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   診斷主動脈弓狹窄的相關知識

      2015. 10. 6.

        賴錫鉅

 

      2015年9月5日聽完日本胎兒心臟專家川瀧元良醫師講解主動脈弓之後,我對主脈脈弓的問題更加有把握,我想把以前的經驗整合,將這些心得記錄下來,讓其他醫師可以減少摸索的時間。

 

      主動脈弓狹窄如果沒合併其他問題稱為單純性主動脈弓狹窄,產前診斷率不高,除非嚴重的狹窄,日本的經驗是平均診斷年齡是10 歲,因為聽診沒有雜音,臨床醫師正確診斷率只有 14 %,如果沒有透過超音波檢查,診斷非常困難,那些情況會讓你去懷疑呢?

1. 幼年高血壓

2. 運動後下肢疼痛,甚至需要爬行

3. 常頭痛

 

      婦產科醫師熟悉的各個切面 (附圖 1.)

1. four chamber view(附圖 2.)

2. five chamber view : 看LVOT(ascending aorta)(附圖 3.)

3. three vessel view:看RVOT及胸腺(附圖 4. 5.)

4. three vessel trachea view:看主動脈弓(aortic arch)及胸腺(附圖 6. 7.), 此切面再向上可以看到左側的無名靜脈進入右側的上腔靜脈,正常無名靜脈不會很明顯,如果很明顯很大條要小心可能有肺靜脈回流異常(TAPVC type I a)(附圖 8.)

 

      以上的四個切面在胎兒心臟超音波執行時,不是平行移動,而是用傾斜方式(tilt to head)。

 

      針對心室中隔缺損(VSD)的診斷:小兒心臟超音波的檢查過程是 parasternal short axis 轉到parsternal long axis,但是胎兒心臟超音波是從four chamber view 傾斜到 five chamber view 再轉到 parasternal short axis,所以對婦產科醫師而言,four chamber view 和 five chamberv iew 是婦產科最基本的切面,所有檢查都是從它開始。

 

      主動脈的狹窄有點像type a 的主動脈弓中斷(IAA- interrupted aortic arch)(IAA分類附圖 9.),也可以用最嚴重的狹窄就是中斷來理解,不論是狹窄或中斷,只要產前診斷,一定要抽羊水檢查傳統染色體及基因晶片(array CGH),還要特別跟送檢單位註明那一種心臟問題。例如主動脈弓狹窄的case 35 % 會有染色體異常,主動脈弓中斷的case(type B 的IAA)50 %會合併迪喬治症候群(DiGeorge syndrome)。

 

      診斷主動脈弓的兩個切面有長軸(longitudinal plane)(附圖 10.)及 three vessel trachea view,這兩個切面各有它的優點

1. 長軸的優點是可以看到整條血管,可以看到aorti arch 或ductal arch,但是無法同時看到兩條血管,如果同時看到兩條血管有可能是TGA(大血管轉位)

2. three vessel trachea view 的優點是可以同時看到主動脈弓和肺動脈,可以比較大小,但是無法看到整條血管。

3. three vessel trachea view 可以診斷主動脈弓嚴重狹窄或主動脈弓中斷的 case ,以氣管當參考點,會發現主動脈弓沒有與動脈導管相交(IAA)或相交之前變得很窄(coarctation of aorta)

4. 長軸切面: IAA血管變直,沒有curvature,但coarctation的curvature正常,所以IAA比較不會漏診。

 

     以上的附圖除圖 1 之外,都來自這本胎兒心臟超音波的聖經(附圖 11.)

 

 

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