左側動脈導管（U sign）（附圖 4. 5.）：主動脈弓在氣管右側，肺動脈和動脈導管在氣管左側，此時形成的血管環（U 字型中間是氣管和食道）是loose vascular ring ，迷走性左側鎖骨下動脈很常見，起源於Kommerell diverticulum （junction of the ductus arteriosus with the descending aorta）。

3. 雙側主動脈弓（入 字型）（附圖 6）：左右主動脈弓分別在氣管兩側，兩側主動脈弓合流入降主動脈，通常左側主動脈弓會比較窄，肺動脈在氣管左側，動脈導管一般是連接左側主動脈弓，因為會把氣管和食道緊緊的包住，形成一個口字型或O 字型，形成的血管環是 tight vascular ring ，出生有可能造成氣管壓迫而缺氧，需要做緩解手術，有時候要看到左側主動脈弓需要探頭往上走（more cranial plane），如果沒有往上找，有可能誤以為只是 U sign 而已。

      每次讀超音波的書，都有一種感覺，要形成一個健康的人真的非常不容易，我們都要珍惜自己的肉身，它是上天的恩賜，每個人都是經過千錘百鍊才能健康的活著，實在沒有理由自卑，與大家共勉。

      以下的附圖都來自我熱愛的小三（附圖7）

      這是個人經驗，不代表一般醫療水準，也請勿做為訴訟依據，以免無謂困擾

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