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產前診斷完全性大動脈轉位案例分享
不是 100分就是 0分
2020. 10. 6.
賴錫鉅
今年中秋連假診所產前診斷兩位先天性心臟病的個案,一位是完全性大動脈轉位（D －TGA ：附圖 1.～ 9. ），另一位是心房心室中隔缺損合併肺靜脈回流異常（附圖 10.～ 14. ），今天就來分享產前診斷完全性大動脈轉位這個案例。
正常的心臟結構是左心室接主動脈，右心室接肺動脈（附圖 1. ），完全性大動脈轉位是兩條大動脈接錯了，主動脈接到右心室，肺動脈接到左心室（附圖 1. ），產前診斷完全性大動脈轉位可以大大的提高新生兒存活率，這種個案最好是在有能力做先天性心臟病手術的醫學中心出生，可以提高存活率及減少併發症。
產前診斷先天性心臟病的個案，我會建議孕婦要抽羊水做晶片檢查，不論當時是否超過24週，我的理由是基因有問題無解。
完全性大動脈轉位產前診斷及產前追蹤時需要注意三個問題：
1.是否合併心室中隔缺損（VSD）：
沒有VSD的個案產後反而需要比較早接受血管交換手術（arterial switch procedure），原因是沒有合併VSD的個案，左心室的壓力在出生後會低於右心室（正常人是左心室高於右心室），一旦左心室壓力降到遠低於右心室壓力時，手術的危險性及死亡率便大為增加，因此心室中隔完整的嬰兒，必需在出生數天之內及早接受手術治療。大動脈轉位合併心室中隔缺損的嬰兒，左心室的壓力較高，手術可以延遲一些日子才進行。
今天分享的案例沒有VSD
2.後續是否合併肺動脈狹窄（pulmonary stenosis），有些個案要到第三孕期才會被發現有這個問題（第二孕期時沒有）。
3.是否有提早關閉卵圓孔或動脈導管的情況，越接近足月要越小心，如果提早關閉會造成新生兒的危險及需要產後緊急的手術。
完全性大動脈轉位的手術治療：
目前大動脈轉位的最佳治療方法是血管交換手術（arterial switch procedure ），大部分的手術會在寶寶出生後兩週左右進行，存活率為 80～90％，手術方法是分別在肺動脈瓣及主動脈瓣的上方截斷肺動脈幹及主動脈，並將兩條血管交換縫回，使肺動脈幹重新聯接到右心室，主動脈聯接到左心室，供應心臟肌肉的冠狀動脈也需要重新接回，我覺得冠狀動脈的部分應該是最困難的，有一位從事先天性心臟病科的朋友告訴我一段話，他覺得這種手術應該是 100分或 0分兩種區別而已，我也是有這種感覺。
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