賴錫鉅醫師 的 部落格

       2019年1月24日一位40歲第一胎試管懷孕22週又6天的孕婦在我的診所做高層次及胎兒心臟超音波檢查，我的診斷如下：

1.腦部左側裂腦症（left side schizencephaly , open lip type附圖1.2.3.4.）

2.中腦動脈最高流速 （MCA PSV）91.46 cm/sec（附圖 5. ，這個週數正常在40 cm/sec以下） ，懷疑嚴重貧血。

3.小腦長度2.12cm偏小（附圖6.）

4.心包膜積水（pericardial effusion 附圖 7.）

5.胎兒心跳速率188 b/min（附圖8. 正常是120～160）

       裂腦症發生率可以參考兩篇大型研究，分別是:

1. 統計到出生12個月，大約是1.54/100000

2. 統計到出生28.7個月，大約是0.54/10000 或5.4/100000

       為什麼統計到28.7個月比統計到12個月多了3.86/100000，表示比較輕微的裂腦症要到小孩一歲以後才會被發現，大多是因為癲癇發作，做進一步檢查才被診斷有裂腦症，此時大多是單側封閉型（unilateral closed lip type），產前能夠被診斷的大都是比較嚴重的open lip type

       裂腦症的分類分別用單側或雙側及遠端是否開放來區分（如附圖9.），雙側比單側嚴重，開放型比封閉型嚴重；裂腦症的嚴重程度與裂開的區域大小有關，運動障礙及對智能影響與侵犯區域大小有關，但是癲癇倒是與侵犯大小比較沒有正相關，即使區域很小也有可能會有癲癇，區域大不代表一定會癲癇。

       裂腦症（schizencephaly）和空洞腦症（porencephaly）的鑑別診斷，我個人的見解如下：

1. 裂腦症： 胎兒腦室週圍是新兵訓練中心，訓練完需要分派到各個邊境（brain cortex）去防守，在懷孕第三到第五個月，新兵需要到達目的地，在前進過程中被阻礙在路上而無法到達目的地；也就是說，如果是裂腦症，腦部被侵犯區域兩旁是灰質細胞（lined with gray matter），這些灰質細胞就是這些被阻礙的士兵。

2. 空洞腦症（porencephaly）：新兵已經到達各個邊境防守，此時腦部才遭受攻擊破壞，被損害的區域形成空洞，因為這些區域大都在腦室周圍的白質（也有可能侵犯到周邊的灰質），所以空洞的周邊不是灰質而是腦部的parenchymal tissue。我記得多年前，台中廣三sogo槍擊案，有一位孕婦被流彈波及，後來胎兒腦部也出現問題，以當時的懷孕周數，我個人傾向此胎兒是空洞腦症(porencephaly)，它一般會發生在懷孕28週以後（也有可能更早）。

       如果真要區別空洞腦症和裂腦症，需要做MRI檢查，查看被掏空區域周邊是否被灰質圍繞（參考附圖10.因它的周邊是灰質，所以此case診斷是裂腦症）；目前我查到的最早裂腦症的診斷是懷孕21週，懷孕20週以前還沒有裂腦症的診斷記錄（目前的文獻），裂腦症和空洞腦症大部分的診斷是懷孕後期（28週以後），如果是在24週以前就被診斷的，大都是比較嚴重的。

       如果掏空的區域很大，不管是裂腦症或空洞腦症，預後都很不好，如果在24週以前被診斷有裂腦症或空洞腦症，教科書有寫：建議終止妊娠的字眼。我認為如果孕婦選擇要生，一定要做MRI，詳細評估是否合併其他腦部問題，常見的相關問題有：

1.CSP （透明中隔腔）可能沒有

2.corpusc allosum（駢衹體）可能沒發育或發育不良

3.heterotopia（皮質異位症）

4.polymicrogyria（腦部皮質組織成熟出問題）

5.常合併腦室擴大

       結論：我想特別提CSP沒看到或腦室擴大的個案，一定不能只追蹤腦室大小，需要詳查是否合併更嚴重的裂腦症，腦室擴大就好比房子前的水溝積水，而裂腦症可以比喻成水溝的水已經淹到房子裡，裂腦症常侵犯腦部中央溝（central sulcus）前後的區域，超音波影像下常常會看不到標準的sylvian fissure（薛氏裂），胎兒腦部的薛氏裂可以比喻成廟的屋頂，所以診斷裂腦症，我的口訣是水淹山中廟，而水的來源是相對應的側腦室。

       高層次超音波檢查可以找出一些胎兒腦部異常，但是小孩出生以後腦部還在持續發育，如果小孩平安健康，我們要感謝天地，更要好好教育自己的小孩。

附圖9. 來源是這本書（附圖11.）
附圖10.來源是這篇paper（附圖12.）
附圖11.這本書是學習胎兒腦部超音波的聖經，值得一看再看，感恩作者。

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