賴錫鉅醫師 的 部落格

      賴錫鉅

      肺靜脈回流異常比較有機會產前診斷的是 - 完全性不正常肺靜脈回流異常（TAPVR），它一般分成四型（附圖 1. 2.）：

1. Supracardiac type（心臟上方型，type I，可再細分成 Ia 和 Ib）

2. Cardiac type（心臟型，type II）（也有人稱呼它 paracardiac type）

3. Infracardiac type（心臟下方型，type III）

4. Mixed type （以上三型的隨意組合，產前診斷不太可能）

      正常肺靜脈左右各有兩條（如附圖 3.），例如左肺靜脈有上行支和下行支兩條血管，分別注入左心房後壁的左邊，右肺靜脈也有上行支和下行支兩條血管，分別注入左心房後壁的右邊，所謂TAPVR就是左右肺靜脈都沒有注入左心房，這四條血管迷失了回家的路，但是迷路的過程中它們集合在一起，形成一條共同肺靜脈（common pulmonary vein，CPV），這條CPV就在左心房後壁的後面，降主動脈的前面，所以日本胎兒心臟專家川瀧元良醫師提出兩個診斷TAPVR的線索：

1. 降主動脈與左心房後壁之間的距離大於 3.5 mm（正常如附圖 4.）

2. 降主動脈與左心房後壁之間有echolucent space（如附圖 5.）

      如何去理解上訴的線索呢？正常狀況降主動脈和左心房後壁之間是沒有東西，如果兩者之間的空間加大就有可能躲“人”，這個“人”就有可能是CPV，CPV在超音波裡是呈現echolucent，因此以上兩個線索非常重要。

      接下來討論CPV（共同肺靜脈）如何診斷，如果是2D gray scale，則是apical four chamber view 最容易看到，此時可以看到一條血管在左心房後面（如附圖 5.），如果是 color的情況，則是長軸的four chamber view最容易看到，此時CPV和超音波射線方向平行，所以血流最清楚。

      CPV的長相和位置type I 和 type III也有不一樣的地方，type I 的 CPV 是長條型而位置是在 four chamber view 傾斜向上可看到（附圖 6.），type III 的 CPV 是 卵圓形而位置是在 four chamber view 傾斜向下可看到（附圖 7.），其實決定屬於那一型主要決定在和 CPV 相連的 vertical vein 是向上走（type I）或向下走（type III）或注入冠狀竇（coronary sinus）（type II）。

      Type I 又可以分成 type Ia 和 type Ib（附圖 2.）

1. type Ia : vertical vein 向左上方走，進入左側無名靜脈（brachiocephalic vein）（附圖 8.），所以此時的無名靜脈會相當大條，最後注入上腔靜脈。

2. type Ib : vertical vein 向右上方走，直接進入上腔靜脈。

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