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    產前診斷主動脈弓中斷(IAA type B and type C)案例分享
        口訣: 無小逆,沒相連

 

          2018. 9. 16.
             賴錫鉅

 

      1992年我當住院醫師時期,某次在兼職醫院值夜班,嬰兒室通知新生兒突然沒有呼吸心跳,要我幫忙急救,我雖然做了該做的急救措施,新生兒還是走了,我的腦中一片空白,不知道是什麼原因,隨著經驗累積,我知道新生兒猝死的主因之一是心臟血管異常,其中以主動脈弓中斷的可能性最高,主動脈弓中斷的個案通常需要在出生10天內手術,如果動脈導管一關閉,降主動脈就沒有血液供應,新生兒會馬上休克,要避免這種悲劇,需要做胎兒心臟超音波。

 

 

      2018年5月及8月我在診所做常規的胎兒心臟超音波檢查時,分別產前診斷主動脈弓中斷的type C及type B的個案(附圖 1.),主動脈弓中斷的機率大約是 1/10000,一年內遇到兩個讓我非常驚訝(非轉診案例),兩個cases 的孕婦分別是29歲及30歲,都不是高齡產婦,typeB 的孕婦後來抽羊水檢查,證實是威廉氏症候群(williams syndrome),經過這兩個cases,我整理了一下如何快速懷疑是主動脈弓中斷的個案,我編了一個口訣:無小逆,沒相連,在看3 vessel trachea view 時,主動脈弓看不到(無)或者小很多(小)或者血液逆流(逆),就要想到可能是中斷的個案,至於沒相連可以有兩個切面,一個是3vessel trachea view,主動脈弓是否與動脈導管相連於降主動脈的起點,另一個切面是縱切的主動脈弓是否與降主動脈相連成聖誕老公公糖果棒(candy cane)。

 

 

      案例分享如下:

 

type B: (附圖2.~8.)

 

1. 主動脈弓很細(附圖2.)

2. 主動脈弓分出right brachiocephalic artery 在氣管右側(附圖 3.)

3. 主動脈弓分出left common carotid. artwry在氣管左側(附圖 4.5.)

4. 動脈導管與降主動脈相連處分出left subclavian artery(附圖 6. )

5. 主動脈弓與降主動脈沒相連。(附圖 7.)

6. 這個case合併心室中隔缺損。(附圖 8.)

 

     這個case要特別感謝中榮曾振志主任幫忙鑑定及抽羊水檢查。

 

 

type C:(附圖9.~16.)

 

1. 主動脈弓很細,血液逆流,正常情況是主動脈弓和動脈導管血流方向一樣,這個案例是流向相反。(附圖 9.10.11.12.)

2. 主動脈弓只分出right brachiocephalic artery(附圖 13.14.)

3. 動脈導管與降主動脈相連,動脈導管供應left common carotid artery(附圖 15.16.)

 

 

      心臟異常cases合併基因異常的機率很高,個人行醫多年因為診斷出胎兒心臟異常,進而發現胎兒基因異常的cases不少,文章中主動脈弓中斷type B的個案,如果產前沒有被診斷出IAA,就不會去做羊水晶片檢查,也不可能會知道威廉氏症候群,所以胎兒心臟超音波應該是每位孕婦都需要的檢查,並不是只有高齡產婦才需要。

 

 

 

 

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  新生兒猝死可能原因之一
   產前診斷主動脈弓中斷案例分享

      2018. 6.17.
         賴錫鉅

 

      最近又有新生兒猝死的新聞,辛苦懷胎十月才初嚐為母喜悅,每個媽媽都希望自己的孩子平安成長,媽媽們最害怕的新生兒猝死,可能原因中最常見的因素 ― 先天性心臟病。

 

      先天性心臟病中,並不是每一種都會造成新生兒猝死,引起新生兒猝死的心臟病中,下列兩種機率最高 :

A. 主動脈弓狹窄或中斷
B. 肺動脈狹窄

(這兩種心臟病的寶寶,在胎兒時期因為動脈導管還沒關閉,不太會胎死腹中)

 

      出生幾天內的新生兒,因為動脈導管還沒關閉,還有救援血流,並不會馬上死亡,但是動脈導管一關閉,救援血流中斷就會造成猝死,很小的心室中隔缺損不會造成新生兒猝死,所以產前診斷有心室中隔缺損的孕婦不需要太擔心。

 

      2018年5月24日我診斷一個主動脈弓中斷的case,這個孕婦29歲第一胎懷孕23週又4天,我的診斷如下:

1.主動脈弓中斷 type C(附圖1.~9.)

2.臍動脈血流異常(AEDV,abscent end-diastolic velocity)(附圖 10.)

3.右側子宮動脈阻力偏高 PI :1.99,average PI :1.61

4.頭圍符合週數,胎兒體重小一週,腹圍、腿骨及肱骨小兩週。

5.羊水偏少 AFI:9.95 cm

 

      這個case是主動脈弓中斷 type C,原因如下:

1. 主動脈弓比正常細(附圖 2.3.4.)

2. 主動脈弓中段以後的血流方向相反,血流來自動脈導管(附圖4.5.)

3. 主動脈弓前段只分出右側頭臂動脈(right brachiocephalic artery)(附圖6.7.)

4. 左側總頸動脈(left common carotid artery)及左側鎖骨下動脈血流來自動脈導管(附圖 8.9.)

 

     我建議這個孕婦抽羊水排除染色體基因異常,因為臍動脈血流很不理想,也要注意胎死腹中的可能,出生後也需要執行主動脈重接手術,這樣的個案需要在醫學中心生產。

 

     產前診斷主動脈弓嚴重狹窄的個案,產後有可能會變成主動脈弓中斷,嚴重狹窄和中斷開刀方法是一樣的,所以產前診斷不需要太執著是哪一種,2017年6月有一個我診斷的個案,產前診斷是心室中隔缺損合併主動脈弓狹窄(附圖11.12.),產後開刀證實是主動脈弓中斷,文獻也有類似的報告,因為狹窄會進展成中斷。

 

     我在員林陳鴻基婦幼診所服務期間,曾經連續10年全面執行胎兒心臟超音波檢查(2002年到2011年,約12000個孕婦)(參考第14篇文章: 回首來時路II),這10年間嬰兒室變得很安全,不曾有過新生兒猝死案例,除了診所的小兒科醫師很安心外,這10年的磨練,讓我的胎兒心臟超音波功力大躍進;即使我已經在這個領域做了22年(1996年學會看胎兒心臟超音波),我還是有看錯的時候,我覺得自己每天還是有一點點小進步,我個人認為學習之路,永無止境。

 

圖1. 來自Practical guide to fetal echocardiography , 作者是美國的Dr Abuhamad及德國的Dr Chaoui

 

 

 

 

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