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產前診斷共同動脈幹攻略
主動脈為主體,分型靠肺動脈
2019. 03. 03.
賴錫鉅
2019年2月28日一位32歲試管懷孕的孕婦在診所做胎兒心臟超音波檢查,我的診斷是共同動脈幹第一型(common arterial trunk,CAT type I)(附圖 1.)
共同動脈幹(CAT)的個案一定會有出口型心室中隔缺損(outlet type VSD)(附圖 2.),左右心室的出口只有一條粗大的共同動脈幹(附圖 3.),這條共同動脈幹再分出肺動脈及主動脈(附圖 4.),共同動脈幹個案在胎兒心臟超音波影像下,往往只看到一條粗粗的主動脈,肺動脈比較不容易被看到,因為肺動脈會藏在主動脈的下面,它的長度會比心臟正常的個案短(type I CAT)(附圖 5. 6. 7. 8.);甚至沒有肺動脈,左右肺動脈直接從CAT出來,如果左右肺動脈彼此很靠近就是type II CAT;如果左右肺動脈直接從CAT出來,但是彼此離得比較遠就是type III CAT. (附圖 9.)
共同動脈幹的 cases 為何需要分型呢?因為開刀的困難度不一樣,第一型因為有一條肺動脈分出左右肺動脈,所以開刀時,只要重接肺動脈,但是如果沒有肺動脈,就必需重接左右肺動脈兩條血管(參考第169 篇文章)。
共同動脈幹(CAT)的診斷訣竅有三招:
一. 三血管氣管切面(3 vessel trachea view,3VT view),往往只能看到主動脈和上腔靜脈(附圖 10.),沒有正常的三條血管(肺動脈、主動脈及上腔靜脈由左至右排列),如何判斷你所看到的血管是主動脈呢?我個人的方法是需要看到左側鎖骨下動脈來自這條粗粗的血管(附圖 11.),我才能肯定這條粗粗的血管就是主動脈,3VT view 如果只能看到主動脈及上腔靜脈時,我的腦中會有三個可能診斷,我把它們稱為主動脈三兄弟,分別是共同動脈幹(CAT)、嚴重型法洛氏(severe TOF)及肺動脈閉鎖合併心室中隔缺損(PA with VSD),接下來就需要靠肺動脈的血流來判斷:
1. 如果能看到肺動脈有血流從右心室出來,診斷就是severe TOF(附圖 12. 是一般的TOF,severe TOF肺動脈很小很小)。
2. 如果找不到肺動脈血流,但是有看到動脈導管的血流從主動脈弓遠側端過來供應左右肺動脈就是PA with VSD(附圖 13. 14.,參考第189篇文章)。
3. 如果看到肺動脈從粗粗的主動脈弓近側端出來就是共同動脈幹(附圖 4. 5.),如何判斷肺動脈呢?就是需要看到有分出左右肺動脈的血管(附圖 6.)。
二. 共同動脈幹的個案,如何看到肺動脈從共同動脈幹出來,我個人有兩個方法,一個是橫切,界於傳統five chamber view 和3 VT view之間的RVOT切面,可以看到左右肺動脈的血流,再根據左右肺動脈去找肺動脈(參考附圖 5. 6. 7. 8.);另一個方法是縱切看主動脈弓的近側端多一條血管出來(附圖 4.),這條血管就是肺動脈,我覺得橫切比縱切容易而且比較肯定。
三. 共同動脈幹收集左右心室的血流於一身,所以共同動脈幹的瓣膜需要特大號,瓣膜製作過程難免會有漏洞,所以常有血液逆流的情況發生,所以共同動脈幹的個案常會看到瓣膜閉鎖不全(CAT valve regurgitation)(附圖 15. 16.),這也是它的特色之一,但是也有可能沒有逆流的狀況。
如果孕婦只接受高層次超音波檢查,共同動脈幹這樣的心臟病,在傳統的心臟四腔室切面(four chamber view)(附圖17.)及主動脈縱切面(附圖18.)的影像,有可能看起來是正常的,如果多做一個five chamber view,就可能看到心室中隔缺損(VSD),看到有VSD 時,就需要做完整的胎兒心臟超音波。( 幫這個 case 檢查的醫師很用心,看到VSD,並懷疑主動脈狹窄,轉介她來我的診所 )
附圖 1. 12. 13. 15.來自德國Chaoui 及美國Abuhamad兩位醫師寫的這本書(附圖 19.),這本書已經出到第三版,我從第一版讀到第三版,讀第一版已經是20年前的往事,當時只是薄薄一本,現在第三版也出來很多年了,遇到胎兒心臟病的個案時,我會再溫故知新,他們都是我的老師,很感恩。
昨天超音波技術師問我,為何我願意花這麼多時間寫部落格,我的回答是:我想讓100年後的子孫看到100年前的人,是這麼認真做事情,如果我們會想到100年後的人,我們的行為應該會不一樣。
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