賴錫鉅醫師 的 部落格

     2015. 9. 20.

      賴錫鉅

      日本胎兒心臟超音波專家川瀧元良醫師（Dr Motoyoshi Kawataki）在9月6日台北榮總致德樓台兒胎兒醫學工作坊演講中，把胎兒心臟超音波的學習分成10個階段，用爬富士山來做比喻，診斷肺靜脈回流異常是攻頂的最後一站（第10個階段），第9 個階段就是診斷主動脈弓的異常，我個人也認同主動脈弓和肺靜脈是學習胎兒心臟超音波最困難的部分，經過19年的歲月，我才敢說自己在這個部分有一點小小的心得，我願意和大家分享。

      2015年9月3日晚上，我在中山醫大附設醫院的胎兒心臟超音波門診中診斷出一個雙側主動脈弓合併心室中隔缺損的case，我強烈主張這個年輕孕婦抽羊水檢查以排除狄喬治症候群（根據文獻：心室中隔缺損合併右側主動脈弓的胎兒罹患狄喬治症候群的機率是 45 % ），她抽羊水後證實胎兒是狄喬治症候群，這個結果令我感到惶恐，因為今年8月我在員林陳鴻基婦幼診所也遇到一個相同的案例（參考第 67 篇及第 71 篇文章），狄喬治症候群的機率只有1/4000，我竟然在極短的時間內產前診斷出兩個cases ！ 我得到一個結論，要產前診斷狄喬治症候群最便宜的篩檢辦法是胎兒心臟超音波，原因是狄喬治症候群合併心臟病的機率是 85 %，如果它只合併很小的心室中隔缺損，我也無能為力（參考第 46 篇文章），但是它如果合併主動脈弓的異常，我已經有相當多的經驗。

      21年前謝豐舟教授開始推廣2指標唐氏症篩檢，當時唐氏症的出生率是從每10萬新生兒63位下降至16位，成績非常令人感動，最近幾年透過婦產科醫師的精進，2010年的報告是每10萬新生兒有5.4位唐寶寶，目前狄喬治症候群的出生率應該超過唐寶寶，我認為婦產科醫師還有很大的進步空間。

      如何診斷主動脈弓的異常，我想到機車兩段式左轉的觀念，我們可以先看升主動脈接主動脈弓這部分（降主動脈以前），再看降主動脈這部分，因為要同時看到升主動脈接主動脈弓接降主動脈需要運氣，如果分開來看不用靠運氣，因為前面那部分是橫切面的LVOT（附圖 1.）接 3 vessel trachea view（附圖 2. 3.），後面那部分是縱切面的Aortic arch view（附圖 4.），學會看主動脈弓與氣管的相關位置也很重要，如果主動脈弓在氣管右側就是右側主動脈弓（正常是左側主動脈弓），右側主動脈弓接降主動脈以後會向左側走，所以橫隔膜以下的主動脈還是在身體的左側，因此不能靠腹部的主動脈位置判斷是否右側主動脈弓，這一點和臟器位置異常是不一樣的。

      心臟血管系統連接身體各個器官，所以當它出現問題時，一定要想到禍不單行的可能性，看胎兒心臟不能只想到胎兒心臟，說到這裡又讓我想到這本書：孩子，請為我活下去。（附圖 5.）

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