賴錫鉅醫師 的 部落格

        賴錫鉅

      2015年9月5日聽完日本胎兒心臟專家川瀧元良醫師講解主動脈弓之後，我對主脈脈弓的問題更加有把握，我想把以前的經驗整合，將這些心得記錄下來，讓其他醫師可以減少摸索的時間。

      主動脈弓狹窄如果沒合併其他問題稱為單純性主動脈弓狹窄，產前診斷率不高，除非嚴重的狹窄，日本的經驗是平均診斷年齡是10 歲，因為聽診沒有雜音，臨床醫師正確診斷率只有 14 %，如果沒有透過超音波檢查，診斷非常困難，那些情況會讓你去懷疑呢？

1. 幼年高血壓

2. 運動後下肢疼痛，甚至需要爬行

3. 常頭痛

      婦產科醫師熟悉的各個切面 （附圖 1.）

1. four chamber view（附圖 2.）

2. five chamber view : 看LVOT（ascending aorta）（附圖 3.）

3. three vessel view：看RVOT及胸腺（附圖 4. 5.）

4. three vessel trachea view：看主動脈弓（aortic arch）及胸腺（附圖 6. 7.）, 此切面再向上可以看到左側的無名靜脈進入右側的上腔靜脈，正常無名靜脈不會很明顯，如果很明顯很大條要小心可能有肺靜脈回流異常（TAPVC type I a）（附圖 8.）

      以上的四個切面在胎兒心臟超音波執行時，不是平行移動，而是用傾斜方式（tilt to head）。

      針對心室中隔缺損（VSD）的診斷：小兒心臟超音波的檢查過程是 parasternal short axis 轉到parsternal long axis，但是胎兒心臟超音波是從four chamber view 傾斜到 five chamber view 再轉到 parasternal short axis，所以對婦產科醫師而言，four chamber view 和 five chamberv iew 是婦產科最基本的切面，所有檢查都是從它開始。

      主動脈的狹窄有點像type a 的主動脈弓中斷（IAA- interrupted aortic arch）（IAA分類附圖 9.），也可以用最嚴重的狹窄就是中斷來理解，不論是狹窄或中斷，只要產前診斷，一定要抽羊水檢查傳統染色體及基因晶片（array CGH），還要特別跟送檢單位註明那一種心臟問題。例如主動脈弓狹窄的case 35 % 會有染色體異常，主動脈弓中斷的case（type B 的IAA）50 %會合併迪喬治症候群（DiGeorge syndrome）。

      診斷主動脈弓的兩個切面有長軸（longitudinal plane）（附圖 10.）及 three vessel trachea view，這兩個切面各有它的優點

1. 長軸的優點是可以看到整條血管，可以看到aorti arch 或ductal arch，但是無法同時看到兩條血管，如果同時看到兩條血管有可能是TGA（大血管轉位）

2. three vessel trachea view 的優點是可以同時看到主動脈弓和肺動脈，可以比較大小，但是無法看到整條血管。

3. three vessel trachea view 可以診斷主動脈弓嚴重狹窄或主動脈弓中斷的 case ，以氣管當參考點，會發現主動脈弓沒有與動脈導管相交（IAA）或相交之前變得很窄（coarctation of aorta）

4. 長軸切面: IAA血管變直，沒有curvature，但coarctation的curvature正常，所以IAA比較不會漏診。

     以上的附圖除圖 1 之外，都來自這本胎兒心臟超音波的聖經（附圖 11.）

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