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  產前診斷腹壁裂(gastroschisis)案例分享

    2019. 4. 12.
       賴錫鉅

 

    2019年3月12日一位第一胎20歲的孕婦,因為產檢醫師發現胎兒腹部影像有疑慮,轉診到我的診所,經由超音波檢查,我的診斷是懷孕18週併胎兒腹壁裂(附圖1.~5.),建議抽羊水及安排胎兒心臟及高層次超音波檢查,孕婦後來回原產檢診所抽羊水(報告是正常),4月6日懷孕21週又6天又到診所做胎兒心臟及高層次超音波,檢查結果如下:

 

1.胎兒右側腹壁裂,裂開寬度0.7公分(附圖 6.)

2.胎兒胃、肝臟及膽囊皆在腹內(附圖 7.8.)

3.腹部外面的腸子團大小約2.16x 2cm(附圖 9.),腹內腸子寬度0.51cm(附圖 10.)

4.羊水指數偏少(AFI):9.52cm

5.胎兒腹圍偏小13.99cm 約19w3d,體重336 gm約20w1d(附圖 11.)

 

此外,沒有其他異常發現。

 

    腹壁裂畸形約10000到30000的嬰兒之中會有1例,這個數字是小兒外科的資料,我查詢外文相關書籍的資料是1/2200到1/2500,發生率為何會差別這麼大,我還需要進一步研究,發生腹壁裂的一個最重要的風險因素就是孕婦年齡,20歲以下孕婦的發生率是25歲以上孕婦的6到10倍,其他可能原因是受孕前後骨盆腔及泌尿道感染,包括性傳染疾病等。

 

    產前診斷腹壁裂(gastroschisis)需要與臍膨出(omphalocele)做鑑別診斷,臍膨出的特色是臍帶與膨出的囊狀物相連(附圖 12.),通常會在囊狀物的中心點附近,臍膨出的腸子會有一層膜包圍,所以腸子沒有泡在羊水中,但是包圍的這層膜如果破裂,就比較難區別臍膨出或腹壁裂,就需要靠臍帶的相關位置:

 

A.腹壁裂的臍帶是正常的與肚臍相連(附圖 13.14.15.),跑出去的腸子是從臍帶的右側腹壁缺口出去,因為跑出去的腸子沒有一層膜包圍,腸子是直接泡在羊水中。

B.臍膨出有時候會有肝臟移出去,腹壁裂很少有肝臟移出腹部。

 

    整體而言臍膨出預後比腹壁裂差,原因是臍膨出比較會合併染色體及其他器官的異常,腹壁裂新生兒手術成功率有9成以上,術後大部分都沒有什麼問題,只有少數會有消化不良或短腸症候群等。

腹壁裂的胎兒,產檢過程要注意幾個問題 :

 

1. 子宮內生長遲滯(IUGR)機率有50%

 

2. 胎死腹中機率有8~10%

 

3. 早產機率有62%

 

4. 產後盡快外科處理可以大大降低敗血症及代謝性酸中毒,轉診孕婦到教學醫院生產是上策。

 

5. 產檢過程羊水通常會偏少,羊水偏少反而是好事,如果羊水過多,很有可能是因為腸子阻塞造成,預後反而更不好。

 

6. 腹壁裂的個案,跑出去的腸子,主要是小腸,大腸及胃次之,肝跑出去少見。

 

7. 腸子在腹壁外脹尚可,如果在腹內脹,有可能腸子閉鎖(atresia),腸子越大,預後越不好,腹外的腸子脹大也是會影響預後,開完刀等待腸胃道蠕動恢復的時間通常需要2週或更長的時間。

 

8. 產檢過程如果發現腹外的腸子團不見了,不要以為腸子跑進腹內,很有可能情況變更糟,因為腸子有可能是壞死溶解才消失。

 

9. 腹裂畸形(gastroschisis)合併其他器官異常的機會比臍澎出(omphalocele)小,合併胃腸道異常包括腸扭轉不全,腸閉鎖和壞死性腸炎等,合併非腸胃異常有心臟、膽囊發育不全、水腎及四肢缺損等,如果是男嬰,要注意是否有隱睪症。

 

10. 腹裂畸形的腹壁缺損處通常是在臍帶的右側,兩者很靠近,中間僅由很狹窄的皮膚所分隔,缺損直徑出生後約在2~4公分之間。

 

11. 產檢過程也要注意四肢是否有動來動去,如果一直呈現固定的姿勢,有可能是合併肌肉發育不全(amyoplasia or arthrogryposis)

 

 

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