賴錫鉅醫師 的 部落格

    2020 年 8月 1日在我的診所看到一位胎兒鼻骨塌陷的個案（附圖 1. 2.），以前我也遇過類似的個案（附圖 3. 4. 5.），當時我只會用鼻骨塌陷來形容胎兒的特徵，我不知道可以用 Binder syndrome 來稱呼這樣的 cases。

    Binder 是一位醫師的姓氏，就像 Down syndrome的Down 也是一位醫師的姓氏，Binder syndrome 就是鼻子和上顎有問題，它的特徵是鼻子很平及上顎發育不良，下顎相對很突出，診斷方法是看 facial profile，矢狀切面看鼻骨與 frontal bone的夾角;如何判斷夾角太大?我的方法是只要常規看這個切面（Sagittal plane）（附圖 6.），累積正常的經驗即可判斷，除了 Sagittal plane 之外，當你用冠狀切面檢查胎兒的嘴唇及鼻孔時，鼻孔會塌陷於兩頰之間（附圖 7. 8. 9. 10.），正常的個案鼻孔應該有高度，挺起來的鼻子影像是不一樣的（附圖 11. ）。

    我認為只要每個 case按照標準程序執行檢查，不難發現鼻骨塌陷的臉部異常，難的是要排除是否合併其他結構異常；此外還需要抽羊水排除是否合併基因異常，如果沒有合併基因及其他結構異常，胎兒出生時還是需要注意是否有呼吸及吞嚥的問題，之後也要會診整型外科及牙科評估治療方針，我的經驗是 Binder syndrme的機率很低，文獻上是寫 1／10000，所以這個名稱很少人知道，我自己把 Binder syndrome 翻譯成 ‘’ 冰的症候群 ‘’ ，希望我的分享讓更多人知道。

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