賴錫鉅醫師 的 部落格

      2015年5月28日晚上門診很忙碌，有一位30歲第二胎的孕婦預約給我看胎兒心臟超音波，探頭放上去不到一分鐘我就發現胎兒的主動脈弓有問題（附錄影），正常的狀況是主動脈從左心室出來以後，先向右上方走，再向左後方朝下走，口訣是左右左，胎兒的肺動脈從右心室出來以後，直接朝左後方走，口訣是右左，主動脈和肺動脈的相關位置是先交叉再平行，而平行的部份，兩條血管呈現V字型，最重要是兩條血管都在氣管的左邊，如果兩條血管呈現U字型，而且主動脈在氣管的右邊，肺動脈在氣管的左邊，而U字型的底部就是動脈導管，這樣的診斷就是右側主動脈弓，因為氣管位於U字型的中間，所以日後可能會有血管環的問題。

      單純右側主動脈弓又分兩型 : （左側鎖骨下動脈的來源）

1. Anterir type : 左側鎖骨下動脈從主動脈弓第一分支出來，因為位於氣管前方，所以比較不會壓迫氣管。

2. Posterior type : 左側鎖骨下動脈從主動脈弓第四分支出來（arising from the region of the junction of the ductus arteriosus with the decending aorta called Kommerell diverticulum），類似迷走性右側鎖骨下動脈的情況，因為位於氣管後方，所以比較會有壓迫氣管的症狀。

      以上兩型，產後都很難區分了，產前更不可能。

      如果看到右側主動脈弓，一定要詳細再看是否合併其他異常，例如法洛氏四重症( tetralogy of Fallot) 及共同動脈幹（ common arterial trunk），我個人認為應該安排高層次超音波檢查，檢查其他器官，以防禍不單行，除此之外，也要考慮做染色體及大片段基因缺失檢查，排除狄喬治氏症候群（DiGeorge Syndrome , 22 q 11 deletion），唐氏症（trisomy 21），愛德華氏症（trisomy 18）等。

      如果經過上述的檢查都沒有發現問題，就可以把它歸類為單純性右側主動脈弓（isolated form），它的預後很好，通常是沒有症狀也不需要治療或處理。

      補充資料：

      看到右側主動脈弓，還要再細分三個分類 :

1. 右側V字型：主動脈和肺動脈都在氣管右邊，此型最容易合併其他異常。

2. U字型：主動脈在氣管右邊，肺動脈在氣管左邊，動脈導管是U字型底部。

3. 入字型：雙側主動脈弓（Double aortic arch），氣管在左右主動脈弓中間，一般右邊主動脈弓比左邊大（入字型，長的一劃是右側主動脈弓，短的一劃是左側主動脈弓），此時肺動脈是在氣管左側，氣管被雙側主動脈、肺動脈及動脈導管環繞，形成一個口字型或O字型，是屬於嚴重型血管環 。

此篇文中的錄影個案經過重覆觀看，最後診斷是雙側主動脈弓（入字型），因為血管環的血流看起來是口字型 。

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