賴錫鉅醫師 的 部落格

      1992年我當住院醫師時期，某次在兼職醫院值夜班，嬰兒室通知新生兒突然沒有呼吸心跳，要我幫忙急救，我雖然做了該做的急救措施，新生兒還是走了，我的腦中一片空白，不知道是什麼原因，隨著經驗累積，我知道新生兒猝死的主因之一是心臟血管異常，其中以主動脈弓中斷的可能性最高，主動脈弓中斷的個案通常需要在出生10天內手術，如果動脈導管一關閉，降主動脈就沒有血液供應，新生兒會馬上休克，要避免這種悲劇，需要做胎兒心臟超音波。

      2018年5月及8月我在診所做常規的胎兒心臟超音波檢查時，分別產前診斷主動脈弓中斷的type C及type B的個案（附圖 1.），主動脈弓中斷的機率大約是 1/10000，一年內遇到兩個讓我非常驚訝（非轉診案例），兩個cases 的孕婦分別是29歲及30歲，都不是高齡產婦，typeB 的孕婦後來抽羊水檢查，證實是威廉氏症候群（williams syndrome），經過這兩個cases，我整理了一下如何快速懷疑是主動脈弓中斷的個案，我編了一個口訣：無小逆，沒相連，在看3 vessel trachea view 時，主動脈弓看不到（無）或者小很多（小）或者血液逆流（逆），就要想到可能是中斷的個案，至於沒相連可以有兩個切面，一個是3vessel trachea view，主動脈弓是否與動脈導管相連於降主動脈的起點，另一個切面是縱切的主動脈弓是否與降主動脈相連成聖誕老公公糖果棒（candy cane）。

      案例分享如下：

type B: （附圖2.～8.）

1. 主動脈弓很細（附圖2.）

2. 主動脈弓分出right brachiocephalic artery 在氣管右側（附圖 3.）

3. 主動脈弓分出left common carotid. artwry在氣管左側（附圖 4.5.）

4. 動脈導管與降主動脈相連處分出left subclavian artery（附圖 6. ）

5. 主動脈弓與降主動脈沒相連。（附圖 7.）

6. 這個case合併心室中隔缺損。（附圖 8.）

     這個case要特別感謝中榮曾振志主任幫忙鑑定及抽羊水檢查。

type C：（附圖9.～16.）

1. 主動脈弓很細，血液逆流，正常情況是主動脈弓和動脈導管血流方向一樣，這個案例是流向相反。（附圖 9.10.11.12.）

2. 主動脈弓只分出right brachiocephalic artery（附圖 13.14.）

3. 動脈導管與降主動脈相連，動脈導管供應left common carotid artery（附圖 15.16.）

      心臟異常cases合併基因異常的機率很高，個人行醫多年因為診斷出胎兒心臟異常，進而發現胎兒基因異常的cases不少，文章中主動脈弓中斷type B的個案，如果產前沒有被診斷出IAA，就不會去做羊水晶片檢查，也不可能會知道威廉氏症候群，所以胎兒心臟超音波應該是每位孕婦都需要的檢查，並不是只有高齡產婦才需要。

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