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產前診斷法洛氏併肺動脈閉鎖案例分享
口訣 : 動脈導管血液逆流
2020. 3. 29.
賴錫鉅
心臟超音波檢查過程中，動脈導管的血液流向可以提供我們很多的線索，在此分享我的心得，幫助有緣人。
2020年 3月 24日一位 35歲第一胎懷孕 25週的孕婦在孕兒接受胎兒心臟超音波檢查，當天我的診斷是法洛氏心臟病併肺動脈閉鎖（附圖 1.），雖然孕婦之前抽過 NIPS是低風險，我還是建議她需要抽羊水做晶片檢查，排除迪喬治症候群等基因異常，當天診斷根據如下：
1. 升主動脈跨坐心室中隔（overriding aorta，附圖 2.）
2. 心室中隔缺損位於主動脈下方（subaortic perimembranous VSD，附圖 2.）
3. 左右肺動脈及肺動脈血液來源是主動脈經由動脈導管逆流而來（DA reverse ，附圖 1. 3. 4. 5. 6. 7.）
4. 右心室與肺動脈之間沒有血液經過，肺動脈瓣閉鎖。（附圖 8. 9.）
5. 主動脈與肺臟之間沒有側支血管被發現（no MAPCA today，附圖 10.）
法洛氏心臟病一般稱為法洛氏四重症 :
1. 主動脈跨坐心室中隔（overriding aorta）
2. 肺動脈瓣下狹窄（infundibular pulmonary stenosis）
3. 心室中隔缺損（subaortic VSD）
4. 右心室肥大（RV hypertrophy）
只要記住前兩項即可，因為第 3項可由第 1項推論而得，第 4項可由第 2項推論而得，而第 4項的右心室肥大一般在產前不會出現，產後才會被發現，所以產前只要有前三項即可。
這個 case 和傳統法洛氏最大的差異是肺動脈瓣呈現閉鎖，右心室沒有血液進入肺動脈（附圖 8. 9.），傳統法洛氏是肺動脈狹窄，所以還是有血液經由右心室到肺動脈，傳統法洛氏根據肺動脈的大小可以分為輕微型及嚴重型：
1. 輕微型時動脈導管血液流向是正常向前流（antegrade , pulmonary artery to aorta）
2. 嚴重型時動脈導管血液流向有可能是向前或向後（antegrade or retrograde）
這個 case 雖然有肺動脈瓣閉鎖，但是它有主動脈跨坐在心室中隔之上，所以還是把它歸類屬於法洛氏系列（附圖 11.），法洛氏併肺動脈閉鎖可以把它視為嚴重型法洛氏，也許肺動脈瓣一開始只是狹窄，慢慢進展成肺動脈瓣閉鎖也是有可能。
今天我在整理書房時，翻到 20年前的兩袋幻燈片，現在資料的保存已從幻燈片進展到雲端，時間一直向前走，還好經過多年的努力，我一直在進步，我不想要退休，工作帶給我快樂。
心臟大小血管脈脈相通，擁有一顆健康的心臟，提供我們生命之力，我們要用心生活，才能對得起天地，感恩再感恩！
附圖 11. 來自這本胎兒心臟超音波的聖經（附圖 12.）
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